Systemischer Lupus erythematodes: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von SLE

By Cristiano Antonio On 27. Mai 2023

Systemischer Lupus erythematodes, abgekürzt SLE und einfacher Lupus genannt, ist eine chronische Autoimmun- und Entzündungserkrankung, die – je nach Schweregrad – verschiedene Organe und/oder Gewebe befallen kann

Eine genaue Ursache ist derzeit noch nicht bekannt, man geht jedoch davon aus, dass eine genetische Veranlagung in Kombination mit hormonellen und/oder umweltbedingten auslösenden Faktoren (z. B. UV-Strahlen, Infektionen) für den Ausbruch verantwortlich sein kann.

Bezüglich der Inzidenz ist bekannt, dass Lupus überwiegend junge Frauen betrifft: Der Höhepunkt wird im Alter zwischen 15 und 40 Jahren beobachtet, mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 6-10:1.

Die afro-karibische Bevölkerung ist mit 207 Fällen pro 100,000 Personen stärker prädisponiert, gefolgt von der asiatischen Bevölkerung mit 50 Fällen pro 100,000 Personen und der kaukasischen Bevölkerung mit 20 Fällen pro 100,000 Personen.

Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes wird häufig erst spät gestellt, da die Erkrankung verschiedene Systeme und Organe mit unterschiedlichem Schweregrad befallen kann.

Es lassen sich drei Schweregrade des SLE unterscheiden:

in der mildesten Form befällt es Haut und Gelenke in Form einer Entzündung;
in der mittelschweren Form sind Herz, Lunge und Nieren betroffen;
In der schwerwiegendsten Form betrifft es das Nervensystem, beginnend mit dem Gehirn.

Durch den Einsatz geeigneter immunsuppressiver Medikamente können die Symptome unter Kontrolle gebracht werden.

Was ist systemischer Lupus erythematodes?

Systemischer Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, die Entzündungen der Haut und der Gelenke verursachen und sich weiter entwickeln und die Blutzellen, die Lunge, die Nieren, das Herz und das Nervensystem beeinträchtigen kann.

Obwohl es bereits zu Beginn des 19. Jahrhunderts entdeckt wurde, sprach bereits Hippokrates von einer Krankheit, die Hautgeschwüre verursachte, und nannte sie „Herpes esthiomenos“.

Sein Name besteht aus drei Wörtern:

Lupus, lateinischer Name für Wolf, aufgrund des schmetterlingsförmigen Ausschlags, der im Gesicht vieler Patienten mit SLE auftritt (und der dem weißen „Fleck“ auf der Schnauze von Wölfen ähnelt) oder aufgrund der Narbenbildung, die aus dem Ausschlag resultiert zu Wolfskratzern;
erythematös, da die Haut wie bei einem Ausschlag rot wird;
systemisch, was darauf hinweist, dass die Pathologie verschiedene Bereiche des Körpers betrifft.

Der Ursprung des Begriffs Lupus geht auf das 12. Jahrhundert zurück, als der Parma-Arzt Rogerio Frugardi ihn zur Beschreibung einer Hauterscheinung verwendete.

1872 identifizierte der ungarische Dermatologe Moritz Kaposi dann die systemischen Erscheinungsformen und noch später, 1948, wurden die LE-Zellen, also die für die Krankheit charakteristischen neutrophilen Granulozyten, identifiziert.

Ab dem Ende des 1800. Jahrhunderts wurde Lupus mit Chinin, dann in Verbindung mit Salicylsäure, behandelt, mit offensichtlichen Ergebnissen; Allerdings begann man erst im 20. Jahrhundert, Kortikosteroid-Medikamente zur Behandlung der Krankheit einzusetzen.

Wie alle Autoimmunerkrankungen resultiert auch der systemische Lupus erythematodes aus einer Fehlregulation des Immunsystems.

Bei Personen, die an Krankheiten dieser Art leiden, erkennt das Immunsystem einige Organe oder Gewebe nicht nur gegen Viren und Bakterien, sondern als Fremde und damit als „Feinde“ und löst eine Entzündungsreaktion aus, die den Schaden bestimmt – unterschiedlicher Art und Schwere.

Systemischer Lupus erythematodes: Symptome

Ein typisches und genaues Symptombild für systemischen Lupus erythematodes zu definieren, ist sehr kompliziert; Die Manifestationen können zwar von Patient zu Patient unterschiedlich sein, vor allem aber können sie unspezifisch sein und denen anderer Autoimmunerkrankungen oder anderer pathologischer Erkrankungen gemeinsam sein.

