Ατρησία των χοληφόρων: τι είναι και πώς εκδηλώνεται

Η ατρησία των χοληφόρων είναι μια σοβαρή ασθένεια που επηρεάζει τα βρέφη και προκαλεί φλεγμονή και απόφραξη των χοληφόρων αγωγών (τα κανάλια που είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά της χολής από το ήπαρ στο έντερο)

Όταν η χολή δεν μπορεί να ρέει κανονικά, ρέει πίσω στο ήπαρ (αυτή η κατάσταση ονομάζεται «στάση των χοληφόρων»), προκαλώντας ίκτερο (κιτρίνισμα του δέρματος και των σκληρών οστών) και κίρρωση.

Η κίρρωση είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν τα υγιή ηπατικά κύτταρα καταστρέφονται και στη συνέχεια αντικαθίστανται από ινώδη ιστό.

Η ίνωση παρεμβαίνει στη ροή της χολής που διέρχεται από το ήπαρ, προκαλώντας περαιτέρω κυτταρική βλάβη και περαιτέρω ίνωση και έτσι επανεκκινεί τον κύκλο της ηπατικής βλάβης.

Αιτιολογία και συμπτώματα ατρησίας των χοληφόρων

Η αιτία της ατρησίας των χοληφόρων δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί.

Η ασθένεια επηρεάζει περίπου ένα στα 20,000 βρέφη, με προτίμηση στο γυναικείο φύλο έναντι του αρσενικού, αλλά χωρίς διακρίσεις ανά φυλή ή εθνικότητα.

Δεν είναι κληρονομική πάθηση αν και, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, περισσότερα από ένα βρέφη σε μια οικογένεια μπορεί να προσβληθούν από τη νόσο.

Τα συμπτώματα της ατρησίας των χοληφόρων συνήθως εκδηλώνονται μεταξύ δύο και έξι εβδομάδων μετά τη γέννηση.

Το νεογέννητο παρουσιάζει ίκτερο, διευρυμένο και σκληρότερο ήπαρ και πρησμένη κοιλιά. τα κόπρανα είναι συνήθως καθαρά και τα ούρα σκούρα.

Μερικά βρέφη μπορεί να παρουσιάσουν έντονο κνησμό, μια κατάσταση που τα κάνει εξαιρετικά ανυπόμονα και ευερέθιστα.

Η αιτία του κνησμού δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει μια σχέση μεταξύ του κνησμού και της επιστροφής της χολής.

Διάγνωση ατρησίας των χοληφόρων

Υπάρχουν πολλές παθήσεις του ήπατος που προκαλούν συμπτώματα παρόμοια με εκείνα της ατρησίας των χοληφόρων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, πριν από τη διάγνωση της ατρησίας των χοληφόρων, συνιστάται η διεξαγωγή διαφόρων εργαστηριακών εξετάσεων (εξετάσεις αίματος και ούρων, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και εξετάσεις για τη λειτουργία του θρόμβου) για να βεβαιωθείτε ότι μπορούν να αποκλειστούν άλλες ηπατικές παθήσεις.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, γίνεται συχνά μια (μη επώδυνη) εξέταση με χρήση υπερήχων (ECHO) για την ανάλυση του ήπατος και τον προσδιορισμό του μεγέθους των χοληφόρων και της χοληδόχου κύστης.

Άλλες εξετάσεις βασίζονται σε ειδική σάρωση με ακτίνες Χ ή ραδιενεργό ήπαρ, τεχνικές που μπορεί να αποδειχθούν χρήσιμες για την εστίαση στο πραγματικό πρόβλημα.

Θεραπεία της ατρησίας των χοληφόρων

Η πιο επιτυχημένη θεραπεία της ατρησίας των χοληφόρων, μέχρι στιγμής, είναι η χειρουργική.

Η επέμβαση δημιουργεί μια παροχέτευση της χολής από το ήπαρ όταν οι πόροι είναι εντελώς φραγμένοι.

