Pränatale Pathologien, angeborene Herzfehler: Pulmonalatresie

Pulmonalatresie ist eine Obstruktion, die verhindert, dass Blut in der Lunge mit Sauerstoff angereichert wird. Es muss vor der Geburt diagnostiziert und mit einer Reihe von chirurgischen Eingriffen korrigiert werden

Pulmonalatresie ist ein angeborener Herzfehler der Pulmonalklappe (bei der Geburt vorhanden)

Die Klappe dient dazu, Blut, das zu den Lungen geleitet wird, aus dem rechten Ventrikel herausfließen zu lassen.

Bei dieser Erkrankung kann die Pulmonalklappe vollständig geschlossen (komplette Atresie) oder fast vollständig geschlossen sein (kritische Pulmonalklappenstenose).

Es gibt zwei Formen der Pulmonalatresie

Sie stellen zwei völlig unterschiedliche Krankheiten dar, die auch unterschiedliche Behandlungsmodalitäten erfordern:

  • Pulmonalatresie mit intaktem interventrikulärem Septum;
  • Pulmonalatresie mit interventrikulärem Septumdefekt.

Im intrauterinen Leben beeinträchtigt diese Anomalie nach den uns vorliegenden Daten die kindliche Entwicklung in der Regel nicht, da statt der Lunge die Plazenta den Körper mit dem notwendigen Sauerstoff versorgt.

Das Blut, das durch ein Loch (Foramen ovale) in die rechte Seite des Herzens eintritt, fließt vom rechten Vorhof in den linken Vorhof, dann in die linke Herzkammer und kann von dort durch die Aorta in den Rest des Körpers gepumpt werden.

Da es aber auf dem normalen Weg (rechte Herzkammer, dann Klappe und Pulmonalarterie, dann Lunge) nicht in die Lunge gelangen kann, gelangt das Blut über den Ductus arteriosus, ein Gefäß, das die Aorta mit der Pulmonalarterie verbindet, dorthin.

Diese Struktur ist während der Entwicklung im Mutterleib notwendig und schließt sich normalerweise unmittelbar nach der Geburt.

Wenn das Baby also in den ersten Lebensminuten kein Medikament erhält, das den Ductus arteriosus durchlässig – offen – hält (Prostaglandine, intravenös), kann der fehlende Blutfluss aus der Lunge tödlich sein.

Aus diesem Grund ist die Lungenatresie ein neonataler Notfall

Daher ist eine frühzeitige Diagnose unerlässlich: Die vorgeburtliche Diagnostik ermöglicht eine möglichst sichere Geburtsvorbereitung und vermeidet so gefährliche Verzögerungen bei der notwendigen Behandlung.

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Wenn kein interventrikulärer Defekt (DIV) – ein Formationsdefekt in der Wand oder Septum, die die beiden Ventrikel trennt – vorliegt, erhält der rechte Ventrikel schon vor der Geburt wenig Blutfluss und seine Entwicklung kann beeinträchtigt sein.

Unter bestimmten Voraussetzungen (keine Trikuspidalklappeninsuffizienz) ist die rechte Herzkammer meist sehr klein und nach der Geburt nicht mehr in der Lage, ihre Funktion, nämlich Blut in die Lunge zu pumpen, zu erfüllen.

Diese Form ist die schwerste.

In anderen Fällen jedoch, zB bei einer großen Trikuspidalklappeninsuffizienz, kann der Ventrikel gut entwickelt oder bordell (volumenreduziert, aber nicht vollständig) sein.

Pulmonalatresie mit interventrikulärem Septumdefekt

Wenn der interventrikuläre Defekt vorhanden ist, der den Blutaustausch zwischen den beiden Ventrikeln ermöglicht, ist die rechte Herzkammer normalerweise gut entwickelt.

Bei dieser Form kann jedoch eine Hypoplasie (Minderentwicklung) der Pulmonalarterien in unterschiedlichem Ausmaß auftreten, bis sie sehr klein oder nicht mehr vorhanden sind.

Im letzteren Fall werden zusätzliche Lungenflussquellen gebildet, die systemisch-pulmonalen Kollateralen oder MAPCAs (Akronym für große aorto-pulmonale Kollateralarterien) genannt werden. Diese Gefäße führen Blut aus dem arteriellen Kreislauf zu den Lungen und können zahlreich sein, einen gewundenen und variablen Verlauf in der Brust haben.

Dieses Formular ist das einzige, das keinen neonatalen Notfall darstellt.

Die Symptome zeigen sich kurz nach der Geburt

Diese können beinhalten:

  • Zyanose (bläuliche oder gräuliche Verfärbung der Haut, verursacht durch niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut);
  • Schnelles Atmen oder Kurzatmigkeit;
  • Schwierigkeiten bei der Einnahme von Mahlzeiten.

