Alkoholische und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
„Kardiomyopathie“ ist ein Sammelbegriff für die primäre Erkrankung des Herzmuskels (Myokard)
Herzmuskelschäden durch koronare Herzkrankheit und Bluthochdruck sind für die überwiegende Mehrheit der Herzerkrankungen verantwortlich
In diesem Abschnitt der Website besprechen wir Myokarderkrankungen nicht-ischämischen und nicht-hypertensiven Ursprungs, die für etwa 5-10 Fälle von Herzinsuffizienz verantwortlich sind.
Diese Gruppe umfasst:
- dilatative Kardiomyopathie
- hypertrophe Kardiomyopathie;
- restriktive Kardiomyopathie;
- alkoholische Kardiomyopathie;
- arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie;
- Myokarditis.
Alkoholische Kardiomyopathie
In Europa und den Vereinigten Staaten ist der langfristige starke Alkoholkonsum eine der Hauptursachen für nicht-ischämische DCM.
Im Allgemeinen sind alkoholkranke Patienten, die mehr als 90 g Alkohol pro Tag (etwa sieben bis acht Standardgetränke pro Tag) über mehr als fünf Jahre konsumieren, einem Risiko ausgesetzt, eine asymptomatische alkoholische Kardiomyopathie zu entwickeln.
Bei längerem Alkoholkonsum kann die Herzerkrankung fortschreiten und Anzeichen und Symptome einer Herzinsuffizienz verursachen.
Die alkoholische Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch eine erhöhte myokardiale Masse, Dilatation der Ventrikel und parietale Verdickung.
Veränderungen der Ventrikelfunktion hängen vom Stadium ab: Die asymptomatische alkoholische Kardiomyopathie ist mit einer diastolischen Dysfunktion verbunden, während eine systolische Dysfunktion ein häufiger Befund bei symptomatischen Patienten ist.
Die pathophysiologischen Faktoren dieses Zustands sind komplex.
Die drei vorgeschlagenen Hauptmechanismen sind:
- direkte toxische Wirkung von Alkohol auf Myozyten
- Ernährungseffekte (meist Thiaminmangel),
- toxische Wirkungen von Zusatzstoffen in alkoholischen Getränken (Kobalt-induzierte Kardiomyopathie in Kanada vor einigen Jahren).
Frauen scheinen empfindlicher auf die kardiotoxischen Wirkungen von Alkohol zu reagieren als Männer, und für sie reicht eine niedrigere Lebenszeit-Gesamtdosis von Ethanol aus, um die Krankheit zu entwickeln.
Trotz der Tatsache, dass die durchschnittliche Lebensdosis von Alkohol bei alkoholkranken Frauen niedriger ist als bei alkoholkranken Männern, scheinen Kardiomyopathie und Myopathie gleich häufig vorzukommen.
Die Ergebnisse der objektiven Untersuchung ähneln denen, die bei DCM beobachtet wurden, variieren jedoch mit der Beteiligung eines oder beider Ventrikel und mit dem Grad der myokardialen Dysfunktion.
Aufgrund der adrenergen Wirkung des Alkoholkonsums ist die Inzidenz von supraventrikulären Tachyarrhythmien erhöht.
Abstinenz in Kombination mit einer medikamentösen Therapie bei Herzinsuffizienz kann zu einer dauerhaften Verbesserung der Ventrikelfunktion und Prognose führen.
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Patienten mit alkoholischer Kardiomyopathie können ähnliche Ergebnisse aufweisen wie Patienten mit IDCM
Alkoholismus ohne Abstinenz ist ein starker Prädiktor für einen frühen Herztod.
Daher ist bei diesen Patienten ein aggressiver Ansatz erforderlich, um eine Beendigung des Alkoholkonsums zu erreichen.
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie oder Dysplasie (ARVC, ARVD) ist durch einen fibroadipösen Ersatz des rechtsventrikulären Myokards gekennzeichnet.
Es handelt sich um eine autosomal dominante Erkrankung mit männlicher Prädominanz.
ARVC ist eine der Hauptursachen für plötzlichen Tod bei jungen Erwachsenen und Sportlern, insbesondere im Nordosten Italiens, und wird im Vergleich dazu in den Vereinigten Staaten weniger häufig beobachtet.
ARVC ist durch ein breites phänotypisches Spektrum gekennzeichnet, mit Verlust von Myozyten während der frühen Entwicklung im rechtsventrikulären Myokard mit adipösem oder fibrösem Ersatz.
Die Bildung eines rechtsventrikulären Aneurysmas und segmentale parietale kinetische Anomalien stellen weitere Kriterien dar.
ARVC ist oft mit Myokarditis assoziiert.
Die klinische Diagnose ist problematisch.
Die Patienten können über Palpitationen oder Synkopen klagen, oft in Verbindung mit reentranten Arrhythmien.
Die Diagnose kann anhand der Familienanamnese, ventrikulärer Tachyarrhythmie, insbesondere rechtsventrikulärer Tachykardie, die durch belastungsinduzierte Katecholaminfreisetzung ausgelöst wird, gestellt werden.
Klassische EKG-Befunde sind T-Wellen-Inversion in den präkordialen Ableitungen V1 bis V3 und Epsilon-Wellen.
Die Echokardiographie kann rechtsventrikuläre Dilatation, segmentale parietale kinetische Anomalien oder die Bildung von Aneurysmen identifizieren.
Die Bildgebungskriterien für ARVC werden jedoch am besten durch RMC bewertet, da die Bildgebung der rechtsventrikulären Struktur und Funktion sowie die Gewebecharakterisierung zur Identifizierung der Fettinfiltration des Myokards überlegen sind.
Eine antiarrhythmische Therapie mit Betablockern oder Amiodaron wird verwendet, um die Kontrolle von Arrhythmien zu unterstützen, und bei Patienten mit hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod kann eine ICD-Therapie vor lebensbedrohlichen ventrikulären Arrhythmien schützen.
Athleten mit einer wahrscheinlichen oder sicheren Diagnose von ARVC sollten von den meisten Wettkampfsportaktivitäten ausgeschlossen werden.
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