Επείγουσα παιδιατρική / Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών (NRDS): αιτίες, παράγοντες κινδύνου, παθοφυσιολογία

Το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών (NRDS) είναι ένα αναπνευστικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από την παρουσία προοδευτικής πνευμονικής ατελεκτασίας και αναπνευστικής ανεπάρκειας που διαγιγνώσκεται κυρίως σε πρόωρο νεογνό, το οποίο δεν έχει ακόμη φθάσει σε πλήρη πνευμονική ωρίμανση και επαρκή παραγωγή επιφανειοδραστικών

Συνώνυμα του συνδρόμου βρεφικής αναπνευστικής δυσχέρειας είναι:

  • ARDS του βρέφους (ARDS σημαίνει οξεία αναπνευστική δυσχέρεια σύνδρομο);
  • ARDS του νεογέννητου?
  • Νεογνικό ARDS;
  • Παιδιατρικό ARDS;
  • νεογνικό RDS (RDS σημαίνει «σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας»).
  • σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών.
  • σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας του παιδιού.
  • σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας του νεογνού.

Το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας ήταν παλαιότερα γνωστό ως «νόσος της υαλίνης μεμβράνης» εξ ου και το ακρωνύμιο «MMI» (τώρα έχει αχρηστευτεί)

Το σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας βρεφών στα αγγλικά ονομάζεται:

  • βρεφικό σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (IRDS);
  • σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνού.
  • σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών (NRDS);
  • διαταραχή ανεπάρκειας τασιενεργού (SDD).

Το σύνδρομο ήταν παλαιότερα γνωστό ως «νόσος της υαλίνης μεμβράνης» εξ ου και το ακρωνύμιο «HMD».

Επιδημιολογία του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών

Ο επιπολασμός του συνδρόμου είναι 1-5/10,000.

Το σύνδρομο επηρεάζει περίπου το 1% των νεογνών.

Η συχνότητα εμφάνισης μειώνεται με την προχωρημένη ηλικία κύησης, από περίπου 50% στα παιδιά που γεννιούνται στις 26-28 εβδομάδες σε περίπου 25% στις 30-31 εβδομάδες.

Το σύνδρομο είναι πιο συχνό σε άνδρες, Καυκάσιους, βρέφη διαβητικών μητέρων και δευτερότοκα πρόωρα δίδυμα.

Αν και υπάρχουν πολλές μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας που επηρεάζουν το νεογέννητο, το NRDS είναι η κυρίαρχη αιτία στα πρόωρα.

Η πρόοδος στην πρόληψη του πρόωρου τοκετού και στη θεραπεία του νεογνικού NRDS έχει οδηγήσει σε σημαντική μείωση του αριθμού θανάτων από αυτή την πάθηση, αν και το NRDS εξακολουθεί να αποτελεί σημαντική αιτία νοσηρότητας και θνησιμότητας.

Υπολογίζεται ότι περίπου το 50 τοις εκατό των νεογνών θανάτων έχουν NRSD.

Λόγω της υψηλής θνησιμότητας, όλοι οι γιατροί εντατικής θεραπείας νεογνών θα πρέπει να είναι σε θέση να διαγνώσουν και να θεραπεύσουν αυτήν την κοινή αιτία αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Ηλικία έναρξης

Η ηλικία έναρξης είναι η νεογνική: συμπτώματα και σημεία του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας εμφανίζονται στο νεογνό αμέσως μετά τη γέννηση ή λίγα λεπτά/ώρες μετά τη γέννηση.

ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO

Αιτίες: ανεπάρκεια τασιενεργού

Το βρέφος με RDS πάσχει από ανεπάρκεια τασιενεργού.

Το επιφανειοδραστικό (ή «πνευμονικό επιφανειοδραστικό») είναι μια λιποπρωτεϊνική ουσία που παράγεται από πνευμονοκύτταρα τύπου ΙΙ σε κυψελιδικό επίπεδο από περίπου την τριακοστή πέμπτη εβδομάδα της ηλικίας κύησης και η κύρια λειτουργία του είναι να μειώνει την επιφανειακή τάση διασφαλίζοντας την κυψελιδική επέκταση κατά την αναπνευστική δράση: η απουσία της είναι Συνοδεύεται επομένως από μειωμένη κυψελιδική διαστολή και τάση κλεισίματος με διαταραγμένη ανταλλαγή αερίων, με διαταραχή της φυσιολογικής αναπνοής.

Κατά τη γέννηση, το επιφανειοδραστικό πρέπει να παράγεται σε επαρκή ποσότητα και ποιότητα για να αποφευχθεί η τελική εκπνευστική κατάρρευση των κυψελίδων του βρέφους.

