Προγεννητικές παθολογίες, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες: Πνευμονική ατρησία
Η πνευμονική ατρησία είναι μια απόφραξη που εμποδίζει την οξυγόνωση του αίματος στους πνεύμονες. Πρέπει να διαγνωστεί πριν τη γέννηση και να διορθωθεί με μια σειρά χειρουργικών επεμβάσεων
Η πνευμονική ατρησία είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα της πνευμονικής βαλβίδας (παρουσιάζεται κατά τη γέννηση)
Η βαλβίδα χρησιμεύει για να επιτρέπει στο αίμα που κατευθύνεται στους πνεύμονες να ρέει έξω από τη δεξιά κοιλία.
Σε αυτή τη νόσο, η πνευμονική βαλβίδα μπορεί να είναι εντελώς κλειστή (πλήρης ατρησία) ή σχεδόν εντελώς κλειστή (κρίσιμη στένωση πνευμονικής βαλβίδας).
Υπάρχουν δύο μορφές πνευμονικής ατρησίας
Αποτελούν δύο εντελώς διαφορετικές ασθένειες που απαιτούν επίσης διαφορετικές μεθόδους θεραπείας:
- Πνευμονική ατρησία με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
- Πνευμονική ατρησία με μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.
Στην ενδομήτρια ζωή, σύμφωνα με τα στοιχεία που έχουμε στη διάθεσή μας, αυτή η ανωμαλία γενικά δεν βλάπτει την ανάπτυξη του παιδιού γιατί είναι ο πλακούντας που τροφοδοτεί τον οργανισμό με το απαραίτητο οξυγόνο αντί για τους πνεύμονες.
Το αίμα που εισέρχεται στη δεξιά πλευρά της καρδιάς μέσω μιας οπής (ωοειδές τρήμα) περνά από τον δεξιό κόλπο στον αριστερό κόλπο, μετά στην αριστερή κοιλία και από εκεί μπορεί να αντληθεί στο υπόλοιπο σώμα μέσω της αορτής.
Ωστόσο, καθώς δεν μπορεί να φτάσει στους πνεύμονες μέσω της φυσιολογικής οδού (δεξιά κοιλία, μετά βαλβίδα και πνευμονική αρτηρία, μετά πνεύμονες), το αίμα φτάνει σε αυτούς μέσω του αρτηριακού πόρου, ενός αγγείου που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία.
Αυτή η δομή είναι απαραίτητη κατά την ανάπτυξη στη μήτρα και κανονικά κλείνει αμέσως μετά τη γέννηση.
Επομένως, εάν τα πρώτα λεπτά της ζωής του το μωρό δεν λάβει φάρμακο που διατηρεί τον αρτηριακό πόρο διαπερατό –ανοιχτό– (προσταγλανδίνες, ενδοφλέβια), η αποτυχία διέλευσης αίματος από τους πνεύμονες μπορεί να αποβεί μοιραία.
Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πνευμονική ατρησία είναι επείγουσα κατάσταση νεογνών
Επομένως, είναι σημαντικό η διάγνωση να γίνεται έγκαιρα: η προγεννητική διάγνωση επιτρέπει την ασφαλέστερη δυνατή προετοιμασία για τον τοκετό και έτσι αποφεύγονται επικίνδυνες καθυστερήσεις στη χορήγηση της απαραίτητης θεραπείας.
Πνευμονική ατρησία με άθικτο κοιλιακό διάφραγμα
Όταν δεν υπάρχει μεσοκοιλιακό ελάττωμα (DIV) - ένα ελάττωμα σχηματισμού στο τοίχωμα ή στο διάφραγμα, που χωρίζει τις δύο κοιλίες - η δεξιά κοιλία λαμβάνει μικρή ροή αίματος ακόμη και πριν από τη γέννηση και η ανάπτυξή της μπορεί να επηρεαστεί.
Υπό ορισμένες συνθήκες (απουσία ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας), η δεξιά κοιλία είναι συνήθως πολύ μικρή και μετά τη γέννηση δεν είναι κατάλληλη για να εκτελέσει τη λειτουργία της, δηλαδή να αντλήσει αίμα στους πνεύμονες.
Αυτή η μορφή είναι η πιο σοβαρή.
Σε άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, π.χ. όταν υπάρχει μείζονα ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, η κοιλία μπορεί να είναι καλά αναπτυγμένη ή οριακά (μειωμένη σε όγκο αλλά όχι εντελώς).
Πνευμονική ατρησία με μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
Όταν υπάρχει το μεσοκοιλιακό ελάττωμα, το οποίο επιτρέπει την ανταλλαγή αίματος μεταξύ των δύο κοιλιών, η δεξιά κοιλία είναι συνήθως καλά ανεπτυγμένη.
Σε αυτή τη μορφή, ωστόσο, ποικίλου βαθμού υποπλασία (μειωμένη ανάπτυξη) των πνευμονικών αρτηριών μπορεί να συμβεί μέχρι να είναι πολύ μικρές ή ανύπαρκτες.
Στην τελευταία περίπτωση, σχηματίζονται πρόσθετες πηγές πνευμονικής ροής που ονομάζονται συστημικές-πνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες ή MAPCA (ακρωνύμιο για τις κύριες αορτοπνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες). Αυτά τα αγγεία μεταφέρουν αίμα από την αρτηριακή κυκλοφορία στους πνεύμονες και μπορεί να είναι πολυάριθμα, να έχουν μια ελικοειδή και μεταβλητή πορεία στο στήθος.