Αυτή η επέμβαση ονομάζεται «επέμβαση του Kasai» (ή, τεχνικά, ηπατοπορτοεντεροστομία), που πήρε το όνομά της από τον Δρ Morio Kasai, τον Ιάπωνα χειρουργό που την ανέπτυξε.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο χειρουργός αφαιρεί τους κατεστραμμένους εξωηπατικούς πόρους και τους αντικαθιστά με ένα κομμάτι εντέρου, που λαμβάνεται από το ίδιο το παιδί, το οποίο λειτουργεί ως νέος πόρος.

Ο σκοπός αυτής της επέμβασης είναι να επιτρέψει τη διέλευση της χολής από το ήπαρ στο έντερο μέσω του νέου πόρου.

Η επέμβαση είναι επιτυχής στο 50% περίπου των περιπτώσεων

Στα μωρά που ανταποκρίνονται καλά στην επέμβαση, ο ίκτερος συνήθως εξαφανίζεται μετά από μερικές εβδομάδες.

Στο υπόλοιπο 50% των περιπτώσεων, στις οποίες η επέμβαση του Kasai είναι ανεπιτυχής, η αποτυχία προκαλείται από το γεγονός ότι οι φραγμένοι χοληφόροι πόροι είναι «ενδοηπατικοί», δηλαδή βρίσκονται μέσα στο ήπαρ.

Μετά την επέμβαση γίνεται προσπάθεια ενθάρρυνσης της οικογένειας και του παιδιού να μεγαλώσει και να αναπτυχθεί φυσιολογικά.

Εάν η ροή της χολής είναι καλή, δίνεται στο παιδί μια τακτική διατροφή. εάν η ροή της χολής είναι χαμηλή, συνιστάται μια δίαιτα χαμηλή σε λιπαρά, καθώς η χολή, η οποία χρησιμοποιείται από τον οργανισμό για την απορρόφηση λιπών και βιταμινών, δεν εκτελεί καλά το καθήκον της.

Πολλαπλές βιταμίνες, το σύμπλεγμα βιταμινών Β και οι βιταμίνες Ε, D και Κ μπορούν να χορηγηθούν ως πρόσθετο βοήθημα.

Δυστυχώς, παρά την επανενεργοποιημένη ροή των χοληφόρων, η χειρουργική επέμβαση του Kasai δεν είναι η οριστική θεραπεία για την ατρησία των χοληφόρων: για άγνωστους ακόμα λόγους, η ηπατική βλάβη συχνά συνεχίζει την πορεία της και τελικά οδηγεί σε κίρρωση (με όλες τις επιπλοκές της).

Πιθανές επιπλοκές της ατρησίας των χοληφόρων

Οι ασθενείς με κίρρωση παρουσιάζουν αλλαγές στη ροή του αίματος μέσω του ήπατος, οι οποίες με τη σειρά τους μπορούν να προκαλέσουν δυσλειτουργίες, όπως εξανθήματα, ρινορραγίες, κατακράτηση υγρών και κιρσούς στο στομάχι και τον οισοφάγο.

Η υψηλή πίεση που παράγεται μέσα σε αυτές τις φλέβες μπορεί να τους προκαλέσει αιμορραγία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια διαδικασία κατά την οποία ένας σκληρυντικός παράγοντας εγχέεται στους κιρσούς μπορεί να είναι απαραίτητη.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ωστόσο, μπορεί να εμφανιστούν άλλες επιπλοκές.

Ενώ όλα τα παιδιά τείνουν να νυστάζουν μετά το φαγητό, εκείνα με ατρησία των χοληφόρων μπορεί να νυστάζουν υπερβολικά μετά την κατανάλωση τροφών πλούσιων σε πρωτεΐνες λόγω αυξημένων προϊόντων αζώτου στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα παιδιά με ατρησία των χοληφόρων μπορεί επίσης να είναι ευκολότερη λεία για λοιμώξεις.

ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO

Προοπτικές ζωής για ασθενείς με ατρησία των χοληφόρων

Η έκταση και το είδος της ηπατικής βλάβης διαφέρει από παιδί σε παιδί.

Κάποιοι ανταποκρίνονται καλά στην επέμβαση του Κασάι, άλλοι όχι.

Εάν η χολή συνεχίσει να ρέει, είναι δυνατή η μακροπρόθεσμη επιβίωση.

Ωστόσο, επί του παρόντος είναι αδύνατο για τον γιατρό να καθορίσει εκ των προτέρων ποια παιδιά θα ανταποκριθούν στη θεραπεία και ποια όχι.

