Anhaltende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen: Behandlung, Prognose, Mortalität

„Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen“ oder einfach „Persistierende pulmonale Hypertonie“ (daher das Akronym „PPH“ oder „Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen“, daher das Akronym „PPHN“) ist eine Atemwegserkrankung des Neugeborenen, die durch eine Verengung der Lungenarterien gekennzeichnet ist das Neugeborene nach der Geburt, mit reduziertem Blutfluss zur Lunge und damit reduziertem zirkulierendem Sauerstoffgehalt

Die Behandlung der persistierenden pulmonalen Hypertonie beim Neugeborenen konzentriert sich auf zwei Hauptpunkte

  • Verringerung des Lungengefäßwiderstands (PVR);
  • Anstieg des systemischen Gefäßwiderstands (SVR).

Dies soll zu einer Verkleinerung des Rechts-Links-Shunts und einer Erhöhung der Lungendurchblutung führen.

Einige Neugeborene sprechen möglicherweise positiv auf eine Sauerstoffergänzung (Sauerstofftherapie) an, die meisten benötigen jedoch eine Intubation und assistierte Beatmung.

Die Behandlung besteht darin, den Säugling in eine Umgebung mit 100 % Sauerstoff zu bringen.

Es ist möglich, dem vom Säugling eingeatmeten Sauerstoff über mehrere Tage eine sehr geringe Konzentration von Stickstoffmonoxid hinzuzufügen, was zu einer Vasodilatation der Lungenarterien führt und die pulmonale Hypertonie reduziert.

Das Hauptziel der assistierten Beatmung bei der Behandlung von PPHN ist die Induktion einer respiratorischen Alkalose.

Die durch Hyperventilation verursachte respiratorische Alkalose sollte ihrerseits zu einer vaskulär-pulmonalen Dilatation führen, wenn der pH-Wert 7.50 übersteigt.

Der Vermittler dieses ISR-senkenden Effekts scheint die Konzentration von Wasserstoffionen und nicht PaCO2 zu sein.

Wenn die ISR abnimmt, wird der Blutfluss durch den pervösen Ductus arteriosus (PDA) reduziert und der Lungenfluss erhöht.

Bei unruhigen Säuglingen, die nicht an das mechanische Beatmungsgerät angepasst sind, können Perioden von Hypoxie auftreten, die den Rechts-Links-Shunt verschlimmern können.

In solchen Fällen wird eine medikamentöse Lähmung der Atemmuskulatur und Sedierung empfohlen.

Die Verwendung von neuromuskulären Blockern ist jedoch nicht allgemein akzeptiert, sodass einige Zentren PPHN behandeln, ohne auf eine Muskellähmung zurückzugreifen.

Säuglinge mit PPHN können im Falle einer bakteriellen Infektion Flüssigkeit und Antibiotika erhalten.

Die pharmakologische Behandlung von PPHN kann auch Tolazolin umfassen, ein Medikament, das das Potenzial hat, eine pulmonale Vasodilatation zu verursachen.

Tolazolin ist ein β-adrenerger Blocker mit histaminähnlicher Wirkung und direkter gefäßerweiternder Wirkung.

Leider hat die Verwendung von Tolazolin bei der Behandlung von Patienten mit persistierender pulmonaler Hypertonie zu widersprüchlichen Ergebnissen geführt

Tolazolin ist kein selektiver pulmonaler Vasodilatator, daher kann es sowohl den systemischen als auch den pulmonalarteriellen Druck senken.

Werden die systemischen Drücke stärker gesenkt als die pulmonalen Drücke, ist sogar eine Erhöhung des Rechts-Links-Shunts möglich.

Die klinische Anwendung von Tolazolin ist auch durch seine Komplikationen begrenzt, zu denen Hypotonie und Magen-Darm-Blutungen gehören.

Dieses Medikament kann aufgrund einer signifikanten Vasodilatation der Haut auch Hautrötungen verursachen.

Eine schwere systemische Hypotonie bei Patienten mit PPHN muss umgehend behandelt werden, da sie dazu neigt, den Druckgradienten zwischen der Lungenarterie und der Aorta zu erhöhen und somit den Blutfluss durch den Ductus arteriosus zu erhöhen.

