Eisenmenger-Syndrom: Prävalenz, Ursachen, Symptome, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, sportliche Aktivitäten
Das Eisenmenger-Syndrom ist eine Reihe von Symptomen und Anzeichen, die durch eine seltene und komplexe Assoziation von kardiovaskulären Anomalien verursacht werden, die zu pulmonaler Hypertonie mit bidirektionalem oder umgekehrtem Shunt mit intrakardialer oder aorto-pulmonaler Kommunikation führen
Das Eisenmenger-Syndrom führt oft zum plötzlichen Tod
Historischer Hintergrund
Das Eisenmenger-Syndrom ist nach Victor Eisenmenger benannt, der es 1897 erstmals beschrieb.
1958 verwendete Paul Wood als erster den Begriff „Eisenmenger-Komplex“.
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Die Prävalenz beträgt 1-9/10000.
Alter des Beginns
Das Eisenmenger-Syndrom entwickelt sich meist vor der Pubertät, kann aber auch im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auftreten.
Sie beginnt nach dem zweiten Lebensjahr, im Durchschnitt um das vierzehnte Lebensjahr.
Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen.
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Ursachen
Das Eisenmenger-Syndrom ist auf die Kommunikation zwischen den beiden Herzkammern als Folge eines angeborenen Defekts oder eines chirurgisch geschaffenen Shunts zurückzuführen, wodurch sauerstoffreiches Blut zurück in die rechte Herzkammer und in die Lunge zirkulieren kann.
Im Laufe der Zeit kann sich ein Anstieg des pulmonalen Widerstands entwickeln, der schließlich zu einer schweren pulmonalen Hypertonie führt, einem bidirektionalen Shunt mit zunehmend zunehmendem Rechts-Links-Shunt.
Herzfehlbildungen, die zum Eisenmenger-Syndrom führen
Ein interventrikulärer Septumdefekt (einzeln oder in Fallot-Tetralogie oder Fallot-Pentalogie vorhanden) kann, wenn er unbehandelt bleibt, zur Entwicklung des Syndroms führen.
Andere Herzfehler, die unbehandelt zum Eisenmenger-Syndrom führen können, sind:
- durchlässiger Ductus arteriosus;
- aorto-pulmonales Fenster;
- Vorhofseptumdefekt;
- partieller anomaler venöser Rückfluss (einige Lungenvenen verbinden sich mit dem rechten Vorhof statt mit dem linken Vorhof);
- truncus arteriosus.
Risikofaktoren
Säuglinge, die bei der Geburt einen großen Ventrikelseptumdefekt, einen Vorhofseptumdefekt oder einen persistierenden offenen Ductus arteriosus haben, haben ein höheres Risiko, ein Eisenmenger-Syndrom zu entwickeln.
abwehr
Das Eisenmenger-Syndrom kann durch eine korrigierende Operation verhindert werden, bevor Veränderungen in der Lunge auftreten.
Symptome und Anzeichen des Eisenmenger-Syndroms
Zu den klinischen Symptomen des Syndroms gehören:
- Luftmangel (insbesondere beim Sport),
- ermüden,
- Lethargie,
- Schwindel,
- Zyanose (bläuliche Hautfarbe),
- Synkope,
- Hepatomegalie,
- periphere Ödeme,
- Dehnung von Hals Venen,
- Brustschmerz,
- Herzklopfen,
- atriale und ventrikuläre Arrhythmien.
Der Links-Rechts-Shunt aufgrund des Eisenmenger-Syndroms ist verantwortlich für die systemische Sauerstoffentsättigung, die zu Folgendem führt:
- Hämoptyse (späteres Zeichen),
- sekundäre Polyzythämie,
- Hyperviskosität, Hämoptyse,
- Ereignisse des zentralen Nervensystems (wie zerebrale Abszesse oder Schlaganfälle),
- Lungenarterienthrombose,
- Folgen eines erhöhten Umsatzes roter Blutkörperchen, wie z
- Hyperurikämie verursacht Gicht
- Hyperbilirubinämie verursacht Cholelithiasis,
- Eisenmangel mit oder ohne Anämie.
Digitaler Hippokratismus („Trommelstockfinger“, siehe Bild unten) und Herzgeräusche können vorhanden sein.
Außerdem können auftreten:
- zerebrale Embolien,
- endokarditis,
- Rechtsherzinsuffizienz (in Verbindung mit Hepatomegalie, peripherem Ödem, Erweiterung der Jugularvenen),
- plötzlicher Tod.
Sekundäre Polyzythämie verursacht normalerweise die folgenden Symptome und Anzeichen:
- transitorische ischämische Attacke mit undeutlicher Sprache,
- Sehprobleme,
- Kopfschmerzen,
- erhöhte Müdigkeit,
- Anzeichen einer Thromboembolie.
Bauchschmerzen können durch Cholelithiasis verursacht werden.
Schmerzhafte Gichtarthritis kann aus Hyperurikämie resultieren.
Patienten sind bei der Entbindung einem hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko ausgesetzt.
Diagnose
Die Diagnose des Eisenmenger-Syndroms basiert auf dem klinischen Bild, den Anomalien im Elektrokardiogramm und der Bildgebung.
Bei der körperlichen Untersuchung werden zentrale Zyanose und digitaler Hippokratismus festgestellt.
Zeichen einer rechtsventrikulären Dekompensation (wie Hepatomegalie, peripheres Ödem, Erweiterung der Halsvenen) werden häufig beobachtet.
Die Palpation zeigt ein rechtsventrikuläres Zittern.
