Παιδιατρική, τι είναι το PANDAS; Αιτίες, χαρακτηριστικά, διάγνωση και θεραπεία

Ο όρος "PANDAS" είναι ένα αρκτικόλεξο που σημαίνει "παιδικές αυτοάνοσες νευροψυχιατρικές διαταραχές που σχετίζονται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις"

ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΕΠΙΣΚΕΠΤΟΝΤΑΣ ΤΟ STAND AT EXPERGENCY EXPO

Το PANDAS είναι μια υποθετική και αμφιλεγόμενη μέχρι σήμερα διάγνωση

Ο όρος ισχύει για μια νοσολογική υπόθεση που υποστηρίζει την ύπαρξη μιας υποομάδας παιδιών με ταχεία έναρξη ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής (OCD) ή/και τικ που σχετίζεται με λοίμωξη από αιμολυτικό στρεπτόκοκκο β ομάδας Α.

Η προτεινόμενη σύνδεση μεταξύ της λοίμωξης και τέτοιων ψυχικών διαταραχών βασίζεται στη θεωρία ότι μπορεί να υπάρχει μια αρχική αυτοάνοση αντίδραση που προκαλείται από την παρουσία του βακτηρίου, με την παραγωγή αντισωμάτων «εαυτού» (δηλ. κατευθυνόμενα ασυνήθιστα προς τους ίδιους τους ιστούς του σώματος) που , που παρεμβαίνουν στα βασικά γάγγλια, ευθύνονται για την κλινική εικόνα.

Η υπόθεση PANDAS, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1998, βασίστηκε σε παρατηρήσεις σε κλινικές περιπτωσιολογικές μελέτες από τη Susan Swedo και τους συνεργάτες του στο Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας των ΗΠΑ και σε επακόλουθες κλινικές μελέτες που φάνηκαν να καταδεικνύουν δραματικές και ξαφνικές παροξύνσεις της ΙΨΔ και των τικ μετά από λοιμώξεις.

Υπάρχουν κλινικές ενδείξεις συσχέτισης μεταξύ της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης και της εμφάνισης ορισμένων περιπτώσεων ΙΨΔ και τικ, αλλά τα αποτελέσματα δεν είναι πειστικά.

Υπήρξε μεγάλη διαμάχη γύρω από αυτήν την υπόθεση. υπάρχει συζήτηση για το αν πρέπει να θεωρείται ξεχωριστή νοσολογική οντότητα από άλλες περιπτώσεις συνδρόμου Tourette και OCD.

Το PANDAS δεν αντιστοιχεί προς το παρόν σε επίσημα αναγνωρισμένη ασθένεια: δεν περιλαμβάνεται στο DSM (Διαγνωστικό και Στατιστικό Εγχειρίδιο Ψυχικών Διαταραχών)

Το PANDAS αναφέρεται στο ICD-11 του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, το οποίο ισχύει το 2022, για τις αυτοάνοσες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, αλλά τα διαγνωστικά κριτήρια δεν έχουν καθοριστεί και δεν δίνεται συγκεκριμένος κωδικός για PANS ή PANDAS. Οι Ευρωπαϊκές Κλινικές Κατευθυντήριες Γραμμές του 2021 που αναπτύχθηκαν από την Ευρωπαϊκή Εταιρεία για τη Μελέτη του Συνδρόμου Tourette (ESSTS) δεν υποστηρίζουν τις προσθήκες που έγιναν στο ICD-11.

Καθώς η υπόθεση PANDAS δεν επιβεβαιώθηκε και δεν υποστηρίχθηκε από δεδομένα, το 2012 ο Swedo και οι συνεργάτες του πρότειναν έναν νέο ορισμό, το παιδιατρικό νευροψυχιατρικό σύνδρομο οξείας έναρξης (PANS), για να περιγράψει την οξεία έναρξη της ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής που σχετίζεται όχι μόνο με προηγούμενες λοιμώξεις, αλλά και σε γενικά έως φαινομενικά περιβαλλοντικά επιζήμια ή δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού.

