Kaposi-Sarkom: Entdecken Sie, was es ist

Das Kaposi-Sarkom ist ein multizentrischer Gefäßtumor, der durch das Herpesvirus Typ 8 verursacht wird. Die verschiedenen Formen sind klassisch, AIDS-assoziiert, endemisch (in Afrika) oder iatrogen (z. B. nach Organtransplantation)

Die Diagnose wird durch Biopsie gestellt.

Die Behandlung asymptomatischer oberflächlicher Läsionen umfasst Kryotherapie, Diathermokoagulation oder Elektronenstrahlentherapie.

Strahlentherapie wird bei ausgedehnteren Erkrankungen eingesetzt.

Bei AIDS-assoziierten Formen erzielen antiretrovirale Medikamente die besten Ergebnisse.

Kaposi-Sarkom entsteht aus Endothelzellen als Reaktion auf eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV8)

Immundepression (insbesondere durch AIDS und Medikamente bei Empfängern von Organtransplantaten) erhöht die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Sarkoms bei Patienten mit einer Infektion mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 erheblich.

Tumorzellen sind spindelförmig und ähneln glatten Muskelzellen, Fibroblasten und Myofibroblasten.

Klassifikation des Kaposi-Sarkoms

Sarkom in der klassischen Form

Diese Form tritt am häufigsten bei älteren Männern (> 60 Jahre) italienischer, jüdischer oder osteuropäischer Herkunft auf.

Der Verlauf ist asymptomatisch und meist beschränkt sich die Erkrankung auf wenige Hautläsionen der unteren Extremitäten; eine viszerale Beteiligung tritt in < 10 % der Fälle auf. Es ist im Allgemeinen nicht tödlich.

Klassisches Kaposi-Sarkom:

Dieses Sarkom ist ein vaskulärer Tumor, der durch eine Infektion mit dem menschlichen Herpesvirus Typ 8 verursacht wird.

Die klassische Form des Sarkoms tritt am häufigsten bei älteren Männern auf, ist träge und beschränkt sich normalerweise auf eine kleine Anzahl von Läsionen auf der Haut der unteren Extremitäten.

Die Hautläsionen erscheinen als asymptomatische violette, rosafarbene oder rote Flecken, die sich zu blauvioletten bis schwarzen Plaques und Knötchen entwickeln können.

AIDS-assoziiertes Kaposi-Sarkom (epidemisches Kaposi-Sarkom)

Diese Form ist der häufigste AIDS-assoziierte Tumor und aggressiver als das klassische Sarkom.

In der Regel sind mehrere Läsionen vorhanden, die häufig das Gesicht und den Rumpf betreffen.

Schleimhaut-, lymphatische und gastrointestinale Beteiligungen sind häufig.

Manchmal ist dieses Sarkom die erste Manifestation von AIDS.

Sarkom in der endemischen Form

Diese Form tritt in Afrika unabhängig von einer HIV-Infektion auf.

Es gibt 2 Haupttypen:

  • Die präpubertäre lymphadenopathische Form: Diese betrifft vor allem Kinder; die Primärtumoren betreffen die Lymphknoten mit oder ohne Hautläsionen. Generell ist der Verlauf fulminant und fatal.
  • Adulte Form: Diese Form ähnelt dem klassischen Kaposi-Sarkom.

Iatrogenes Kaposi-Sarkom (immunsuppressives Sarkom)

Diese Form entwickelt sich typischerweise viele Jahre nach einer Organtransplantation.

Der Verlauf ist mehr oder weniger schnell, je nach Grad der Immundepression.

Symptomatologie des Kaposi-Sarkoms

Die Hautläsionen erscheinen als asymptomatische violette, rosafarbene oder rote Flecken, die sich zu blauvioletten bis schwarzen Plaques und Knötchen entwickeln können.

Ein gewisses Maß an Ödemen kann vorhanden sein.

Gelegentlich sind Knoten pilzförmig oder infiltrieren Weichgewebe und dringen in den Knochen ein.

Obwohl weniger häufig, betrifft die viszerale Beteiligung am häufigsten die Mundhöhle, den Gastrointestinaltrakt und die Lunge.

