Prune-Belly-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose
Das Prune-Belly-Syndrom“ (auch „Prune-Belly-Syndrom“ oder „Prune-Belly-Syndrom“ oder „Eagle-Barret-Syndrom“ oder „Obrinsky-Syndrom“ oder „Bauchmuskelschwäche-Syndrom“ oder „Triaden-Syndrom“ genannt) ist ein seltenes angeborenes Syndrom ( bereits bei Geburt vorhanden) und unbekannter Ätiologie (keine bekannte Ursache)
Der Name dieses Syndroms leitet sich von der charakteristischen Faltenbildung der Haut der Bauchdecke bei Neugeborenen ab, die der einer getrockneten Frucht (Pflaumenbauch) ähnelt.
Epidemiologie des Prune-Belly-Syndroms
Die jährliche Inzidenz wird auf 1/35,000 – 1/50,000 geschätzt. In 95 % der Fälle betrifft die Krankheit Männer.
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Ursachen und Risikofaktoren beim Prune-Belly-Syndrom
Die Ätiologie ist unbekannt.
Es wird angenommen, dass die Krankheit von einer Obstruktion der Harnröhre in den frühen Stadien der Entwicklung herrührt; Dies verursacht eine erhebliche Blasendehnung und Harnaszites, die zu einer Überentwicklung der Bauchwandmuskulatur und einem Versagen der Hodenabsenkung führen.
Das Versäumnis, Urin aus der Blase zu eliminieren, verursacht auch Oligohydramnion, was wiederum die Lungenentwicklung beeinträchtigt, was zu den charakteristischen klinischen Symptomen der Potter-Sequenz führt.
Eine angeborene Obstruktion der Harnwege in einem kritischen Stadium der Organogenese kann schwerwiegende und dauerhafte Folgen für die Funktion der Nieren, Harnleiter und Blase haben.
Bei einem Wiederauftreten des Prune-Belly-Syndroms bei Geschwistern wurde ein genetischer Ursprung oder Mosaikismus vermutet, obwohl die meisten Fälle sporadisch sind.
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