Bei Verdacht auf Lungenatresie wird der Säugling in ein kinderkardiologisches Zentrum eingewiesen.

Dem Kardiologen stehen mehrere Mittel zur Verfügung, um die Diagnose zu bestätigen.

Unter diesen ist das Echokardiogramm dasjenige, das ihm erlaubt, die Diagnose zu bestätigen.

Das Elektrokardiogramm (EKG) und die Röntgenaufnahme des Brustkorbs können wichtige Daten hinzufügen.

Die Pulsoximetrie zeigt die Sauerstoffmenge im Blut des Babys an. In manchen Fällen sind weitere Untersuchungen wie eine kontrastverstärkte Computertomographie oder eine Herzkatheteruntersuchung unerlässlich, um die Anatomie der Pulmonalarterien und zusätzlicher Lungenflussquellen (MAPCAs) zu definieren.

Heute ist es dank der fetalen Echokardiographie möglich, eine Lungenatresie auch während der Schwangerschaft zu diagnostizieren

Bei Verdacht auf diese Herzerkrankung schickt der Gynäkologe die Schwangere in ein spezialisiertes Zentrum für Kinderkardiologie, wo der Kinderkardiologe die Diagnose bestätigt, den Eltern die Bedeutung der Krankheit und die Auswirkungen auf das Leben nach der Geburt sowie die Behandlung erklärt Optionen.

Das ungeborene Kind muss dann in einem Zentrum der Stufe II-III geboren und bei der Geburt in ein kinderkardiologisches und herzchirurgisches Zentrum zur entsprechenden Behandlung verlegt werden.

Die fetale Diagnose minimiert die Verzögerung beim Beginn einer geeigneten Behandlung und verbessert das Überleben dieser jungen Patienten.

Die Behandlung der Lungenatresie ist notwendigerweise chirurgisch oder interventionell

Sehr oft sind in den ersten Lebensjahren mehr als ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Einige werden in den ersten Tagen oder Wochen des Lebens des Kindes durchgeführt, andere später.

Bei beiden Formen der Lungenatresie (mit oder ohne Interventrikelseptumdefekt) ist die intravenöse Gabe von Prostaglandinen bei der Geburt überlebenswichtig (außer bei der Form mit MAPCAs).

An dieser Stelle ändert sich die Behandlung je nach Krankheitsvariante.

Wie eine intakte septale Lungenatresie behandelt wird

Bis heute gibt es mehrere Strategien zur Erstbehandlung dieser Erkrankung.

Die Verwendung des einen oder anderen hängt von der jeweiligen Variante und der Erfahrung des Bedieners ab.

Wenn die rechte Herzkammer gut ausgebildet ist oder davon ausgegangen wird, dass sie in Zukunft ausreichend wachsen und ihre Pumpfunktion voll erfüllen kann, können einzeln oder in variabler Kombination Eingriffe durchgeführt werden, die die Funktion des Herzens erhalten mit zwei getrennten Ventrikeln (biventrikulärer Kreislauf):

  • Klappenöffnung (Valvulotomie) mit einem Ballon oder Entfernung mit Radiofrequenz: Dies wird durch Herzkatheterisierung durchgeführt, ein Verfahren, bei dem Katheter durch die Venen oder Arterien des Körpers eingeführt werden, um das Herz zu erreichen. Ziel ist es, ein kleines Loch in der Mitte der atresischen Klappe zu schaffen und dann ihre Blättchen mit einem Ballon zu öffnen;
  • Platzierung des Stents im Ductus arteriosus: Der Stent ist ein kleines Drahtgeflechtröhrchen, das den Ductus arteriosus offen hält. Die Stentimplantation erfolgt ebenfalls über einen Herzkatheter und kann mit einer Klappenöffnung (vorheriger Punkt) kombiniert werden;
  • Systemisch-pulmonaler Shunt und Aufweitung des rechtsventrikulären Abflusses: Dies ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine Verbindung zwischen einer der aus der Aorta kommenden Arterien und der Pulmonalarterie (Shunt) mithilfe eines kleinen Röhrchens aus synthetischem Material (am häufigsten) hergestellt wird wird beispielsweise als Blalock-Taussig-Shunt oder BT-Shunt bezeichnet), wodurch die Pulmonalklappe geöffnet und der umgebende Bereich erweitert wird. Bei diesem Verfahren wird der Shunt nach einigen Jahren entfernt oder verschlossen (durch Herzkatheter) und im jungen Erwachsenenalter chirurgisch oder perkutan eine neue Pulmonalklappe eingesetzt.