Εκτός από το PANS, έχουν προταθεί δύο άλλες κατηγορίες:

  • οξέα νευροψυχιατρικά συμπτώματα παιδικής ηλικίας (παιδικά οξέα νευροψυχιατρικά συμπτώματα εξ ου και το ακρωνύμιο CANS)·
  • αυτοάνοσες νευροψυχιατρικές διαταραχές που προκαλούνται από παιδιατρική λοίμωξη (αυτοάνοσες νευροψυχιατρικές διαταραχές που προκαλούνται από παιδιατρική λοίμωξη εξ ου και το ακρωνύμιο PITAND).

Οι υποθέσεις CANS/PANS περιλαμβάνουν αρκετούς πιθανούς μηχανισμούς που υποκρύπτουν νευροψυχιατρικές καταστάσεις οξείας έναρξης, αλλά δεν αποκλείουν τις λοιμώξεις από αιμολυτικό στρεπτόκοκκο β της ομάδας Α ως αιτία σε υποσύνολο ατόμων.

Τα PANDAS, PANS και CANS είναι το επίκεντρο της κλινικής και εργαστηριακής έρευνας, αλλά παραμένουν αναπόδεικτα

Δεν υπάρχει διαγνωστικό τεστ που να επιβεβαιώνει με ακρίβεια το PANDAS. Τα διαγνωστικά κριτήρια εφαρμόζονται άνισα και οι καταστάσεις μπορεί να υπερδιαγνωσθούν.

Η θεραπεία για παιδιά που είναι ύποπτα για PANDAS είναι γενικά η ίδια με τις τυπικές θεραπείες για το σύνδρομο Tourette και την ΙΨΔ.

Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία ή συναίνεση για την υποστήριξη της θεραπείας, αν και μερικές φορές χρησιμοποιούνται πειραματικές θεραπείες και αναμένονται ανεπιθύμητες ενέργειες από μη αποδεδειγμένες θεραπείες.

Η συζήτηση γύρω από την υπόθεση PANDAS έχει κοινωνικές προεκτάσεις: τα μέσα ενημέρωσης και το Διαδίκτυο έπαιξαν ρόλο στη διαμάχη PANDAS.

Τα μέσα ενημέρωσης αναφέρουν τις δυσκολίες των οικογενειών που πιστεύουν ότι τα παιδιά τους έχουν PANDAS ή PANS.

Προσπάθειες επηρεασμού της δημόσιας πολιτικής έχουν γίνει από δίκτυα όπως το δίκτυο PANDAS με έδρα τις ΗΠΑ και το καναδικό PANDASHELP.

Χαρακτηριστικά του μοντέλου PANDAS

Τα παιδιά που περιγράφηκαν αρχικά από τους Susan Swedo et al. (1998) συνήθως εμφανιζόταν με ξαφνική έναρξη συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων κινητικών ή φωνητικών τικ, εμμονών ή καταναγκασμών.

Εκτός από τη διάγνωση ιδεοψυχαναγκαστικής διαταραχής ή τικ, τα παιδιά μπορεί να έχουν άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με παροξύνσεις όπως συναισθηματική αστάθεια, ενούρηση, άγχος και επιδείνωση της γραφής.

Μπορεί να υπάρχουν περίοδοι ύφεσης.

Στο PANDAS, αυτή η ξαφνική έναρξη θεωρείται ότι προηγείται από στρεπτοκοκκική λοίμωξη.

Δεδομένου ότι το κλινικό φάσμα του PANDAS φαίνεται να μοιάζει με αυτό του συνδρόμου Tourette, ορισμένοι ερευνητές έχουν υποθέσει ότι το PANDAS και το σύνδρομο Tourette μπορεί να σχετίζονται. αυτή η ιδέα αμφισβητείται και επικεντρώνεται στην έρευνα.

Το παιδιατρικό νευροψυχιατρικό σύνδρομο οξείας έναρξης (PANS) είναι μια υποθετική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση συμπτωμάτων ΙΨΔ ή περιορισμούς στη σίτιση, που συνοδεύεται από οξεία επιδείνωση της συμπεριφοράς ή νευροψυχιατρικά συμπτώματα.

Το PANS εξάλειψε τις διαταραχές τικ ως κύριο κριτήριο και έδωσε μεγαλύτερη έμφαση στην οξεία έναρξη της ΙΨΔ, ενώ έλαβε υπόψη άλλες αιτίες εκτός από τη στρεπτοκοκκική λοίμωξη.