Υπεύθυνα για την παραγωγή αυτού του επιφανειοδραστικού υλικού, το οποίο είναι τόσο σημαντικό για τη μεταγεννητική λειτουργία των πνευμόνων, είναι τα λειτουργικά άθικτα κυψελιδικά κύτταρα τύπου II (πνευμονοκύτταρα τύπου II).

Όσο πιο πρόωρο είναι ένα βρέφος, τόσο λιγότερο διαθέτει επαρκή πνευμονοκύτταρα τύπου II κατά τη στιγμή της γέννησης και, επομένως, όσο πιο πρόωρο είναι, τόσο περισσότερο στερείται επαρκής παραγωγή επιφανειοδραστικών.

Η συχνότητα εμφάνισης νεογνικού RDS είναι, επομένως, αντιστρόφως ανάλογη με την ηλικία κύησης και κάθε πρόωρο βρέφος (ηλικία κύησης μικρότερη των 38 εβδομάδων) διατρέχει κίνδυνο για αυτήν την ασθένεια.

Το νεογνικό RDS έχει υψηλό επιπολασμό σε μεγάλα πρόωρα βρέφη (ηλικία κύησης μικρότερη των 29 εβδομάδων) και σε βρέφη με χαμηλό βάρος γέννησης (κάτω από 1,500 γραμμάρια).

Η ανεπάρκεια ή η απουσία της επιφανειοδραστικής ουσίας μπορεί να προκληθεί ή να ευνοηθεί, εκτός από την προωρότητα, από:

  • μεταλλάξεις σε ένα ή περισσότερα γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες επιφανειοδραστικών.
  • σύνδρομο αναρρόφησης μεκωνίου ·
  • σήψη.

Γενετικές αιτίες του συνδρόμου νεογνικής αναπνευστικής δυσχέρειας

Οι πολύ σπάνιες περιπτώσεις είναι κληρονομικές και προκαλούνται από μεταλλάξεις στα γονίδια

  • της επιφανειοδραστικής πρωτεΐνης (SP-B και SP-C).
  • του συμπλόκου σύνδεσης τριφωσφορικής αδενοσίνης Α3 (ABCA3).

Αιτίες: ανώριμο πνευμονικό παρέγχυμα

Αρχικά, θεωρήθηκε ότι το μόνο πρόβλημα με αυτή τη νόσο ήταν η μειωμένη παραγωγή επιφανειοδραστικής ουσίας από τον ανώριμο πνεύμονα του πρόωρου βρέφους, ενώ πιο πρόσφατες μελέτες έδειξαν ότι το πρόβλημα είναι σίγουρα πιο περίπλοκο.

Πράγματι, το πρόωρο βρέφος όχι μόνο έχει μειωμένη ποσότητα τασιενεργού, αλλά αυτό που υπάρχει είναι επίσης ανώριμο και επομένως λειτουργικά λιγότερο αποτελεσματικό.

Δεν είναι επίσης σαφές πόσο αποτελεσματικά το πρόωρο βρέφος μπορεί να χρησιμοποιήσει την υπάρχουσα επιφανειοδραστική ουσία.

Το νεογέννητο με RDS έχει επίσης ανώριμο πνευμονικό παρέγχυμα με μειωμένη επιφάνεια ανταλλαγής κυψελιδικών αερίων, αυξημένο πάχος κυψελιδοτριχοειδούς μεμβράνης, μειωμένο σύστημα πνευμονικής άμυνας, ανώριμο θωρακικό τοίχωμα και αυξημένη τριχοειδική διαπερατότητα.

Οποιοδήποτε οξύ επεισόδιο ασφυξίας ή μειωμένης πνευμονικής αιμάτωσης είναι ικανό να παρεμποδίσει την παραγωγή επιφανειοδραστικών ουσιών, καθιστώντας το ανεπαρκές και συνεπώς συμβάλλοντας στην παθογένεση του RDS ή αυξάνοντας τη σοβαρότητά του.

Παράγοντες κινδύνου για νεογνικό RDS είναι:

  • πρόωρη γέννηση
  • ηλικία κύησης 28 εβδομάδων ή μικρότερη.
  • χαμηλό βάρος γέννησης (λιγότερο από 1500 γραμμάρια, δηλαδή 1.5 κιλό)
  • αρσενικό φύλο?
  • Καυκάσια φυλή;
  • διαβητικός πατέρας?
  • διαβητική μητέρα?
  • μητέρα υποσιτισμένη εξ ορισμού
  • μητέρα με πολύδυμη κύηση.
  • μητέρα που κάνει κατάχρηση αλκοόλ ή/και λήψη ναρκωτικών·
  • μητέρα εκτεθειμένη στον ιό της ερυθράς.
  • καισαρική τομή χωρίς προηγούμενο τοκετό.
  • αναρρόφηση μηκωνίου (η οποία εμφανίζεται κυρίως σε μεταγενέστερους ή τελειόμηνους τοκετούς με καισαρική τομή).
  • επίμονη πνευμονική υπέρταση.
  • παροδική ταχύπνοια του νεογνού (σύνδρομο υγρού πνεύμονα νεογνών).
  • βρογχοπνευμονική δυσπλασία;
  • αδέρφια που γεννήθηκαν πρόωρα ή/και με καρδιακές δυσπλασίες.

