Οι στρωματικοί όγκοι του γαστρεντερικού συστήματος (GISTs) είναι σπάνιοι όγκοι του πεπτικού συστήματος που προέρχονται από το μυϊκό τοίχωμα του οισοφάγου, του στομάχου, του εντέρου και του πρωκτικού σωλήνα

Αυτοί οι όγκοι προέρχονται από τα διάμεση κύτταρα του Cajal, κύτταρα λείων μυών της γαστρεντερικής οδού που είναι υπεύθυνα για τη φυσιολογική κίνηση συστολής του πεπτικού σωλήνα.

Είναι μια σπάνια παθολογία που εκδηλώνεται κυρίως μεταξύ 55 και 65 ετών, υπάρχουν σπάνιες περιπτώσεις πριν από την ηλικία των 40 ετών και μόνο σποραδικές περιπτώσεις σε μικρά παιδιά.

Επηρεάζει κυρίως το ανδρικό φύλο.

Στην αρχή της εμφάνισης των GIST βρίσκεται μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που οδηγεί στον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό αυτών των κυττάρων, τα οποία συσσωρεύονται και δημιουργούν τη μάζα του όγκου.

Ορισμένα GIST (περίπου το 5% των περιπτώσεων) δεν συνδέονται με γνωστές γενετικές αλλοιώσεις, ιδιαίτερα αυτές που προκύπτουν στην παιδιατρική ηλικία και αυτές που σχετίζονται με σύνδρομα όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1.

Η συμπτωματολογία των GIST μπορεί να είναι διαφοροποιημένη, που σχετίζεται με διαταραχές του εμπλεκόμενου γαστρεντερικού σωλήνα

Οι διαγνωστικές έρευνες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπερηχογράφημα: πρόκειται για μια μη επεμβατική μέθοδο, χωρίς αντενδείξεις, χρήσιμη στον αρχικό προσδιορισμό των μεγάλων μαζών.
• Ενδοσκόπηση: μέσω οισοφαγο-γαστροδωδεκαδακτυλοσκόπησης (EGDS) ή κολονοσκόπησης, εάν εμπλέκονται βλάβες του κατώτερου πεπτικού σωλήνα, είναι δυνατόν να απεικονιστεί μια διόγκωση τοιχώματος, συνήθως επενδεδυμένη με κανονικό βλεννογόνο. Μερικές φορές, σε περιπτώσεις μεγαλύτερων βλαβών, μπορεί να υπάρχει έλκος στην κορυφή του GIST, πηγή οξείας ή χρόνιας αιμορραγίας.
• Οικοενδοσκόπηση (EUS): ενδείκνυται για την αξιολόγηση της παρουσίας και της τοπικής έκτασης της νόσου. Η εγγύτητα του ανιχνευτή με το γαστρεντερικό τοίχωμα και η υψηλή ανάλυση εικόνας επιτρέπουν την αξιολόγηση ακόμη και πολύ μικρών, υποεκατοστικών βλαβών. Χάρη στην υπερηχογραφική μελέτη του τοιχώματος της πεπτικής οδού που πραγματοποιήθηκε με ένα ενδοσκόπιο εξοπλισμένο με ένα μικρό καθετήρα υπερήχων στο άκρο (ηχενδοσκόπιο), είναι δυνατός ο ακριβής εντοπισμός του στρώματος προέλευσης εντός του τοιχώματος, η τοπική επέκταση στα γύρω όργανα ή ιστούς, και την επέκταση των λεμφαδένων. Το EUS καθιστά επίσης δυνατή τη διενέργεια εν τω βάθει βιοψιών με ειδική βελόνα για τη λήψη υλικού για ιστολογική διάγνωση του GIST.
• Αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό: δημιουργεί λεπτομερείς εικόνες διατομής του σώματος και είναι σε θέση να δείξει τη θέση και το μέγεθος του όγκου, καθώς και την πιθανή εξάπλωσή του σε άλλα όργανα ή ιστούς. Χρησιμοποιείται επίσης ευρέως κατά την παρακολούθηση. Είναι επίσης το καταλληλότερο εργαλείο κεντραρίσματος βιοψιών ύποπτων μαζών ανεξαρτήτως ανατομικής θέσης και μεγέθους.
• Μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό: εκμεταλλεύεται μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα και, λόγω της ουσιαστικής μη επεμβατικής της ικανότητας, ενδείκνυται για τον καθορισμό της έκτασης και της ανατομικής σχέσης των μαζών με τα γειτονικά όργανα, για τον προγραμματισμό της χειρουργικής θεραπείας και για την παρακολούθηση του ασθενούς.
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET): Το PET είναι μια χρήσιμη απεικονιστική μέθοδος για την αξιολόγηση της έκτασης της νόσου τόσο κατά τη διάγνωση όσο και κατά την παρακολούθηση.
• Ιστολογική διάγνωση: πραγματοποιείται με τη λήψη δειγμάτων ιστού όγκου (βιοψία) χρησιμοποιώντας ακτινολογικές μεθόδους (υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία) ή ενδοσκοπικές μεθόδους (οικοενδοσκόπηση), οι οποίες στη συνέχεια αναλύονται στο μικροσκόπιο με τη βοήθεια κηλίδων ικανών να ανιχνεύσουν την παρουσία τα κύτταρα συγκεκριμένων πρωτεϊνών (c-Kit και CD34), οι οποίες είναι ιδιόμορφες σε όλους σχεδόν τους στρωματικούς όγκους του γαστρεντερικού.
• Έρευνες μοριακής βιολογίας: για διαγνωστική επιβεβαίωση και για να είναι δυνατή η πρόβλεψη μιας καλής ανταπόκρισης στη θεραπεία με στοχευμένη θεραπεία, η παρουσία της μετάλλαξης του γονιδίου c-Kit, χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του όγκου, μπορεί να αναλυθεί χρησιμοποιώντας μεθόδους μοριακής παθολογίας.

