Fallot-Tetralogie: Diagnose, Pränataldiagnostik und Differentialdiagnose

Die Fallot-Tetralogie (ausgesprochen „Fallot-Tetralogie“), auch bekannt als „Steno-Fallot-Tetralogie“ oder „Blue-Child-Syndrom“ oder „Fallot-Quadrilogie“ (daher das Akronym TOF oder ToF), ist eine angeborene, also bereits bei der Geburt vorhandene Herzfehlbildung , das klassischerweise vier anatomische Elemente aufweist, die das Herz eines Säuglings mit Fallot-Tetralogie vom Herzen eines gesunden Säuglings unterscheiden

Wenn die Fallot-Tetralogie auch mit einem „offenen Foramen ovale“ oder einem interatrialen Septumdefekt einhergeht, wird das Syndrom als „Fallot-Pentalogie“ bezeichnet.

Diagnose

Die Diagnose basiert zunächst auf der Anamnese und objektiven Untersuchung: Wenn die Mutter Diabetikerin, Raucherin, über 40 Jahre alt ist und das Baby ein Frühgeborenes ist und Zyanose und Atembeschwerden aufweist, sollte der Arzt eine Fallot-Tetralogie als wahrscheinliche Möglichkeit in Betracht ziehen.

Der diagnostische Zweifel wird dann durch drei verschiedene wesentliche diagnostische Tests bestätigt, die zur Diagnose der Fallot-Tetralogie verwendet werden

  • Bruströntgen (Thorax-Röntgen),
  • Elektrokardiogramm (EKG),
  • Echokardiogramm (EKG) und Herzechofarbdoppler.

Die Echokardiographie bestimmt die endgültige Diagnose und liefert normalerweise ausreichende Informationen für die Planung der chirurgischen Behandlung.

In etwa der Hälfte aller Fälle wird die Fallot-Tetralogie dank des Echokardiogramms vor der Geburt diagnostiziert (Pränataldiagnostik).

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Röntgen-Thorax bei der Diagnose der Fallot-Tetralogie

Bevor ausgefeiltere Techniken verfügbar wurden, war die Röntgenaufnahme des Brustkorbs die definitive Diagnosemethode.

Das abnormale „coeur-en-sabot“-Erscheinungsbild (stiefelförmiges Herz) eines Herzens mit Fallot-Tetralogie ist klassischerweise auf Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sichtbar, obwohl die meisten Kinder mit Tetralogie diesen Befund möglicherweise nicht zeigen.

Die Huf- (oder „Stiefel“- oder anderweitig schuhähnliche) Form des Herzens ist auf die rechtsventrikuläre Hypertrophie und das konkave Pulmonalarteriensegment zurückzuführen, die in der Fallot-Tetralogie vorhanden sind.

Die Lungenfelder sind oft dunkel (Fehlen von interstitiellen Lungenzeichen) aufgrund einer verminderten pulmonalen Durchblutung.

Elektrokardiogramm

Ein Elektrokardiogramm (EKG) ist eines der wichtigsten Verfahren zur Beurteilung des Herzens.

Kleine Elektroden werden an bestimmten Stellen des Körpers angebracht, in der Nähe von Brust, Arm und Hals.

Ableitungsdrähte verbinden die Elektroden mit einem EKG-Gerät.

Anschließend wird die elektrische Aktivität des Herzens gemessen.

Normale elektrische Impulse helfen, den richtigen Blutfluss aufrechtzuerhalten, indem sie die Kontraktionen in verschiedenen Bereichen des Herzens koordinieren.

Diese Impulse werden von einem EKG aufgezeichnet, das die Geschwindigkeit, den Rhythmus, die Intensität und das Timing der elektrischen Impulse auf ihrem Weg durch das Herz anzeigt.

Die Elektrokardiographie bei Kindern mit Fallot-Tetralogie zeigt eine rechtsventrikuläre Hypertrophie zusammen mit einer Abweichung der rechten Achse.

Rechtsventrikuläre Hypertrophie wird im EKG als hohe R-Wellen in der V1-Ableitung und tiefe S-Wellen in der V5-V6-Ableitung festgestellt.

Echokardiogramm und Farbdoppler beim Fallot-Syndrom

Angeborene Herzfehler werden jetzt mit Echokardiographie diagnostiziert, die schnell, kostengünstig und ohne Bestrahlung ist; Es ist auch sehr spezifisch und kann pränatal durchgeführt werden, es ist jedoch eine „operatorabhängige“ Technik, sodass der Sonograph erfahren sein muss.

Die Echokardiographie stellt das Vorhandensein einer Fallot-Tetralogie fest, indem sie die anatomischen Veränderungen zeigt, die klassischerweise bei der Tetralogie vorhanden sind.

Viele Patienten werden pränatal diagnostiziert.

Mittels Farbdoppler werden die Strömung im Herzen und der Grad der Lungenstenose gemessen.

In der Neugeborenenperiode wird eine sorgfältige Überwachung des Ductus arteriosus durchgeführt, um sicherzustellen, dass ein ausreichender Blutfluss durch die Pulmonalklappe vorhanden ist.

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Herzkatheteruntersuchung

In einigen Fällen kann die Anatomie der Koronararterie mit einem Echokardiogramm nicht klar dargestellt werden.

In diesem Fall kann eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden.

Gentests

Aus genetischer Sicht ist es wichtig, bei allen Kindern mit Fallot-Tetralogie auf das DiGeorge-Syndrom zu screenen.

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Die Differenzialdiagnose ergibt sich bei folgenden Erkrankungen, die ähnliche Symptome und Zeichen wie bei der Fallot-Tetralogie aufweisen:

  • Vorhofseptumdefekte: Hierbei handelt es sich um eine angeborene Herzanomalie, bei der eine Öffnung zwischen den beiden Vorhöfen des Herzens besteht. Die Belastung der rechten Herzseite wird durch diese Anomalien erhöht, ebenso wie die Durchblutung der Lunge: Dies führt zu einer übermäßigen Durchblutung der Lunge und einer erhöhten Arbeitsbelastung der rechten Herzseite. Ein weiterer häufiger assoziierter Befund ist die rechtsventrikuläre Hypertrophie, auch als Vergrößerung des rechten Ventrikels bekannt.
  • Ventrikuläre Defekte: Das Vorhandensein von zwei Vorhöfen und nur einem großen Ventrikel ist bei Kindern mit angeborenen Anomalien recht häufig. Zu den Symptomen dieser Krankheiten gehören eine ungewöhnlich hohe Atemfrequenz (Tachypnoe), eine bläuliche Färbung der Haut (Zyanose), Keuchen, beschleunigter Herzschlag (Tachykardie) und/oder eine abnorm vergrößerte Leber, die denen anderer angeborener Krankheiten (Hepatomegalie) ähneln ), Flüssigkeitsansammlung um das Herz herum, die zu kongestiver Herzinsuffizienz führen kann;
  • Mitralklappenstenose: Dies ist eine seltene Herzanomalie, die bei der Geburt (angeboren) oder später im Leben (erworben) auftreten kann. Charakteristisch für diesen Zustand ist eine abweichende Verengung der Mitralklappenöffnung. Zu den Symptomen einer angeborenen Mitralklappenstenose gehören eine Vielzahl von Infektionen der Atemwege, Atembeschwerden, Herzklopfen und Husten. Zu den Symptomen einer erworbenen Mitralklappenstenose gehören auch ein breites Spektrum wie Bewusstseinsverlust, Angina pectoris, allgemeine Schwäche und Bauchbeschwerden.

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Quelle:

Medizin Online

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