Die Symptome hängen von der Beteiligung bestimmter Organe ab.

Schleimhautläsionen erscheinen als bläulich-violette Flecken, Plaques und Knötchen.

Gastrointestinale Läsionen können manchmal stark bluten, obwohl sie normalerweise asymptomatisch sind.

Diagnose eines Sarkoms

Biopsie

Die Diagnose dieses Sarkoms wird durch Biopsie mit einem Zylinderskalpell bestätigt.

Patienten mit AIDS oder Immunsupprimierten sollten auf eine mögliche viszerale Ausbreitung mittels Thorax-Abdomen-CT untersucht werden.

Bei Vorliegen respiratorischer oder gastrointestinaler Symptome auch bei negativem CT-Scan sollte eine Bronchoskopie oder Verdauungsendoskopie in Betracht gezogen werden.

Behandlung des Kaposi-Sarkoms

  • chirurgische Exzision, Kryotherapie, Elektrokoagulation, intraläsionale Chemotherapie oder möglicherweise topisches Imiquimod für oberflächliche Läsionen
  • Lokale Strahlentherapie und Chemotherapie bei multiplen Läsionen, diffusem Befall oder Lymphknotenerkrankungen
  • Antiretrovirale Therapie mit ähnlichen Lokalbehandlungen oder Chemotherapie je nach Ausmaß der Erkrankung bei AIDS-assoziiertem Kaposi-Sarkom
  • Reduktion von Immunsuppressiva bei iatrogenem Kaposi-Sarkom

Behandlungen für klassisches und AIDS-assoziiertes Sarkom überschneiden sich erheblich.

Asymptomatische Läsionen erfordern oft keine Behandlung.

Eine oder mehrere oberflächliche Läsionen können durch Resektion, Kryotherapie oder Elektrokoagulation entfernt oder mit intraläsionalem Vinblastin oder Interferon alpha behandelt werden.

Es wurde berichtet, dass topisches Imiquimod wirksam ist.

Multiple Läsionen, diffuser Befall und Lymphknotenerkrankungen werden lokal durch Strahlentherapie mit Dosen von 10-20 Gy und Chemotherapie behandelt.

Rezidive sind häufig und eine vollständige Heilung ist schwer zu erreichen.

AIDS-assoziiertes Sarkom spricht leicht auf eine hochaktive antiretrovirale Therapie an, wahrscheinlich weil sich die CD4+-Zahl verbessert und die HIV-Viruslast abnimmt; Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Protease-Inhibitoren in diesem Regime die Angiogenese verhindern können.

Bei AIDS-Patienten mit lokalisierter asymptomatischer Erkrankung mit CD4+ > 150/μl und HIV-RNA < 500 Kopien/ml kann Vinblastin intraläsional hinzugefügt werden.

Pomalidomid kann auch bei eher indolenten Läsionen verwendet werden. Patienten mit einer ausgedehnteren Erkrankung oder viszeralen Erkrankung können alle 20-2 Wochen pegyliertes liposomales Doxorubicin 2 mg/m3 EV einnehmen.

Paclitaxel ist eine alternative Erstlinienbehandlung oder kann gegeben werden, wenn pegyliertes liposomales Doxorubicin versagt.

Andere als Adjuvantien untersuchte Mittel umfassen Interleukin-12, Desoxyferrioxamin und orale Retinoide.

Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms verbessert die Lebenserwartung der meisten AIDS-Patienten nicht, da infektiöse Ereignisse den klinischen Verlauf dominieren.

Das iatrogene Kaposi-Sarkom spricht am besten mit Absetzen der immunsuppressiven Therapie an.

Bei transplantierten Patienten führt eine Dosisreduktion von Immunsuppressiva oft zu einer Reduktion der Kaposi-Sarkom-Läsionen.

Wenn eine Dosisreduktion nicht möglich ist, sollten herkömmliche lokale und systemische Therapien, die bei anderen Formen des Kaposi-Sarkoms angewendet werden, durchgeführt werden.

Sirolimus kann auch das iatrogene Kaposi-Sarkom verbessern.

Die Behandlung des endemischen Kaposi-Sarkoms ist anspruchsvoll und typischerweise palliativ.

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Quelle:

MSD

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