Αιτίες

Υποτίθεται επίσης ότι τα PANS, CANS και PITAND είναι αυτοάνοσα νοσήματα, αλλά αυτό είναι αμφιλεγόμενο και μη επιβεβαιωμένο.

Εικάζεται ότι ο μηχανισμός είναι παρόμοιος με αυτόν του ρευματικού πυρετού, μιας αυτοάνοσης νόσου που προκαλείται από λοιμώξεις με β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α (streptococcus pyogenes), στον οποίο τα αντισώματα επιτίθενται στον εγκέφαλο και προκαλούν νευροψυχιατρικές παθήσεις.

Η αιτία πιστεύεται ότι είναι παρόμοια με τη χορεία του Sydenham (SC), η οποία είναι γνωστό ότι είναι αποτέλεσμα στρεπτοκοκκικής λοίμωξης από την ομάδα Α της παιδικής ηλικίας που οδηγεί στην αυτοάνοση διαταραχή και στον ρευματικό πυρετό των οποίων η SC είναι εκδήλωση.

Όπως το SC, το PANDAS πιστεύεται ότι περιλαμβάνει αυτοανοσία στα βασικά γάγγλια του εγκεφάλου. Για να διαπιστωθεί ότι μια διαταραχή είναι μια αυτοάνοση διαταραχή,

Τα κριτήρια του Witebsky απαιτούν:

  • ότι υπάρχει ένα αυτοαντιδραστικό αντίσωμα,
  • ότι έχει εντοπιστεί ένας συγκεκριμένος στόχος για το αντίσωμα (αυτοαντιγόνο).
  • ότι η διαταραχή μπορεί να προκληθεί σε ζώα
  • ότι η μεταφορά αντισωμάτων από το ένα ζώο στο άλλο προκαλεί τη διαταραχή (παθητική μεταφορά).

Τα αποτελέσματα μελετών που διερευνούν μια αυτοάνοση αιτία που πληρούν τα κριτήρια του Witebsky είναι ασυνεπή, αμφιλεγόμενα και υπόκεινται σε μεθοδολογικούς περιορισμούς.

Προκειμένου να αποδειχθεί ότι ένας μικροοργανισμός προκαλεί μια διαταραχή, τα αξιώματα του Koch θα απαιτούσαν μια απόδειξη ότι ο οργανισμός είναι παρών σε όλες τις περιπτώσεις της διαταραχής, ότι ο οργανισμός μπορεί να εξαχθεί από αυτούς με τη διαταραχή και να καλλιεργηθεί, ότι μεταφέροντας τον οργανισμό σε υγιή άτομα προκαλεί τη διαταραχή και ο οργανισμός μπορεί να απομονωθεί ξανά από το μολυσμένο τμήμα.

Ο Giavanonni σημειώνει ότι τα αξιώματα του Koch δεν βοηθούν στην απόδειξη ότι το PANDAS είναι μια μετα-λοιμώδης διαταραχή, επειδή ο οργανισμός μπορεί να μην υπάρχει πλέον όταν εμφανίζονται συμπτώματα, πολλοί οργανισμοί μπορεί να προκαλούν τα συμπτώματα και τα συμπτώματα μπορεί να είναι μια σπάνια αντίδραση σε ένα κοινό παθογόνο.

Ορισμένες μελέτες υποστηρίζουν οξείες παροξύνσεις που σχετίζονται με στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις μεταξύ κλινικά καθορισμένων ατόμων PANDAS. άλλες μελέτες δεν έχουν βρει συσχέτιση μεταξύ αιφνίδιας έναρξης ή έξαρσης με λοίμωξη.

Η υπόθεση PANS, επομένως, επεκτείνει τις αιτίες πέρα ​​από τη στρεπτοκοκκική μόλυνση και υποστηρίζει ότι η αιτία μπορεί να είναι γενετική, μεταβολική ή μολυσματική.

Μεταξύ των παιδιών με PANS ή PANDAS, οι μελέτες είναι ασυνεπείς και η υπόθεση ότι τα αντισώματα προκαλούν συμπτώματα δεν έχει αποδειχθεί. Μερικές μελέτες έχουν δείξει αντισώματα σε παιδιά με PANS/PANDAS, αλλά αυτά τα αποτελέσματα δεν έχουν αντιγραφεί σε άλλες μελέτες.

