Sklerodermie. Blaue Hände, ein Weckruf: Die Bedeutung der Früherkennung

Sklerodermie, deren Welt-Sklerodermie-Tag gestern gefeiert wurde, ist eine Krankheit, die Haut, Gefäße und innere Organe befällt. Aber was sind die Ursachen? Und die Symptome? Gibt es Behandlungsmöglichkeiten?

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie bedeutet wörtlich harte Haut.

Diese Definition berücksichtigt jedoch nur einen Teil der Krankheitserscheinungen.

Genauer gesagt wird sie als systemische Sklerose bezeichnet, da sie mehrere Körperteile betreffen kann.

Es ist eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich bei Frauen auftritt.

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Wie äußert sich die Krankheit?

Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel und nicht alle Betroffenen zeigen die gleichen Symptome.

Fast alle erleben jedoch als erstes Symptom eine veränderte Kälteempfindlichkeit, die sich in einer Veränderung der Hautfarbe äußert, die sich mit sinkender Umgebungstemperatur weiß oder blau verfärbt.

Dieses Symptom ist das Raynaud-Phänomen, das den anderen Manifestationen der Krankheit einige Zeit vorausgehen kann.

Was sind die Symptome von Sklerodermie?

Zunächst vom Raynaud-Phänomen betroffene Hände können anschwellen, hart, dh fibrotisch werden.

Dieser Elastizitätsverlust aufgrund einer Veränderung des Gewebes, das das Gerüst der Haut und der inneren Organe (das „Bindegewebe“) bildet, betrifft in unterschiedlichem Maße andere Körperstellen: Gesicht, Arme, Beine und Rumpf.

Manche Menschen laufen dann Gefahr, Atemwegserkrankungen zu entwickeln: Entzündungen und Fibrose der Lunge machen diese Organe weniger elastisch und funktionstüchtig. Darüber hinaus wird die Blutzirkulation zwischen Herz und Lunge durch die Entwicklung einer bestimmten Art von Bluthochdruck erschwert: der pulmonalen Hypertonie, die verhindert, dass das Blut richtig mit Sauerstoff versorgt wird.

Bei den meisten Menschen mit systemischer Sklerose kann es zu einer Versteifung der Speiseröhre mit Neigung zu Sodbrennen oder zur Bildung von Geschwüren und Schnittwunden an den Fingern der Hände kommen.

Was ist die Ursache für blaue Hände?

Wir kennen die Ursache der Krankheit noch nicht, aber einige der Phänomene, die zur Entwicklung von damit verbundenen Komplikationen führen, sind bekannt.

Bei genetisch vorbelasteten Personen wirken ein oder mehrere äußere Faktoren als Auslöser für eine unkontrollierte Reaktion, die zur Aktivierung des Immunsystems führt.

Diese Reaktion gipfelt in Kreislauf- und Organschäden und Fibrose.

Wer ist betroffen?

Systemische Sklerose betrifft überwiegend das weibliche Geschlecht, typischerweise um die Zeit der Menopause (zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr), aber Fälle in einem jüngeren Alter sind nicht ganz ungewöhnlich.

Ist es eine seltene Krankheit?

Ja. Die Erkrankung ist als selten definiert, dh nicht mehr als 5 von 10,000 Menschen sind betroffen.

Daraus lässt sich abschätzen, dass 20-25,000 Menschen in Italien betroffen sind.

Kann Sklerodermie verhindert werden?

Es gibt keine Lebensweise oder Gewohnheiten, die diese Krankheit verhindern können.

Sicherlich gilt: Je früher sie diagnostiziert wird, desto besser der Verlauf und die Möglichkeit, eventuelle Komplikationen frühzeitig zu verhindern oder zu behandeln.

Wie oben erwähnt, ist die erste „Alarmglocke“ oft das Raynaud-Phänomen.

Bemerkt man, dass sich die Finger der Hände vor Kälte weiß oder blau verfärben, wäre eine Kapillaroskopie sinnvoll, eine einfache nicht-invasive Untersuchung, die eine frühzeitige Visualisierung der krankheitstypischen Kreislaufveränderungen ermöglicht.

Anschließend können Blutuntersuchungen auf Autoantikörper durchgeführt werden.

Auf diese Weise ist es möglich, eine Erkrankung bereits in der präklinischen Phase, dh noch Jahre vor dem Auftreten der typischen Krankheitsmanifestationen, zu entdecken und ein Programm zur Überwachung und Vermeidung von Komplikationen aufzusetzen.

Wie sieht die Therapie heute aus?

Bis heute gibt es keine eindeutige Therapie der systemischen Sklerose oder eine Therapie, die eine endgültige Heilung ermöglicht.

Das Hauptziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten zu verlangsamen und Komplikationen zu behandeln.

Heutzutage gibt es viele Medikamente, und andere sind in der Entwicklung, die die Komplikationen der Krankheit behandeln können.

Diese Medikamente sind umso wirksamer, je früher die Probleme der systemischen Sklerose erkannt werden, bevor Schäden irreversibel werden.

Deshalb sind eine frühzeitige Diagnose und regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig.

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Quelle:

Poliklinik di Milano

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