Aus diesem Grund wird Lupus manchmal als „der große Nachahmer“ bezeichnet.

Es gibt jedoch einige häufiger auftretende Symptome, die sich schleichend manifestieren können, nämlich:

Asthenie (Müdigkeit, Schwächegefühl oder Energiemangel);
allgemeines Unwohlsein;
mäßiges Fieber;
Appetitlosigkeit, die zu Gewichtsverlust führt;
Gelenkschmerzen, Schwellungen und Steifheit (90 % der Menschen mit SLE leiden darunter, insbesondere in den Handgelenken, Knien und Händen): entzündliche Arthralgien, Arthritis, Myalgien/Myositis;
Verformung der Gelenke bei 10 % der Patienten;
Hautausschläge, die bei 70 % der Patienten auftreten und im Allgemeinen durch einen „Schmetterlingsausschlag“ gekennzeichnet sind;
fleckige Alopezie;
Hautüberempfindlichkeit;
Rötung nach Sonneneinstrahlung;
ulzerative Läsionen auf der Schleimhaut der Mundhöhle und in den Nasenhöhlen;
Raynaud-Syndrom (übermäßige Krämpfe peripherer Blutgefäße, die zu einer verminderten Durchblutung führen);
rote, schuppige oder schuppige Flecken.

Im Einzelnen werden Hautläsionen unterteilt in:

akut: der sogenannte „Schmetterlingsausschlag“, ein erythematöser und ödematöser Ausschlag, der sich vom Nasenrücken bis zu den Wangenknochen erstrecken kann;
subakut: Papeln oder erythematöse Plaques, manchmal schuppend, in lichtexponierten Bereichen;
Chronisch: Plaque-Läsionen mit Heilungstendenz, oft lokalisiert im Gesicht, an den Ohrmuscheln, auf der Kopfhaut und am Rumpf, manchmal aber auch generalisiert.

In den schwersten Fällen befällt die Erkrankung auch Blutzellen, Lunge und Nieren sowie – später – das Nervensystem.

Es gibt aber auch Patienten, die aufgrund von SLE unter Erkrankungen der Milz, der Leber, der Lymphknoten, des Verdauungssystems, der Blutgefäße und der Speicheldrüsen leiden.

Und schließlich gibt es diejenigen, die im Laufe der Zeit andere Autoimmunerkrankungen entwickeln, wie etwa rheumatoide Arthritis oder das Sjögren-Syndrom.

Die Symptome können plötzlich auftreten, manchmal in Verbindung mit Fieber, sodass eine Infektion vermutet wird, oder allmählich und über Monate oder sogar Jahre hinweg, wobei sich stille Phasen mit Phasen der Verschlimmerung abwechseln.

In 70–90 % der Fälle kommt es zu Beginn der Krankheit zu einer manchmal beeinträchtigenden Asthenie, obwohl es Patienten gibt, die über Jahre hinweg zeitweise an Gelenkbeschwerden leiden, bevor andere typische Symptome auftreten.

Wenn SLE systemisch wird: die Symptome

Wenn systemischer Lupus erythematodes die Niere befällt, kann eine sogenannte Glomerulonephritis auftreten, bei der es sich um eine Entzündung der Nierenglomeruli handelt (das Netzwerk arterieller Kapillaren, das Blut filtert, um Urin zu produzieren).

In diesem Zustand können Sie mithilfe von Blut- und Urintests eine Diagnose stellen.

Eine frühzeitige Diagnose dieser Erkrankung und damit die Möglichkeit einer zeitnahen Behandlung reduziert das Risiko eines akuten Nierenversagens auf weniger als 5 %.

Die Beteiligung von Blutzellen führt zu Thrombozytopenie (Verringerung der Blutplättchenzahl) oder Leukopenie (Verringerung der Anzahl der Blutplättchen). weiße Blutkörperchen) oder Blutungsstörungen.

Die pulmonale Beteiligung von systemischem Lupus erythematodes kann stattdessen Pleuritis (akute Entzündung der Pleura), Lungenentzündung, interstitielle Erkrankung, pulmonale Hypertonie oder Thromboembolie verursachen.

Wenn SLE das Herz betrifft, kann der Patient über Brustschmerzen, Herzklopfen oder Atemwegsbeschwerden klagen, die auf Erkrankungen wie Endokarditis, Perikarditis, Myokarditis oder Arteriosklerose bis hin zum Herzinfarkt hinweisen können.