Μια μεγάλη πολυκεντρική μελέτη (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) δεν έδειξε στοιχεία σε παιδιά με χρόνιες διαταραχές τικ στρεπτοκοκκικών λοιμώξεων που να οδηγούν σε έξαρση τικ ή συγκεκριμένα αντισώματα σε παιδιά με τικ και μια μελέτη για το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ενηλίκων με σύνδρομο Tourette ομοίως δεν βρέθηκαν ειδικά αντισώματα.

Τα αντισώματα που βρέθηκαν από μια ομάδα ονομάστηκαν συλλογικά «Πάνελ Κάνινγκχαμ». μεταγενέστερες ανεξάρτητες δοκιμές έδειξαν ότι αυτό το πάνελ αντισωμάτων δεν έκανε διάκριση μεταξύ παιδιών με και χωρίς PANS και η αξιοπιστία του δεν αποδείχθηκε.

Μια συναινετική δήλωση από τη Βρετανική Ένωση Παιδιατρικής Νευρολογίας (BPNA), αναφέρει ότι «μια αιτιολογική λοίμωξη (και όχι τυχαία λοίμωξη) ή φλεγμονώδης ή αυτοάνοση παθογένεση» δεν έχει επιβεβαιωθεί και ότι «δεν έχουν εντοπιστεί σταθεροί βιοδείκτες που να διαγιγνώσκουν με ακρίβεια PANDAS ή να συνδέεται αξιόπιστα με φλεγμονή του εγκεφάλου».

Διάγνωση

Οι Swedo et al στο άρθρο τους του 1998 πρότειναν πέντε διαγνωστικά κριτήρια για το PANDAS.

Σύμφωνα με τους Lombroso και Scahill (2008), αυτά τα κριτήρια ήταν:

  • την παρουσία μιας συμβατής με DSM-IV διαταραχής τικ και/ή ΙΨΔ·
  • προεφηβική έναρξη νευροψυχιατρικών συμπτωμάτων.
  • ιστορικό έναρξης συμπτωμάτων και/ή επεισοδιακής πορείας με ξαφνική έξαρση των συμπτωμάτων που διανθίζονται με περιόδους μερικής ή πλήρους ύφεσης·
  • ενδείξεις χρονικής συσχέτισης μεταξύ της έναρξης ή της έξαρσης των συμπτωμάτων και μιας προηγούμενης στρεπτοκοκκικής λοίμωξης.
  • τυχαίες κινήσεις (π.χ. κινητική υπερκινητικότητα και χοριοειδείς κινήσεις) κατά την έξαρση των συμπτωμάτων.

Τα προτεινόμενα κριτήρια PANS απαιτούν ξαφνική έναρξη ΙΨΔ (αρκετά σοβαρή ώστε να δικαιολογεί διάγνωση DSM) ή μειωμένη πρόσληψη τροφής, μαζί με σοβαρά και οξέα νευροψυχιατρικά συμπτώματα από τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα: άγχος, συναισθηματική αστάθεια ή κατάθλιψη, ευερεθιστότητα ή αντιθετική συμπεριφορά , αναπτυξιακή παλινδρόμηση, σχολική επιδείνωση, αισθητηριακές ή κινητικές δυσκολίες ή διαταραχές ύπνου ή ουροποιητικού.

Τα συμπτώματα δεν πρέπει να εξηγούνται καλύτερα από άλλη διαταραχή, όπως η χορεία του Syndenham ή το σύνδρομο Tourette.

Οι συγγραφείς δήλωσαν ότι όλες οι άλλες αιτίες πρέπει να αποκλειστούν (διάγνωση αποκλεισμού) για να ληφθούν υπόψη τα PANS.

Δεν υπάρχει διαγνωστικό τεστ που να επιβεβαιώνει με ακρίβεια το PANDAS

Τα διαγνωστικά κριτήρια για όλες τις προτεινόμενες παθήσεις (PANDAS, PITANDs, CANS και PANS) βασίζονται στα συμπτώματα και την εμφάνιση, παρά σε σημεία αυτοανοσίας.

Ένα όργανο γνωστό ως «Cunningham Panel» και διατίθεται στην αγορά από την Moleculera Labs, το οποίο προορίζεται για τη διάγνωση PANDAS και PANS με βάση τις αναλύσεις αντισωμάτων, δεν έκανε διάκριση μεταξύ παιδιών με και χωρίς PANS όταν ελέγχονταν ανεξάρτητα.

