Nebennierentumoren: Wenn sich die onkologische Komponente der endokrinen Komponente anschließt
Nebennierentumoren unterscheiden sich von anderen Neoplasien dadurch, dass die rein onkologische Komponente (Adenome und Karzinome) mit einer endokrinen Komponente (sezernierende oder nicht sezernierende Tumoren) assoziiert sein kann.
Tumoren der Nebenniere können von der Rinde oder dem Mark der Nebenniere ausgehen
Tumore, die von der Nebennierenrinde ausgehen, können sezernieren
- Cortisol, was zum Cushing-Syndrom führt
- Aldosteron, das zur Conn-Krankheit führt;
- Sexualsteroide wie Testosteron oder Östrogen.
Schließlich sezernieren Tumore, die aus dem Nebennierenmark entstehen (Phäochromozytom), Katecholamine
Für Tumoren der Nebennierenrinde wurde die Theorie, dass gutartige und bösartige Tumoren zwei ätiologisch unterschiedliche Einheiten darstellen, revidiert; man geht heute davon aus, dass noduläre Hyperplasie, Adenom und Karzinom ein Kontinuum in der Evolution der Tumorentwicklung darstellen.
Nach Knudsons Theorie entwickelt sich ein Tumor nach einer anfänglichen Reihe genetischer Veränderungen (initiierendes Ereignis), gefolgt vom Wachstum verschiedener Zellgruppen.
Anschließend führt die Etablierung einer zweiten genetischen Veränderung zur Selektion der Zellgruppe mit den besten Wachstumseigenschaften (Tumorprogression) und damit zum unkontrollierten Wachstum der Neubildung.
Gutartige Läsionen (hyperplastische Knoten und/oder Adenome) würden die erste Phase und Karzinome die zweite Phase der Tumorentwicklung darstellen.
Diese Hypothese wird unter anderem durch die Tatsache gestützt, dass einige Onkogene bereits in Adenomen vorhanden sind, wenn auch in viel geringerer Expression als in Karzinomen.
Cortisol-sezernierende Tumore
Eine übermäßige Produktion von Cortisol durch die Nebenniere führt zu einem Zustand, der als Cushing-Syndrom bekannt ist.
Aldosteron-sezernierende Tumoren
Eine übermäßige Produktion von Aldosteron durch die Nebenniere führt zu dem als Hyperaldosteronismus bekannten Zustand.
Wird der Hyperaldosteronismus durch ein Adenom verursacht, spricht man von Morbus Conn.
Die Diagnose des primären Hyperaldosteronismus ist von großer Bedeutung, da man heute davon ausgeht, dass 5–10 % der Fälle von arterieller Hypertonie von dieser Pathologie getragen werden.
Sexualhormon sezernierende Nebennierentumoren
Diese Tumoren sind sehr selten und sollten bei männlicher vorzeitiger Pseudopubertäre, weiblichem Pseudohermaphroditismus oder bei plötzlich auftretenden Anzeichen einer Virilisierung bei einer erwachsenen oder fortgeschrittenen Frau vermutet werden.
Nebennierentumoren, die Östrogen oder Progesteron sezernieren, sind äußerst selten.
Tumoren des Nebennierenmarks
Wie bei Tumoren der Nebennierenrinde können Phäochromozytome nur histopathologisch eindeutig zwischen gutartiger und bösartiger Form unterschieden werden.
Daher werden maligne Phäochromozytome entweder zum Zeitpunkt der Diagnose oder nach einer Nachbeobachtung von mindestens drei Jahren anhand der lokalen oder entfernten Invasivität identifiziert.
Im Allgemeinen sind extrasurrenale Phäochromozytome, große Phäochromozytome und solche mit nekrotischen Bereichen eher bösartig.
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