Χειρουργική εμβρύου, χειρουργική επέμβαση στην ατρησία του λάρυγγα στο Gaslini: η δεύτερη στον κόσμο
Η διεπιστημονική ομάδα της Gaslini πραγματοποιεί διπλή σωτήρια χειρουργική επέμβαση σε νεογνά που πάσχουν από πολύ σοβαρή δυσπλασία της τραχείας και του λάρυγγα με καινοτόμες τεχνικές εμβρυϊκής χειρουργικής και εντατικής περιγεννητικής διαχείρισης Η εμβρυϊκή επέμβαση πραγματοποιήθηκε για δεύτερη φορά στον κόσμο
Σωστική χειρουργική επέμβαση που πραγματοποιήθηκε στο IRCCS Istituto Giannina Gaslini της Γένοβας σε νεογέννητο: κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης διαγνώστηκε δυσπλασία ασύμβατη με τη ζωή, λαρυγγική ατρησία
Όμως, συνδυάζοντας τις δεξιότητες της παιδιατρικής πολυκλινικής Γενοβέζικης παιδιατρικής, κατέστη δυνατός ο συντονισμός όλων των επαγγελματικών δεξιοτήτων που απαιτούνται για την πραγματοποίηση δύο διαδοχικών παρεμβάσεων που εγγυώνται την επιβίωση του μωρού.
«Η περίπτωση ήταν εξαιρετική για διάφορους λόγους: ο πρώτος είναι η εξαιρετικά θαρραλέα απόφαση των γονιών να ολοκληρώσουν την εγκυμοσύνη παρά μια δυσπλασία που είναι θεωρητικά ασύμβατη με τη ζωή, εκτός αν γίνει μια πολύ λεπτή επέμβαση στην εμβρυϊκή περίοδο. μόνο περιστασιακά και πειραματικά σε πολύ λίγες περιπτώσεις πριν από αυτό, και ποτέ δεν εμφανίστηκε στο Gaslini.
Είμαστε περήφανοι που προσφέραμε μια εναλλακτική ζωή και έναν δρόμο ανάπτυξης σε αυτήν την οικογένεια, χάρη στη συνεργική και στενή δουλειά γιατρών, μαιών και νοσοκόμων 5 πολύπλοκων λειτουργικών μονάδων: μια τέλεια οργάνωση των πολλών και διαφορετικών ιατρικών, τεχνικών και οι νοσηλευτικές υπηρεσίες που αποτελούν τον πλούτο αυτού του παιδιατρικού νοσοκομείου», εξηγεί ο Renato Botti, Γενικός Διευθυντής της Gaslini.
«Η ατρησία του λάρυγγα, η οποία συνίσταται στην παρουσία μιας μεμβράνης στο επίπεδο των φωνητικών χορδών που εμποδίζει τη ροή του αέρα στην τραχεία»
Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή δυσπλασία των ανώτερων αεραγωγών που οδηγεί σε νεογνικό θάνατο σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Μέχρι σήμερα, μόνο μια ντουζίνα επιζώντες έχουν περιγραφεί παγκοσμίως», εξηγεί ο Δρ. Michele Torre, επικεφαλής της Ομάδας UOSD για τη Χειρουργική Αεραγωγών και Θώρακος.
«Αυτή η δυσπλασία, με την οποία διαγνώστηκε η κα FS στις 22 εβδομάδες κύησης, καθορίζει καταστάσεις κινδύνου που συχνά οδηγούν σε ενδομήτριο θάνατο λόγω καρδιακής ανεπάρκειας που συνοδεύει τη διαστολή των πνευμόνων λόγω της παρουσίας της λαρυγγικής μεμβράνης.
Μετά την αρχική διαβούλευση για την δυσπλασία, το ζευγάρι αποφάσισε ότι θέλει να συνεχίσει την εγκυμοσύνη, συμφωνώντας να μετακομίσει από τη Νάπολη στη Γένοβα για να δώσει στο παιδί του μια πραγματική ευκαιρία επιβίωσης», λέει ο καθηγητής. Dario Paladini, διευθυντής του UOC Εμβρυϊκής και Περιγεννητικής Ιατρικής και του UOC Γυναικολογίας και Μαιευτικής.