Bei der Auskultation kann ein holosystolisches Geräusch aufgrund einer Trikuspidalinsuffizienz am linken unteren Sternumrand zu hören sein; Entlang der linken Sternalgrenze kann auch ein scharf abnehmendes protodiastolisches Geräusch von Lungeninsuffizienz zu hören sein.
Ein starker, einzelner zweiter Herzton (S2) ist ein konstanter Befund, und ein Lungenauswurfklick ist häufig.
Die Diagnose wird durch Elektrokardiogramm, Echokardiographie mit Farbdoppler, Röntgen-Thorax, Herzkatheter und Messung des Lungenarteriendrucks gesichert.
Labortests
Bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom zeigen Labortests eine Polyzythämie mit einem Hämatokrit > 55 %.
Ein erhöhter Erythrozytenumsatz kann Eisenmangel (z. B. Thalassämie), Hyperurikämie und Hyperbilirubinämie widerspiegeln.
Eisenmangel kann mit Eisenmangelanämie zusammenhängen und kann durch Messen der Transferrinsättigung und des Ferritins identifiziert werden.
Elektrokardiogramm
Beim Patienten mit Eisenmenger-Syndrom zeigt das Elektrokardiogramm:
- rechtsventrikuläre Hypertrophie,
- rechte Achsabweichung,
- gelegentlich rechtsatriale Dilatation und Hypertrophie.
Röntgen der Brust
Bei dem Patienten mit Eisenmenger-Syndrom zeigt die Röntgenaufnahme des Brustkorbs:
- prominente zentrale Lungenarterien,
- Amputation von Lungengefäßenden,
- Vergrößerung des rechten Herzens.
Therapie
Es gibt keine spezifische Therapie, die das Syndrom heilen kann: Das Hauptaugenmerk der Behandlung von Patienten mit Eisenmenger-Syndrom liegt auf der Vermeidung von Zuständen, die das Syndrom verschlimmern können, wie Schwangerschaft, reduziertes Kreislaufvolumen, isometrische Übungen, Zigarettenrauchen oder Aktivitäten in großer Höhe.
Zusätzlicher Sauerstoff kann einige Vorteile bieten. Eine Operation ist im Allgemeinen kontraindiziert, und bei Erwachsenen sind nur Herz- und Lungentransplantationen möglich.
Es hat sich jedoch gezeigt, dass Medikamente, die den pulmonalarteriellen Druck senken können, die Überlebenschancen zumindest geringfügig erhöhen.
Prostacyclin-Analoga (Treprostinil, Epoprostenol …), Endothelin-Antagonisten (Bosentan) und Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil …) verbessern die Leistung im 6-Minuten-Gehtest und reduzieren das N-terminale Segment des natriuretischen Pro-Peptids im Gehirn.
Eine aggressive Therapie mit pulmonalen Vasodilatatoren führte – bei einer kleinen Anzahl von Patienten – zu einem klaren Links-Rechts-Shunt, der eine chirurgische Reparatur des zugrunde liegenden Herzfehlers und eine signifikante Verringerung des mittleren Lungenarteriendrucks ermöglichte.
Eine Endokarditisprophylaxe vor zahnärztlichen Behandlungen oder chirurgischen Eingriffen, die zu einer Bakteriämie führen können, ist sinnvoll.
Eine symptomatische Polyzythämie kann mit vorsichtigem Aderlass behandelt werden, bis der Hämatokrit von 65 % auf 55 % gesenkt wurde, während das Volumen mit Kochsalzlösung wieder aufgefüllt wird.
Kompensierte, asymptomatische Polyzythämie erfordert jedoch unabhängig vom Hämatokrit keinen Aderlass.
Hyperurikämie kann mit Allopurinol 300 mg p.o. einmal täglich behandelt werden.
Die präventive Antikoagulanzientherapie ist umstritten, da das Risiko einer Pulmonalarterienthrombose und anderer thromboembolischer Phänomene gegen das Risiko einer Lungenblutung abgewogen werden muss.
Herztransplantation und Lungentransplantation können die Lebenserwartung erhöhen, sind aber Patienten mit schweren Symptomen und inakzeptabler Lebensqualität vorbehalten.
Sportliche Aktivität
Patienten mit Eisenmenger-Syndrom sollten sportliche Wettkämpfe und alle sportlichen Aktivitäten ab einem gewissen Grad an Anstrengung, insbesondere in großer Höhe, wie beispielsweise Skifahren, meiden.
Prognose des Eisenmenger-Syndroms
Das Syndrom kann vermieden werden, indem die Anomalien chirurgisch korrigiert werden, bevor sie zu Lungenveränderungen führen; Leider entwickelt sich das Syndrom, wenn die Defekte nicht rechtzeitig korrigiert werden, und die Prognose verschlechtert sich erheblich.
Die Lebenserwartung hängt von der Art und Schwere des Defekts und der rechtsventrikulären Funktion ab und liegt im Durchschnitt zwischen 20 und 50 Jahren.
Risikofaktoren, die die Prognose verschlechtern können, sind:
- Blutungen,
- Fieber,
- Erbrechen,
- Durchfall,
- Schwangerschaft,
- Wochenbett,
- Fettleibigkeit,
- Zigaretten rauchen,
- anstrengende sportliche Betätigung,
- in großen Höhen leben,
- Leben in stark verschmutzter Umgebung.
Sterblichkeit
Die fetale Sterblichkeitsrate bei schwangeren Patientinnen mit Eisenmenger-Syndrom liegt bei etwa 25 %.
Die Müttersterblichkeit liegt bei über 50 %, was bedeutet, dass die Hälfte aller Frauen mit Eisenmenger-Syndrom während der Schwangerschaft versterben.
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