Wenn andererseits der rechte Ventrikel so klein ist, dass er seine Pumpfunktion nicht erfüllen kann, muss das Herz operiert werden, indem nur der linke Ventrikel sauerstoffreiches Blut in die Aorta pumpt; Blut, das aus den Venen im ganzen Körper kommt, erreicht die Lunge, ohne durch die rechte Herzkammer zu fließen (monoventrikulärer Kreislauf).

Dies ist ein vorübergehendes Heilmittel, das in den ersten Lebensjahren (Stadium III) mindestens drei Operationen erfordert:

  • Die erste besteht in den ersten Lebenstagen aus der Bildung des systemisch-pulmonalen Shunts (Stadium I, siehe oben);
  • Das zweite Verfahren, die bidirektionale Hohl-Lungen-Anastomose nach Glenn, bei der der Chirurg das Blutgefäß, das Blut aus dem oberen Teil des Körpers sammelt (obere Hohlvene), an der Lungenarterie anbringt. Dieses Verfahren wird im Allgemeinen zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat (Stadium II) durchgeführt und die Sauerstoffsättigung im Blut bleibt unter dem Normalwert, etwa 85 %;
  • Bei der dritten, Fontan-Operation, die normalerweise durchgeführt wird, wenn das Kind 2 oder 3 Jahre alt ist, verbindet der Chirurg das Blutgefäß, das Blut aus dem unteren Teil des Körpers (untere Hohlvene) sammelt, mit der Lungenarterie. Dies dient der Wiederherstellung des Sauerstoffgehalts auf 99 % (Stadium III).

Beim grenzwertigen rechten Ventrikel kann eine eineinhalbventrikuläre Reparatur durchgeführt werden, bei der es sich um eine bidirektionale Kabel-Lungen-Anastomose (Verbindung zwischen zwei Organen) nach Glenn handelt (siehe oben).

Dies kann das letzte Verfahren sein, wenn der rechte Ventrikel im Herzen des Kindes groß genug ist und das Fontan-Verfahren nicht erfordert, wodurch die Wahrscheinlichkeit von langfristigen Problemen, die in diesem Fall auftreten können, verringert wird.

Erwähnenswert ist die Pulmonalklappenangioplastie im intrauterinen Leben

Nur in wenigen Zentren weltweit und nur in sorgfältig ausgewählten Fällen ist es möglich, diesen Eingriff durchzuführen, der darauf abzielt, das Wachstum der rechten Herzkammer zu verbessern.

Die Risiken sind nicht zu vernachlässigen und die Erfolgswahrscheinlichkeit hängt von mehreren Faktoren ab, die im Einzelfall zu prüfen sind.

Zu beachten ist, dass dieser Eingriff nicht die oben genannten Eingriffe ersetzt, die je nach Variante der Erkrankung auch noch nach der Geburt notwendig sein können.

Wie wird eine Lungenatresie mit interventrikulärem Septumdefekt behandelt?

Abhängig von der Anatomie der Pulmonalarterien und dem Vorhandensein oder Fehlen von MAPCAS gibt es unterschiedliche Behandlungspfade.

Bei gut ausgebildeten Pulmonalarterien ist die Platzierung eines Stents im Ductus arteriosus per Herzkatheter oder die operative Anlage eines systemisch-pulmonalen Shunts in den ersten Lebenstagen möglich.

Anschließend kann im Alter von etwa 3-6 Monaten eine Korrekturoperation durchgeführt werden, die darin besteht, den Ventrikelseptumdefekt zu schließen und je nach Anatomie des rechtsventrikulären Abflusses eine prothetische Klappenleitung zwischen der rechten Herzkammer und der Pulmonalarterie zu platzieren oder Öffnen der Pulmonalklappe und Vergrößern der Umgebung (transannularer Patch).

Wenn andererseits die Lungenarterien hypoplastisch sind oder fehlen und MAPCAs vorhanden sind, muss der Chirurg alle diese verbinden, um die neuen Lungenarterien zu schaffen (Unifokalisation), den interventrikulären Defekt schließen und eine Leitung zwischen den Lungenarterien platzieren und die rechte Herzkammer.

Der Zeitpunkt und die Reihenfolge, in der diese drei Schritte durchgeführt werden, variieren von Fall zu Fall und können Folgendes umfassen:

  • Die vorübergehende Platzierung eines Shunts;
  • Mehrere Eingriffe zeitlich gestaffelt, meist ab 6 Monaten bis zu den ersten Lebensjahren;
  • Der Einsatz von diagnostischen und/oder interventionellen Zwischenuntersuchungen wie Computertomographie oder Herzkatheteruntersuchungen zwischen den Eingriffen.

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Quelle:

Baby Jesus

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