Eine Beteiligung des Nervensystems (Gehirn und/oder periphere Nerven) äußert sich normalerweise in starken Kopfschmerzen, Verwirrtheitszuständen, Gedächtnisstörungen, Stimmungs- und Verhaltensstörungen, Epilepsie, Krampfanfällen, kognitiven Problemen, Sehstörungen oder Polyneuropathie.

In den schwersten Fällen wurden Schlaganfälle beobachtet.

Weitere Symptome eines systemischen Lupus erythematodes können sein

vergrößerte Lymphknoten, Milz, Leber und Speicheldrüsen;
Magen-Darm-Störungen;
Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße);
Fehlgeburt und Präeklampsie bei schwangeren Frauen.

Systemischer Lupus erythematodes: Ursachen und Diagnose

Eine tatsächliche Ursache für die Entstehung des systemischen Lupus erythematodes konnte bislang nicht identifiziert werden. Den anerkanntesten Theorien zufolge gibt es Faktoren, die den Ausbruch der Krankheit begünstigen:

genetisch-erbliche Faktoren: Die am stärksten von SLE betroffenen ethnischen Gruppen sind Afroamerikaner, einheimische Hawaiianer, Hispanics, asiatische Amerikaner und pazifische Inselbewohner;
hormonelle Faktoren: In 9 von 10 Fällen sind Frauen betroffen; Obwohl die Rolle von Östrogen nie bestätigt wurde, verstärken sich die Symptome während des Menstruationszyklus und während der Schwangerschaft;
Umweltfaktoren: Dazu gehören die Exposition gegenüber ultravioletten Strahlen oder Quarzstaub, die Einnahme von blutdrucksenkenden oder antiepileptischen Medikamenten oder Antibiotika (Penicillinen oder Amoxicillin), die Exposition gegenüber einigen Viren (z. B. Röteln oder Epstein-Brr), Vitamin-D-Mangel und ganz allgemein Stress .

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Um Lupus erythematodes zu diagnostizieren, müssen Sie mindestens 4 von 11 Diagnosekriterien erfüllen, die 1982 vom American College of Rheumatology festgelegt und 1997 überarbeitet wurden:

schmetterlingsförmiger roter Ausschlag im Gesicht oder anderer für Lupus charakteristischer Ausschlag;
charakteristische Ausschläge von diskoidem Lupus (runde, rote, erhabene Ausschläge, die manchmal bis zum Verlust der Epidermis fortschreiten und zu Narbenbildung führen);
Geschwüre im Mund oder in der Nase;
Arthritis, die mindestens zwei Gelenke betrifft und Druckschmerz, Schwellung oder Erguss aufweist;
Lichtempfindlichkeit;
hämatologische Störungen (hämolytische Anämie, Leukopenie, Lymphozytopenie oder Thrombozytopenie, die nicht durch Medikamente verursacht werden);
Nierenbeteiligung bei Vorliegen einer Proteinurie von mehr als 0.5 g pro Tag;
Vorhandensein antinukleärer Antikörper (ANA);
Vorhandensein von Anti-ds-DNA- oder Anti-Sm- oder Antiphospholipid-Antikörpern oder falsch positiver serologischer Test auf Syphilis;
Beteiligung des Nervensystems (Krämpfe und/oder Psychosen).

Wenn mindestens vier dieser Kriterien erfüllt sind, sind weitere Blutuntersuchungen erforderlich

Zunächst wird das Vorhandensein antinukleärer Antikörper (ANA) untersucht: Diese können zwar auch bei Vorliegen anderer Erkrankungen nachgewiesen werden, sind aber bei den meisten Menschen mit SLE vorhanden.

Nach der Identifizierung wird der Facharzt in der Regel einen Test auf Antikörper gegen doppelsträngige DNA (Anti-ds-DNA) und andere Autoantikörper (z. B. ENA-Panel) anordnen.

Mit den Ergebnissen und weiteren serologischen Untersuchungen (Blutbild, BSG, Nierenfunktion, Urinanalyse) kann daher eine sichere Diagnose gestellt werden.