Medikamente wie Dopamin werden verwendet, um Hypotonie zu korrigieren.

Hochfrequenzbeatmung

Hochfrequenzbeatmung wurde auch zur Behandlung von PPHN eingesetzt.

Es wird am häufigsten bei Säuglingen mit Luftpassage durch das Parenchym und dem Auftreten eines interstitiellen Emphysems angewendet.

Die Rolle der Hochfrequenzbeatmung bei der Behandlung von PPHN ist jedoch noch nicht geklärt.

Extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)

Die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) ist eine wichtige (in vielen Fällen lebensrettende) therapeutische Alternative in der Behandlung von Patienten mit PPHN, wenn konventionelle Therapiemethoden versagen.

Arteriovenöse ECMO ist eine Methode, bei der dem Neugeborenen Blut über einen Venenkatheter entnommen und anschließend durch einen Membranoxygenator mit Sauerstoff versorgt wird, der natürlich auch Kohlendioxid entfernt.

Nachdem das Blut mit Sauerstoff angereichert wurde, wird es erhitzt und in das Arteriensystem des Patienten reinfundiert.

Wie unsere Mitarbeiter wiederholt festgestellt haben, kann diese Technik Säuglingen mit schweren Formen von PPHN buchstäblich das Leben retten, da sie eine ausreichende Sauerstoffversorgung und eine Verringerung des PVR ermöglicht.

ECMO kann bei Vorliegen ungünstiger prognostischer Anzeichen, wie z. B. eines P(Aa)O2 über 600 mmHg, der 12 Stunden anhält, indiziert sein.

Die Prognose einer persistierenden pulmonalen Hypertonie ist sehr unterschiedlich und hängt von vielen Merkmalen der Krankheit und des Säuglings ab

Negative Prognosefaktoren für eine persistierende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen sind:

  • sehr früh und mit geringem Gewicht geborenes Baby;
  • schwer fötal Not während der Geburt (z. B. aufgrund eines Mekoniumaspirationssyndroms, das häufig bei der Nachgeburt oder der termingerechten Geburt per Kaiserschnitt ohne Wehen auftritt)
  • Atemnotsyndrom;
  • vorübergehende Tachypnoe des Neugeborenen (neonatales Feuchtlungensyndrom);
  • Infektion des Fötus (Sepsis des Neugeborenen);
  • Bronchopulmonale Dysplasie;
  • schwierige und mühsame Geburt;
  • Lungenhypoplasie;
  • Lungenaplasie;
  • schwere respiratorische Insuffizienz;
  • Gefäß- und/oder Lungenmissbildungen;
  • niedriger Apgar-Index;
  • intrauterines asphytisches Syndrom;
  • neurologische Erkrankungen;
  • andere Pathologien: kardiovaskulär, pulmonal und/oder systemisch.

Das Vorhandensein von schwerer Atemnot und schwerer bronchopulmonaler Dysplasie ist eine Komplikation, die die Prognose stark verschlechtert.

Eine mögliche neurologische Beteiligung (häufig in Fällen eines intrauterinen asphyktischen Syndroms) beeinflusst die endgültige Prognose des Patienten erheblich und erhöht im Allgemeinen sowohl die Mortalität als auch die Möglichkeit, dass eine anhaltende pulmonale Hypertonie sogar schwere, schwächende und anhaltende neurologische Folgen haben kann.

Die Sterblichkeitsrate von Neugeborenen mit persistierender pulmonaler Hypertonie liegt bei etwa 10–60 %.

Die große prozentuale Variabilität hängt wesentlich von der vorgeschalteten Ursache der persistierenden pulmonalen Hypertonie ab.

Der Tod erfolgt in der Regel durch Atemversagen.

Etwa 25 % der Überlebenden zeigen eine persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

  • Entwicklungsverzögerungen
  • geistige Behinderung unterschiedlichen Grades;
  • motorische und/oder sensorische neurologische Defizite;
  • eine Kombination der oben genannten.

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Quelle:

Medizin Online

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