Στο ζευγάρι παρουσιάστηκε η προοπτική μιας εμβρυϊκής χειρουργικής επέμβασης για την αποκατάσταση της βατότητας των αεραγωγών και έτσι τη μείωση του κινδύνου διαστολής των πνευμόνων και καρδιακής ανεπάρκειας, επιτρέποντας την ανάπτυξη του εμβρύου και τη γέννηση πιο κοντά στην περίοδο της εγκυμοσύνης.
Ελλείψει επέμβασης αυτού του τύπου, η εμβρυϊκή θνησιμότητα από καρδιακή ανεπάρκεια είναι πολύ υψηλή
Ως εκ τούτου, η διεπιστημονική ομάδα (Εμβρυοχειρουργός, Νεογνολόγοι-Ανανήτριες, Χειρουργοί αεραγωγών και Ωτορινολαρυγγολόγοι) της Gaslini πρότεινε στο ζευγάρι την εκτέλεση μιας πειραματικής προσέγγισης εμβρυϊκής χειρουργικής για τη μείωση του κινδύνου εμβρυϊκής θνησιμότητας.
«Αυτή η εμβρυϊκή επέμβαση έχει πραγματοποιηθεί μόνο μία φορά στον κόσμο πριν από αυτή που έγινε στο Gaslini και μια δεύτερη παρόμοια χειρουργική επέμβαση δημοσιεύτηκε αμέσως μετά τη διαδικασία που έγινε στο παιδιατρικό νοσοκομείο της Γένοβας - εξηγεί ο καθ. Dario Paladini διευθυντής του UOC of Fetal and Perinatal Medicine- .
Η παρέμβαση εικονογραφήθηκε και προτάθηκε στο ζευγάρι σε μια διεπιστημονική συμβουλευτική συνεδρία.
Η εμβρυϊκή χειρουργική επέμβαση συνίσταται σε εμβρυοσκοπική πρόσβαση στον αεραγωγό και στη διάτρηση με λέιζερ –και επακόλουθη διαστολή με μικροσκοπική λαβίδα– του ατρητικού (αποφραγμένου) λάρυγγα, που επιτρέπει τη μείωση της πίεσης στους πνεύμονες και τον κίνδυνο θνησιμότητας στη μήτρα από καρδιακή ανεπάρκεια. ".
«Η επέμβαση του εμβρύου έγινε στις 29 εβδομάδες κύησης και ήταν αποτελεσματική στην αποκατάσταση μιας πρώτης ελάχιστης διέλευσης, αν και μικρού διαμετρήματος, στους αεραγωγούς, επιτρέποντας έτσι τη συνέχιση της εγκυμοσύνης.
Ωστόσο, το ελάχιστο άνοιγμα των αεραγωγών που επιτυγχάνεται με την εμβρυϊκή παρέμβαση δεν επαρκεί για να επιτρέψει στο βρέφος να αναπνέει αυτόνομα τη στιγμή της γέννησης.
Σε αυτές τις περιπτώσεις, ακόμη και στην περίπτωση αυθόρμητης έναρξης τοκετού, ο τοκετός μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο μέσω μιας πολύ εξελιγμένης καισαρικής τομής που ονομάζεται EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Με αυτή την τεχνική, το έμβρυο εξάγεται εν μέρει από τη μητρική μήτρα και διατηρείται συνδεδεμένο με τον πλακούντα, ο οποίος επιτρέπει την οξυγόνωση.
Αυτό επιτρέπει στους Νεογνολόγους-Ανανήκτες και τους Χειρουργούς να αποκτήσουν αποτελεσματική πρόσβαση στους αεραγωγούς, χωρίς το παιδί να υποφέρει από υποξία.
Μόλις διασωληνωθεί ή, όπως σε αυτήν την περίπτωση, μετά τη διενέργεια τραχειοτομής, το μωρό εξάγεται πλήρως, καθώς η αναπνοή μπορεί να υποβοηθηθεί εύκολα μέσω του τραχειοσωλήνα ή του σωλήνα τραχειοστομίας», εξηγεί ο Δρ Andrea Moscatelli, διευθυντής του UOC Therapy Intensive Neonatal και Παιδιατρική.