Menschen mit Lupus leiden typischerweise an mehreren dieser Erkrankungen:

Abfall der roten Blutkörperchen
Abfall der weißen Blutkörperchen
Abfall der Blutplättchen
Erhöhte ESR (Hinweis auf eine Entzündung)
erhöhte Serumspiegel antinukleärer Antikörper (ANA)
Positivität einiger Subtypen antinukleärer Antikörper (ENA-Panel), insbesondere Anti-Sm, manchmal kombiniert mit Anti-RNP, Anti-SSA und/oder Anti-SSB
Hyperazotämie
Blut im Urin
Protein im Urin

Sobald die Diagnose gestellt ist, wird der Facharzt eventuell weitere Untersuchungen anordnen, um das Ausmaß und die Schwere der Erkrankung einzuschätzen:

Elektrokardiogramm, um zu überprüfen, ob das Herz nicht beeinträchtigt ist
Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um den Zustand der Lunge zu überprüfen
Nierenbiopsie, um den Zustand der Nieren zu beurteilen
Hautbiopsie

Systemischer Lupus erythematodes: das Heilmittel

Systemischer Lupus erythematodes ist eine Krankheit, die nicht geheilt, aber pharmakologisch kontrolliert werden kann.

Die Therapie variiert von Patient zu Patient und zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und weiteren Komplikationen vorzubeugen.

Leidet der Patient an einer milden Form von SLE, reicht oft der Einsatz von nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAIDs) aus, um die Schmerzen (insbesondere in den Gelenken und Muskeln) und den Temperaturanstieg zu kontrollieren, sowie von Malariamedikamenten Medikamente, um gleichzeitig Haut- und Gelenksymptome zu lindern und die Häufigkeit von Exazerbationen zu verringern.

Phototherapie ist ebenso eine nützliche Behandlung zur Kontrolle von Hautausschlägen wie Kortikosteroidcremes oder -salben.

Es wird außerdem immer empfohlen, ein Sonnenschutzmittel mit einem Lichtschutzfaktor von mindestens 30 zu verwenden.

Bei den schwersten Formen wird Lupus stattdessen mit Kortikosteroid-Medikamenten behandelt, wobei die Dosierung und Verabreichungsmethode (topisch, oral, intravenös) je nach Schwere der Erkrankung variiert.

Kortikosteroid-Medikamente reduzieren Myalgien (Muskelschmerzen) und Gelenkerkrankungen, kontrollieren Hautsymptome und verhindern das Auftreten von Komplikationen wie Rippenfellentzündung, Perikarditis und Vaskulitis.

Bei den schwersten Formen spielen auch immunsuppressive Medikamente eine wichtige Rolle, die durch die Unterdrückung des Immunsystems dessen übermäßige Reaktionsfähigkeit bei dieser Krankheit kontrollieren und somit Entzündungen reduzieren; Daneben ist vor allem in den letzten Jahren die Bedeutung monoklonaler Antikörper gestiegen.

Bei Patienten mit Lupus, die unter Gefäßproblemen leiden, kann auch eine Indikation zur Einnahme einer gerinnungshemmenden Therapie zur Vorbeugung thromboembolischer Phänomene bestehen.

Normalerweise besteht die Therapie zunächst darin, den akuten Entzündungszustand zu kontrollieren und, sobald er erreicht ist, Medikamente zu verwenden, die das Auftreten von Symptomen und Komplikationen verhindern können; in manchen Fällen können die Medikamente je nach Krankheitsverlauf in ihrer Dosierung reduziert oder ausgesetzt werden.

Dann gibt es Verhaltensregeln, die der Patient befolgen muss, um eine Verschlimmerung der Symptome des systemischen Lupus erythematodes zu verhindern; zwischen diesen:

Schützen Sie sich bei Sonneneinstrahlung mit Cremes mit hohem Lichtschutzfaktor
nicht rauchen (Rauchen verschlimmert Herz-Kreislauf-Probleme)
Achten Sie auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung, um den Bluthochdruck zu kontrollieren und die Nieren nicht zu schädigen
genug Vitamin D bekommen
regelmäßig nachfassen

Systemischer Lupus erythematodes: die Prognose

Anders als in den fünfziger Jahren, als die Lebenserwartung von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes bei fünf Jahren lag, kann die Krankheit heute erfolgreich behandelt werden, wobei die Lebenserwartung fast mit der der nicht betroffenen Bevölkerung vergleichbar ist – vorausgesetzt, die Medikamente werden entsprechend eingenommen.

Die Prognose ist bei Frauen günstiger als bei Männern und Kindern.

Wenn SLE nach dem 60. Lebensjahr auftritt, ist der Verlauf normalerweise harmlos.

Es ist auch wichtig, die Begleiterkrankungen des Patienten (z. B. Bluthochdruck, Hypercholesterinämie) zu überwachen.