Το PANDAS μπορεί να υποβληθεί σε υπερδιάγνωση: τα διαγνωστικά κριτήρια εφαρμόζονται άνισα και μπορεί να δοθεί μια εικαστική διάγνωση σε «παιδιά στα οποία τα συμπτώματα που προκαλούνται από το ανοσοποιητικό είναι απίθανο», σύμφωνα με τους Wilbur et al (2019).

Η πλειονότητα των ασθενών που διαγνώστηκαν με PANDAS από κοινοτικούς γιατρούς δεν πληρούσαν τα κριτήρια όταν εξετάστηκαν από ειδικούς, γεγονός που υποδηλώνει ότι η διάγνωση του PANDAS δόθηκε από κοινοτικούς γιατρούς χωρίς πειστικά στοιχεία.

διαφορική διάγνωση

Επειδή τα συμπτώματα επικαλύπτονται με πολλά άλλα ψυχιατρικός συνθήκες, η διαφορική διάγνωση είναι δύσκολη.

Υπάρχουν αρκετές δυσκολίες στη διάκριση των PANDAS από τα TS. Και τα δύο έχουν παρόμοια έναρξη και αυξανόμενη και φθίνουσα πορεία, και η έναρξη ή η ξαφνική έξαρση των τικ που υποτίθεται στο PANDAS δεν είναι ασυνήθιστη στο TS.

Υπάρχει υψηλότερο ποσοστό ΙΨΔ και TS μεταξύ των συγγενών παιδιών με PANDAS και αυτά τα παιδιά συχνά έχουν τικ που προηγούνται της διάγνωσης PANDAS ή μπορεί να έχουν προδιάθεση για διαταραχές τικ. αυτό που φαίνεται να είναι μια δραματική έναρξη λόγω μόλυνσης από GAS «θα μπορούσε να είναι η φυσική πορεία των διαταραχών τικ», σύμφωνα με τους Ueda και Black (2021).[10]

Θεραπεία

Η θεραπεία για παιδιά που είναι ύποπτα για PANDAS είναι γενικά η ίδια με τις τυπικές θεραπείες για το σύνδρομο Tourette και την ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή.

Αυτές περιλαμβάνουν τη γνωσιακή συμπεριφορική θεραπεία και τη φαρμακευτική αγωγή για τη θεραπεία της ΙΨΔ, όπως οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs) και η συμβατική θεραπεία τικ.

Όταν τα άτομα έχουν «επίμονα συμπτώματα ή συμπτώματα αναπηρίας», οι Wilbur (2019) et al συνιστούν παραπομπή σε ειδικούς, θεραπεία οξειών στρεπτοκοκκικών λοιμώξεων που εντοπίζονται σύμφωνα με καθιερωμένες οδηγίες και ανοσοθεραπεία μόνο σε κλινικές δοκιμές.

Η χρήση ψυχοτρόπων φαρμάκων για το PANS/PANDAS είναι ευρέως διαδεδομένη, αν και το 2019 έλειπαν ελεγχόμενες μελέτες.

Διαβάστε επίσης:

Emergency Live Even More…Live: Κατεβάστε τη νέα δωρεάν εφαρμογή της εφημερίδας σας για IOS και Android

Άγχος: Αίσθημα νευρικότητας, ανησυχίας ή ανησυχίας

Τι είναι η ΙΨΔ (Ιδεοψυχαναγκαστική Διαταραχή);

Νομοφοβία, μια μη αναγνωρισμένη ψυχική διαταραχή: Εξάρτηση από smartphone

Οικο-άγχος: Οι επιπτώσεις της κλιματικής αλλαγής στην ψυχική υγεία

Πυροσβέστες / Πυρομανία και εμμονή με τη φωτιά: Προφίλ και διάγνωση όσων έχουν αυτή τη διαταραχή

Δισταγμός κατά την οδήγηση: Μιλάμε για την αμαξοφοβία, τον φόβο της οδήγησης

Παιδιατρικό νευροψυχιατρικό σύνδρομο παιδικού οξέος: Οδηγίες για τη διάγνωση και τη θεραπεία των συνδρόμων PANDAS/PANS

πηγή:

Medicina Online

Μπορεί επίσης να σας αρέσει