Η καισαρική τομή στο EXIT, μια διαδικασία με υψηλό κίνδυνο μητρικής αιμορραγίας, πραγματοποιήθηκε στην Καρδιοχειρουργική αίθουσα δίπλα στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας Νεογνών και Παίδων, σύμφωνα με μια προσέγγιση που ορίστηκε DRICU (Μονάδα Εντατικής Θεραπείας Αίθουσας Τοκετών) που προβλέπει η μεταφορά στην αίθουσα τοκετού/χειρουργείου με όλη την τεχνολογία που απαιτείται για τη δημιουργία σταθμού εντατικής θεραπείας νεογνών. Ο γιατρός Gabriele De Tonetti έκανε μητρική-εμβρυϊκή αναισθησία, εξασφαλίζοντας τη δύσκολη αιμοδυναμική σταθερότητα της μητέρας.
Η καισαρική τομή έγινε από τον Καθ. Paladini με τον Δρ. L. Pedretti, του UOC Εμβρυϊκής και Περιγεννητικής Ιατρικής / Μαιευτικής.
Μετά την εξαγωγή του εμβρύου, ενώ η παροχή οξυγόνου εξακολουθούσε να διασφαλίζεται από τον ομφάλιο λώρο, το έμβρυο τοποθετήθηκε στη μήτρα και πραγματοποιήθηκε μια πρώτη προσπάθεια διασωλήνωσης με τη βοήθεια ινών από τον Δρ. E. Lampugnani, της Μονάδας Εντατικής Θεραπείας Νεογνών και Παιδιατρικός. Η διασωλήνωση ήταν αδύνατη λόγω του πολύ μικρού διαμετρήματος της βατότητας του λάρυγγα που επιτεύχθηκε με την προηγούμενη επέμβαση στο έμβρυο.
Στη συνέχεια, ο Dr. Roberto D'Agostino και ο Dr. Michele Torre πραγματοποίησαν με επιτυχία μια τραχειοτομή, τοποθετώντας έναν ενδοτραχειακό σωληνίσκο - μια πολύ δύσκολη επέμβαση για τις συνθήκες λειτουργίας (νεογέννητο τοποθετημένο στη μήτρα, ακόμα συνδεδεμένο με την κυκλοφορία του πλακούντα) και το βάρος περιορισμένο το πρόωρο βρέφος.
Αυτό επέτρεψε τον αερισμό και την αυτονομία του νεογέννητου από την πλακουντιακή κυκλοφορία.
Ολοκληρώθηκαν οι διαδικασίες βοήθειας και υποστήριξης για το παιδί που στη συνέχεια μεταφέρθηκε σε σταθερές κλινικές καταστάσεις στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. Το νεογέννητο ζύγιζε 1.7 κιλά κατά τη γέννηση.
«Αυτό το είδος χειρουργικής επέμβασης είναι εξαιρετικό για διάφορους λόγους: είναι η πρώτη φορά που πραγματοποιούμε τραχειοστομία στην εμβρυοπλακουντιακή κυκλοφορία. ο τύπος του ασθενούς (πρόωρος και χαμηλού βάρους), η ανάγκη δράσης σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα, η δυσκολία που προκαλείται από την απουσία αερισμού, η αδυναμία προληπτικής διασωλήνωσης, μαζί με τη δύσκολη αναγνώριση των ιστών σε έναν τόσο μικρό ασθενή, να γίνει η χειρουργική επέμβαση είναι μια πραγματική πρόκληση», εξηγεί ο Δρ Roberto D'Agostino, διευθυντής του UOC Ωτορινολαρυγγολογίας.
Παρά την προωρότητα, η μετέπειτα πορεία ήταν εξαιρετικά ευνοϊκή από αναπνευστικής απόψεως, ακόμη κι αν η μικρή εμφάνισε μια εντερική επιπλοκή τυπική των πρόωρων μωρών, η οποία χρειάστηκε χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά με επακόλουθη ειλεοστομία.
ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO
Λαρυγγική ατρησία αλλά…επιπλέον, τις επόμενες εβδομάδες νοσηλείας, άλλα προβλήματα διαγνώστηκαν και εξακολουθούν να αντιμετωπίζονται
«Ο Antonio είναι αυτή τη στιγμή 40 εβδομάδων σωστής ηλικίας, ζυγίζει 3 κιλά, είναι πολύ ευαίσθητος και ζωηρός. Εξακολουθεί να είναι συνδεδεμένος με τον αναπνευστήρα μέσω της τραχειοστομίας και εξαρτάται από την παρεντερική διατροφή.
«Το παιδί είναι καλά και μεγαλώνει αλλά όταν μεγαλώσει θα χρειαστεί να αντιμετωπίσει μια δύσκολη επέμβαση για να μπορέσει να αναπνεύσει μόνο του χωρίς την τραχειοτομή. Η ατρησία του λάρυγγα είναι μια δυσπλασία ασύμβατη με τη ζωή, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς μόνο σε κέντρα που μπορούν να εξασφαλίσουν προγεννητική θεραπεία, τοκετό και μεταγεννητική φροντίδα υψηλού επιπέδου.
Το μάθημα θα ολοκληρωθεί στη συνέχεια με την αποκατάσταση του λάρυγγα και της τραχείας, για την οποία το Ινστιτούτο μας είναι ιταλικό και ευρωπαϊκό αριστείο», εξηγεί ο Dr. Michele Torre Gaslini Κέντρο Παιδιατρικής Χειρουργικής Θώρακος και Αεραγωγών.
«Η γέννηση του Αντώνιου κινητοποίησε γιατρούς, μαίες και νοσηλευτές από 5 σύνθετες λειτουργικές μονάδες του ινστιτούτου.
Αυτή η οργανωτική προσπάθεια είναι αρθρωμένη και πολύπλοκη και απαιτεί λειτουργική ολοκλήρωση υψηλού προφίλ μεταξύ όλων των εμπλεκόμενων επαγγελματιών.
Σκεφτείτε απλώς ότι στο χειρουργείο – όπου 4-6 άτομα είναι παρόντα για μια καισαρική τομή ρουτίνας, συμπεριλαμβανομένων γιατρών και μαιών / νοσηλευτών – υπήρχαν 18 μέλη του προσωπικού του νοσοκομείου, ενεργοποιημένα σε επείγοντα περιστατικά», σχολιάζει ο Δρ. Raffaele Spiazzi, διευθυντής υγείας του η Γκασλίνι.
«Αυτή η περίπτωση είναι σίγουρα εξαιρετική και δείχνει πώς αποτελέσματα αυτού του τύπου μπορούν να επιτευχθούν μόνο σε υπερ-εξειδικευμένα κέντρα αναφοράς, στα οποία είναι δυνατή μια συνεχής φροντίδα από την εμβρυϊκή έως τη μεταγεννητική ζωή.
Το Ινστιτούτο Giannina Gaslini είναι μια από τις λίγες δομές στην Ευρώπη όπου, στο πλαίσιο μιας παιδιατρικής πολυκλινικής εξοπλισμένης με όλες τις ιατρικές και χειρουργικές ειδικότητες, υπάρχει και σημείο γέννησης.
Αυτό μας επιτρέπει να εγγυηθούμε στο νεογνό όλες τις εξαιρετικά εξειδικευμένες επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εμβρυϊκής και νεογνικής χειρουργικής, της εντατικής θεραπείας, μέχρι τις εξωσωματικές τεχνικές υποστήριξης της ζωής, όπως το νεογνικό ECMO, που είναι απαραίτητες για την αντιμετώπιση τέτοιων πολύπλοκων περιπτώσεων», καταλήγει ο Raffaele Spiazzi.
Διαβάστε επίσης:
Σπάνιες ασθένειες: Σύνδρομο Bardet Biedl
Σύνδρομο Prune-Belly: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση