Παθολογίες της αριστερής κοιλίας: διατατική μυοκαρδιοπάθεια
Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια ασθένεια της καρδιάς κατά την οποία η αριστερή κοιλία, η οποία αντλεί αίμα στην κυκλοφορία, είναι διευρυμένη και δεν μπορεί να συστέλλεται ή να βραχύνει φυσιολογικά
Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια ασθένεια του καρδιακού μυός κατά την οποία η αριστερή κοιλία, ο καρδιακός θάλαμος που αντλεί το αίμα στην κυκλοφορία, διευρύνεται και αποτυγχάνει να συστέλλεται ή να βραχύνει κανονικά.
Αυτό σημαίνει ότι για κάθε καρδιακό παλμό, η καρδιά στέλνει λιγότερο αίμα στην κυκλοφορία από το κανονικό.
Ο όρος «διασταλμένο» υποδηλώνει αύξηση του μεγέθους και των κοιλοτήτων, συχνά με μειωμένη ικανότητα συστολής.
Η συχνότητα στον γενικό ενήλικο πληθυσμό είναι περίπου 1 στις 2500 περιπτώσεις, αλλά στα παιδιά θεωρείται σπάνια ασθένεια και η ετήσια συχνότητά της στην παιδιατρική ηλικία είναι 0.57 περιπτώσεις ανά 100,000 άτομα ετησίως.
Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να είναι πρωτοπαθής (χωρίς προφανή αιμοδυναμική αιτία για κοιλιακή δυσλειτουργία), να προκαλείται από άλλους παράγοντες ή από δομικές αλλοιώσεις της καρδιάς
Σε πολλές περιπτώσεις, η μεμονωμένη διατατική μυοκαρδιοπάθεια προκαλείται από αλλοιώσεις (μεταλλάξεις) στα γονίδια του DNA μας (γενετικά καθορισμένες μορφές).
Η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από μεταλλάξεις σε μεγάλο αριθμό διαφορετικών γονιδίων.
Επί του παρόντος, είναι δυνατό να εντοπιστεί η γενετική βάση σε περίπου 60 τοις εκατό των προσβεβλημένων ατόμων.
Διατατική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα μυοκαρδίτιδας
Αυτή είναι μια φλεγμονώδης αλλαγή στον καρδιακό μυ, που συχνά προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις.
Δεν παρουσιάζουν όλα τα παιδιά με διατατική μυοκαρδιοπάθεια συμπτώματα.
Υπάρχει μια χρόνια και μια οξεία φάση της νόσου.
Η παρουσία συμπτωμάτων μπορεί να εξαρτάται από το στάδιο της ζωής του παιδιού και δεν αντικατοπτρίζει πάντα τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου.
Πιθανά συμπτώματα διατατικής μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνουν:
- Χαμηλότερη ανοχή στην άσκηση από ό,τι σε άλλα παιδιά, με δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια και/ή δύσπνοια.
- Στα βρέφη και τα μικρότερα παιδιά η πιο συχνή εκδήλωση είναι μειωμένη σίτιση, δύσπνοια κατά τη διάρκεια των γευμάτων με άφθονη εφίδρωση, υπο- ή υπεραντιδραστικότητα.
- Πολύ λιγότερο συχνά: καρδιακοί παλμοί και/ή συγκοπή (αιφνίδια, παροδική απώλεια συνείδησης)
Όταν υπάρχει υποψία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, το παιδί πρέπει να φροντίζεται από ομάδα αρκετών ειδικών
Οι απαραίτητες για τη διάγνωση έρευνες περιλαμβάνουν:
- Μέτρηση του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης, του αναπνευστικού ρυθμού, του περιφερειακού κορεσμού οξυγόνου και της θερμοκρασίας του σώματος.
- Καρδιακή εξέταση με ακρόαση της καρδιάς και ανίχνευση σημείων καρδιακής ανεπάρκειας (πρήξιμο ή οίδημα των ποδιών, διόγκωση των φλεβών και του ήπατος και μερικές φορές μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός).
- Ακτινογραφια θωρακος;
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ);
- Ηχοκαρδιογράφημα;
- Καρδιοαναπνευστικό τεστ ή ηλεκτροκαρδιογράφημα άσκησης.
- Καταγραφή του καρδιακού ρυθμού για 24 ώρες (ΗΚΓ Holter).
- Δοκιμές αίματος
- Καρδιακή μαγνητική τομογραφία;
- Περιστασιακά καρδιακός καθετηριασμός.
- Άλλες έρευνες μπορούν να οριστούν με βάση τη συγκεκριμένη κλινική εικόνα.
Σε περίπτωση υποψίας κληρονομικής μετάδοσης, μια εις βάθος γενετική έρευνα (όταν το γονιδιακό ελάττωμα έχει εντοπιστεί στον πάσχοντα συγγενή) μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανίχνευση της υπεύθυνης γονιδιακής μετάλλαξης, πιθανώς ακόμη και πριν από την κλινική της εκδήλωση.
Επί του παρόντος δεν υπάρχουν θεραπείες που να καθιστούν δυνατή τη θεραπεία αυτής της ασθένειας.
Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να ελέγξουν και να αποκαταστήσουν την καρδιακή λειτουργία, να μειώσουν σημαντικά τα συμπτώματα και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής αυτών των παιδιών:
- Η θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι κυρίως και αρχικά ιατρική και είναι πολύ περίπλοκη.
- Σε επιλεγμένες και ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να ενδείκνυται μηχανική βοήθεια με τεχνητή καρδιά.
- Στα τελικά στάδια της νόσου είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση καρδιάς.
Η πρόγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας ποικίλλει από περίπτωση σε περίπτωση, ανάλογα με την επιδείνωση ή/και την έξαρση των συμπτωμάτων
Η ιατρική θεραπεία μπορεί γενικά να ελέγξει τα συμπτώματα και να επιτρέψει στους ασθενείς να είναι δραστήριοι για μήνες ή και χρόνια.
Η βασική πτυχή είναι η περιοδική παρακολούθηση της κλινικής εικόνας.
Διαβάστε επίσης:
Έμφραγμα του μυοκαρδίου: Αιτίες, συμπτώματα και παράγοντες κινδύνου
Διατατική μυοκαρδιοπάθεια: Τι είναι, τι την προκαλεί και πώς αντιμετωπίζεται
Καρδιοπάθεια: Τι είναι η μυοκαρδιοπάθεια;
Φλεγμονές της Καρδιάς: Μυοκαρδίτιδα, Λοιμώδης Ενδοκαρδίτιδα και Περικαρδίτιδα
Μουρμούρες καρδιάς: Τι είναι και πότε πρέπει να ανησυχείτε
Το σύνδρομο Broken Heart βρίσκεται σε άνοδο: Γνωρίζουμε την καρδιομυοπάθεια Takotsubo
Καρδιομυοπάθειες: Τι είναι και ποιες είναι οι θεραπείες
Αλκοολική και αρρυθμογενής μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας
Διαφορά μεταξύ αυθόρμητης, ηλεκτρικής και φαρμακολογικής καρδιοανάταξης
Τι είναι η καρδιομυοπάθεια Takotsubo (Σύνδρομο Σπασμένης Καρδιάς);