Θεραπείες GIST

Η χειρουργική επέμβαση, η στοχευμένη μοριακή θεραπεία και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, η κατάλυση με ραδιοσυχνότητες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των GIST.

Χειρουργική

Η αφαίρεση του όγκου είναι η κύρια θεραπεία για τα GIST και στοχεύει στην επίτευξη τοπικού ελέγχου της νόσου.

Οι μικροί όγκοι μπορούν επίσης να αφαιρεθούν με λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση.

Εάν το GIST είναι μεγάλο ή προσκολλημένο σε άλλα όργανα, ο χειρουργός μπορεί να εκτελέσει μια πιο καταστροφική επέμβαση, αφαιρώντας εν μέρει ή πλήρως τα προσβεβλημένα όργανα μαζί με τον πρωτοπαθή όγκο.

Ενδοσκοπία

Χρησιμοποιώντας μια τεχνική ενδοσκοπικής διάνοιξης σήραγγας που έχει αποδειχθεί πολύ χρήσιμη στην αφαίρεση μεγάλων πολυπόδων και όγκων πρώιμου σταδίου της πεπτικής οδού (ESD, Endoscopic Submucosal Dissection), πραγματοποιείται ακριβής ενδοσκοπική εκτομή του όγκου, μερικές φορές με τη βοήθεια λαπαροσκοπικής χειρουργικής.

Στοχευμένη θεραπεία: η συμβατική χημειοθεραπεία, η οποία έχει αποδειχθεί αναποτελεσματική, δεν χρησιμοποιείται σε GIST

Η έκφραση στα καρκινικά κύτταρα ορισμένων γενετικών αλλαγών είναι ο στόχος συγκεκριμένων μοριακών θεραπειών, οι οποίες καθιστούν δυνατή την αναστολή της ανάπτυξης του όγκου εμποδίζοντας τον πολλαπλασιασμό και τις οδούς εξάπλωσης του όγκου.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σήμερα είναι το Imatinib Mesylate, το Sunitinib και το Nilotinib.

Οι ενδείξεις για μοριακή θεραπεία είναι η μεταστατική νόσος και η τοπικά προχωρημένη νόσος με στόχο τη μείωση της μάζας του όγκου αρκετά ώστε να είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση.

Στις πιο επιθετικές μορφές, η μοριακή θεραπεία χρησιμοποιείται επί του παρόντος και στη μετεγχειρητική φάση για την πρόληψη της υποτροπής της νόσου.

Αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων

Η κατάλυση με ραδιοσυχνότητες συνίσταται στην εισαγωγή μιας λεπτής βελόνας στην περιοχή του όγκου υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση ή αξονική τομογραφία και στη μετάδοση θερμότητας που καταστρέφει τα κύτταρα του όγκου.

Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περίπτωση ηπατικών μεταστάσεων.

Ακολουθω

Δεδομένης της πιθανότητας υποτροπής του στρωματικού όγκου του γαστρεντερικού, ο ασθενής υποβάλλεται γενικά σε ιατρική εξέταση κάθε τρεις έως έξι μήνες μετά τη θεραπεία και στη συνέχεια μία φορά το χρόνο.

Η παρακολούθηση περιλαμβάνει ακτινολογικές έρευνες που επιτρέπουν στον γιατρό να εντοπίσει τυχόν υποτροπή της νόσου.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Γαστρεντερικός στρωματικός όγκος (GIST)

Νεανική γαστρεντερική πολύποδα: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ελκώδης κολίτιδα: Ποια είναι τα τυπικά συμπτώματα της εντερικής νόσου;

Το ποσοστό θανάτου της Χειρουργικής του εντέρου της Ουαλίας «υψηλότερο από το αναμενόμενο»

Σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου (IBS): Μια καλοήθης κατάσταση που πρέπει να διατηρείται υπό έλεγχο

Εντερικές λοιμώξεις: Πώς μεταδίδεται η μόλυνση από Dientamoeba Fragilis;

Η μελέτη βρίσκει σύνδεση μεταξύ του καρκίνου του παχέος εντέρου και της χρήσης αντιβιοτικών

Κολονοσκόπηση: Πιο αποτελεσματική και βιώσιμη με την τεχνητή νοημοσύνη

Παχέος εντέρου: Σε ποιες περιπτώσεις είναι απαραίτητη η αφαίρεση οδού του παχέος εντέρου

Εντερικοί πολύποδες: Διάγνωση και τύποι

Κολονοσκόπηση: Τι είναι, πότε να το κάνετε, προετοιμασία και κίνδυνοι

Διακολπικός υπέρηχος: Πώς λειτουργεί και γιατί είναι σημαντικός

Σπάνιες ασθένειες: Ρινική πολύποδα, μια παθολογία που πρέπει να γνωρίζετε και να αναγνωρίζετε

πηγή:

Humanitas