Σε κάθε περίπτωση, δεν μπορεί να υπάρξει οριστική θεραπεία για την ατρησία των χοληφόρων μέχρι να ανακαλυφθεί η αιτία της, επομένως οι ελπίδες για οριστική λύση εξαρτώνται από την επιστημονική έρευνα.

Μεταμόσχευση ήπατος

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι όλο και περισσότερο η μόνη ή η τελευταία βιώσιμη λύση για όσους πάσχουν από ορισμένες ηπατικές παθήσεις.

Τα ποσοστά επιβίωσης για τους λήπτες μεταμοσχεύσεων έχουν αυξηθεί δραματικά με τις βελτιωμένες χειρουργικές τεχνικές και την ανάπτυξη νέων φαρμάκων που βοηθούν να ξεπεραστεί το πρόβλημα της απόρριψης οργάνων.

Σε παιδιά με ατρησία των χοληφόρων, η μεταμόσχευση ήπατος γενικά δεν επιχειρείται μέχρι να γίνει πρώτα η χειρουργική επέμβαση του Kasai.

Εάν αυτή η επέμβαση είναι ανεπιτυχής και πριν οι επιπλοκές της κίρρωσης που προκύπτουν γίνουν σοβαρές και θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή του παιδιού, μπορεί να επιχειρηθεί μεταμόσχευση ήπατος, η οποία ήταν επιτυχής σε πολλές περιπτώσεις.

Ωστόσο, όπως συμβαίνει με όλες τις μεταμοσχεύσεις οργάνων, η επιτυχής έκβαση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διαθεσιμότητα συμβατών οργάνων για δωρεά, τον παράγοντα χρόνο (ένα συκώτι που έχει δωρεά πρέπει να επανεμφυτευθεί εντός 16 ωρών για να είναι επιτυχής η διαδικασία) και άλλους παράγοντες που ακόμα υπό έρευνα.

Η πρακτική των ζωντανών μεταμοσχεύσεων, δεδομένου του μικρού μεγέθους του οργάνου που απαιτείται (συχνά το δεξί μισό ενός ενήλικου ήπατος είναι αρκετό για ένα παιδί) βελτιώνει σημαντικά τον χρόνο και τη διαθεσιμότητα συμβατών δοτών.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Πέτρες στα νεφρά: Τι είναι, πώς να τις αντιμετωπίσετε

Κρεατινίνη, Ανίχνευση στο αίμα και στα ούρα υποδεικνύει τη λειτουργία των νεφρών

Πώς να διατηρήσετε τα νεφρά σας υγιή;

Αλλαγές χρώματος στα ούρα: Πότε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό

Παιδιατρικός ουρολόγος: Τι είναι, πώς να τον αντιμετωπίσετε

Υψηλά λευκοκύτταρα στα ούρα: Πότε να ανησυχείτε;

Το χρώμα της ούρας: Τι μας λένε τα ούρα για την υγεία μας;

Θεραπεία αντικατάστασης νεφρικής λειτουργίας: Αιμοκάθαρση

Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Πάγκρεας: Πρόληψη και θεραπεία του καρκίνου του παγκρέατος

Διαβήτης κύησης, τι είναι και πώς να το αντιμετωπίσετε

Καρκίνος του παγκρέατος, μια νέα φαρμακολογική προσέγγιση για τη μείωση της εξέλιξής του

Τι είναι η παγκρεατίτιδα και ποια είναι τα συμπτώματα;

Πέτρες στα νεφρά: Τι είναι, πώς να τις αντιμετωπίσετε

Οξεία παγκρεατίτιδα: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Καρκίνος νεφρού: Λαπαροσκοπική χειρουργική και οι τελευταίες τεχνολογίες

Πέτρες στα νεφρά και κολικός νεφρού

Οισοφαγική ατρησία σε βρέφη: Μαγνήτες αντί για χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση του οισοφάγου

Προγεννητικές Παθολογίες, Συγγενείς Καρδιοπάθειες: Πνευμονική Ατρησία

Χολολιθίαση: Αιτίες και συμπτώματα

πηγή:

Pagine Mediche

Μπορεί επίσης να σας αρέσει