Παράγοντες που μειώνουν τον κίνδυνο για νεογνική RDS (νεογνική αναπνευστική δυσχέρεια) είναι:

  • καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου
  • προεκλαμψία?
  • εκλαμψία?
  • μητρική υπέρταση?
  • παρατεταμένη ρήξη των μεμβρανών.
  • χρήση κορτικοστεροειδών από τη μητέρα.

Παθοφυσιολογία

Όλα τα νεογέννητα βρέφη κάνουν την πρώτη τους αναπνευστική πράξη τη στιγμή που έρχονται στον κόσμο.

Για να γίνει αυτό, τα νεογέννητα πρέπει να ασκούν υψηλή πίεση διάτασης των πνευμόνων, καθώς οι πνεύμονες έχουν καταρρεύσει πλήρως κατά τη γέννηση.

Σε κανονικές καταστάσεις, η παρουσία της επιφανειοδραστικής ουσίας επιτρέπει τη μείωση της επιφανειακής τάσης στην κυψελίδα, καθιστά δυνατή τη διατήρηση της υπολειπόμενης λειτουργικής ικανότητας και κατά συνέπεια την έναρξη της εισπνοής σε ένα ευνοϊκό επίπεδο της καμπύλης πίεσης-όγκου πνεύμονα: με κάθε ενέργεια, η υπολειπόμενη λειτουργική ικανότητα αυξάνεται μέχρι να φτάσει τις κανονικές τιμές.

Η μη φυσιολογική ποιότητα και ποσότητα της επιφανειοδραστικής ουσίας στο άρρωστο παιδί έχει ως αποτέλεσμα την κατάρρευση των κυψελιδικών δομών και την ακανόνιστη κατανομή του αερισμού.

Καθώς αυξάνεται ο αριθμός των κυψελίδων που καταρρέουν, το βρέφος αναγκάζεται, προκειμένου να αερίζεται επαρκώς, να ασκήσει δυναμικούς μηχανισμούς αντιστάθμισης που στοχεύουν στην αύξηση της τελικής εκπνευστικής πίεσης, αποτρέποντας έτσι το κλείσιμο των κυψελίδων:

  • αυξάνει την αρνητικότητα της ενδουπεζωκοτικής πίεσης κατά την εισπνοή.
  • κρατά τους εισπνευστικούς μύες τονικά ενεργούς κατά την εκπνοή, γεγονός που καθιστά το θώρακα πιο άκαμπτο.
  • αυξάνει την αντίσταση των αεραγωγών με προσαγωγή των φωνητικών χορδών κατά την εκπνοή.
  • αυξάνει τον ρυθμό της αναπνοής και μειώνει τον χρόνο εκπνοής.

Η διατασιμότητα του θωρακικού τοιχώματος, η οποία αποτελεί πλεονέκτημα κατά τον τοκετό, όταν το έμβρυο πρέπει να περάσει από τον μητροκολπικό σωλήνα, μπορεί να είναι μειονέκτημα όταν το βρέφος RDS εισπνέει και επιχειρεί να επεκτείνει τους μη διατατικούς πνεύμονες, στην πραγματικότητα, καθώς Η αρνητικότητα της ενδουπεζωκοτικής πίεσης που δημιουργείται στην προσπάθεια επέκτασης των μη διατατικών πνευμόνων αυξάνεται, υπάρχει έλξη προς το εσωτερικό του θωρακικού κλωβού και αυτό το φαινόμενο περιορίζει την επέκταση των πνευμόνων.

Η προοδευτική ατελεκτασία των πνευμόνων οδηγεί επίσης σε μείωση του λειτουργικού υπολειπόμενου όγκου, ο οποίος με τη σειρά του μεταβάλλει περαιτέρω την ανταλλαγή αερίων των πνευμόνων.

Ως εκ τούτου, σχηματίζονται υαλώδεις μεμβράνες, που αποτελούνται από μια πρωτεϊνική ουσία που παράγεται από βλάβη των πνευμόνων, η οποία μειώνει περαιτέρω τη διατασιμότητα των πνευμόνων. Η παρουσία αυτών των δομών, επομένως, κάνει αυτή την παθολογική εικόνα να αναφέρεται ως «νόσος της υαλίνης μεμβράνης», μια έκφραση που χρησιμοποιήθηκε στο παρελθόν για να χαρακτηρίσει αυτό το σύνδρομο.

Το πρωτεϊνικό υγρό που εκπέμπεται από τις κατεστραμμένες κυψελίδες προκαλεί την αδρανοποίηση του σπάνιου επιφανειοδραστικού που υπάρχει.

Η παρουσία αυτού του υγρού και η επιδείνωση της υποξαιμίας οδηγούν στο σχηματισμό μεγάλων περιοχών ενδοπνευμονικής παροχέτευσης που αναστέλλουν περαιτέρω την επιφανειοδραστική δραστηριότητα.

Δημιουργείται έτσι ένας τρομακτικός φαύλος κύκλος, που χαρακτηρίζεται από μια συνεχή διαδοχή

  • μειωμένη παραγωγή επιφανειοδραστικών
  • ατελεκτασία?
  • μειωμένη διατασιμότητα των πνευμόνων.
  • τροποποιημένη αναλογία αερισμού/διάχυσης (V/P).
  • υποξαιμία;
  • περαιτέρω μείωση της παραγωγής επιφανειοδραστικών
  • επιδείνωση της ατελεκτασίας

Παθολογική ανατομία

Μακροσκοπικά, οι πνεύμονες φαίνονται κανονικοί σε μέγεθος αλλά είναι πιο συμπαγείς, ατελεκτικοί και έχουν μωβ-κόκκινο χρώμα που μοιάζει περισσότερο με αυτό του ήπατος. Είναι επίσης πιο βαριά από το κανονικό, τόσο που βυθίζονται όταν βυθίζονται στο νερό.

Μικροσκοπικά, οι κυψελίδες είναι ελάχιστα αναπτυγμένες και συχνά καταρρέουν.

Στην περίπτωση του πρώιμου θανάτου του βρέφους, παρατηρεί κανείς την παρουσία στα βρογχιόλια και τους κυψελιδικούς πόρους κυτταρικών υπολειμμάτων που προκαλούνται από τη νέκρωση των κυψελιδικών πνευμονοκυττάρων, τα οποία, σε περίπτωση αυξημένης επιβίωσης, περικλείονται σε ροζ υαλώδεις μεμβράνες.

Αυτές οι μεμβράνες καλύπτουν τα αναπνευστικά βρογχιόλια, τους κυψελιδικούς πόρους και σπανιότερα τις κυψελίδες και αποτελούνται από ινωδογόνο και ινώδες (καθώς και τα νεκρωτικά υπολείμματα που περιγράφονται παραπάνω).

Μπορεί επίσης να σημειωθεί η παρουσία μιας ασθενούς φλεγμονώδους αντίδρασης.

Η παρουσία υαλικών μεμβρανών είναι το τυπικό συστατικό της πνευμονικής νόσου των υαλομεμβρανών, αλλά δεν εμφανίζονται σε θνησιγενείς γεννήσεις ή βρέφη που επιβιώνουν για λίγες μόνο ώρες.

Εάν το βρέφος επιβιώσει για περισσότερες από 48 ώρες, αρχίζουν να εμφανίζονται επανορθωτικά φαινόμενα: πολλαπλασιασμός του κυψελιδικού επιθηλίου και απολέπιση των μεμβρανών, τα θραύσματα των οποίων διαχέονται στους αεραγωγούς όπου πέπτονται ή φαγοκυτταρώνονται από μακροφάγους ιστών.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Αποφρακτική άπνοια ύπνου: Τι είναι και πώς να την αντιμετωπίσετε

Αποφρακτική άπνοια ύπνου: συμπτώματα και θεραπεία για την αποφρακτική άπνοια ύπνου

Το αναπνευστικό μας σύστημα: μια εικονική περιήγηση στο σώμα μας

Η τραχειοστομία κατά τη διάρκεια της διασωλήνωσης σε ασθενείς με COVID-19: μια έρευνα για την τρέχουσα κλινική πρακτική

Η FDA εγκρίνει το Recarbio για τη θεραπεία της βακτηριακής πνευμονίας που σχετίζεται με νοσοκομείο και αναπνευστήρα

Κλινική ανασκόπηση: Σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας

Στρες και αγωνία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: Πώς να προστατέψετε τόσο τη μητέρα όσο και το παιδί

Αναπνευστική δυσχέρεια: Ποια είναι τα σημάδια της αναπνευστικής δυσχέρειας στα νεογνά;

πηγή:

Medicina Online

Μπορεί επίσης να σας αρέσει