Αυτή η φόρμα είναι η μόνη που δεν αντιπροσωπεύει επείγουσα κατάσταση νεογνών.
Τα συμπτώματα θα γίνουν εμφανή αμέσως μετά τη γέννηση
Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κυάνωση (μπλε ή γκριζωπός αποχρωματισμός του δέρματος, που προκαλείται από χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα).
- Ταχεία αναπνοή ή δύσπνοια.
- Δυσκολία στη λήψη γευμάτων.
Όταν ο γιατρός υποψιάζεται πνευμονική ατρησία, το βρέφος στέλνεται σε παιδοκαρδιολογικό κέντρο.
Ο καρδιολόγος έχει πολλά μέσα στη διάθεσή του για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Μεταξύ αυτών, το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι αυτό που του επιτρέπει να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και η ακτινογραφία θώρακος μπορούν να προσθέσουν σημαντικά δεδομένα.
Η παλμική οξυμετρία δείχνει την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα του μωρού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, άλλες εξετάσεις όπως η αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό ή ο καρδιακός καθετηριασμός είναι απαραίτητες για τον καθορισμό της ανατομίας των πνευμονικών αρτηριών και τυχόν πρόσθετων πηγών πνευμονικής ροής (MAPCAs).
Σήμερα, είναι δυνατή η διάγνωση της πνευμονικής ατρησίας ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης χάρη στο ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου
Όταν ο γυναικολόγος υποπτεύεται αυτή την καρδιοπάθεια, στέλνει την έγκυο σε ένα εξειδικευμένο παιδοκαρδιολογικό κέντρο όπου ο παιδοκαρδιολόγος επιβεβαιώνει τη διάγνωση, εξηγεί στους γονείς τη σημασία της νόσου και τις επιπτώσεις στη ζωή μετά τη γέννηση, μαζί με τη θεραπεία. επιλογές.
Το αγέννητο παιδί πρέπει στη συνέχεια να γεννηθεί σε κέντρο επιπέδου ΙΙ-ΙΙΙ και να μεταφερθεί κατά τη γέννηση σε παιδοκαρδιολογικό και καρδιοχειρουργικό κέντρο για την κατάλληλη θεραπεία.
Η εμβρυϊκή διάγνωση ελαχιστοποιεί την καθυστέρηση στην έναρξη της κατάλληλης θεραπείας και βελτιώνει την επιβίωση αυτών των νεαρών ασθενών.
Η θεραπεία της πνευμονικής ατρησίας είναι απαραίτητα χειρουργική ή επεμβατική
Πολύ συχνά, στα πρώτα χρόνια της ζωής, απαιτούνται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις.
Άλλα εκτελούνται τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής του παιδιού και άλλα αργότερα.
Και στις δύο μορφές πνευμονικής ατρησίας (με ή χωρίς μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα), η χορήγηση ενδοφλέβιας προσταγλανδίνης κατά τη γέννηση είναι απαραίτητη για την επιβίωση του παιδιού (εκτός από τη μορφή με MAPCA).
Σε αυτό το σημείο, η θεραπεία αλλάζει ανάλογα με την παραλλαγή της νόσου.
Πώς αντιμετωπίζεται η άθικτη διαφραγματική πνευμονική ατρησία
Μέχρι σήμερα, υπάρχουν διάφορες στρατηγικές για την αρχική θεραπεία αυτής της νόσου.
Η χρήση του ενός ή του άλλου εξαρτάται από τη συγκεκριμένη παραλλαγή και την εμπειρία των χειριστών.
Εάν η δεξιά κοιλία είναι καλά σχηματισμένη ή πιστεύεται ότι θα είναι σε θέση να αναπτυχθεί επαρκώς στο μέλλον και να εκτελέσει πλήρως τη λειτουργία αντλίας της, μπορούν να πραγματοποιηθούν διαδικασίες, είτε μεμονωμένα είτε σε μεταβλητό συνδυασμό, που διατηρούν τη λειτουργία της καρδιάς με δύο ξεχωριστές κοιλίες (δικοιλιακή κυκλοφορία):
- Άνοιγμα βαλβίδας (βαλβιδοτομή) με μπαλόνι ή αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες: πραγματοποιείται με καρδιακό καθετηριασμό, μια διαδικασία κατά την οποία οι καθετήρες εισάγονται μέσω των φλεβών ή των αρτηριών του σώματος για να φτάσουν στην καρδιά. Ο στόχος είναι να δημιουργηθεί μια μικρή τρύπα στο κέντρο της ατρισικής βαλβίδας και στη συνέχεια να ανοίξουν τα φυλλάδιά της με ένα μπαλόνι.
- Τοποθέτηση stent στον αρτηριακό πόρο: το stent είναι ένας μικρός συρμάτινος σωλήνας που κρατά τον αρτηριακό πόρο ανοιχτό. Η τοποθέτηση στεντ πραγματοποιείται επίσης μέσω καρδιακού καθετηριασμού και μπορεί να συνδυαστεί με άνοιγμα βαλβίδας (προηγούμενο σημείο).
- Συστημική-πνευμονική παροχέτευση και διεύρυνση της εκροής δεξιάς κοιλίας: αυτή είναι μια χειρουργική επέμβαση που λειτουργεί δημιουργώντας μια σύνδεση μεταξύ μιας από τις αρτηρίες που προέρχονται από την αορτή και της πνευμονικής αρτηρίας (shunt) χρησιμοποιώντας ένα μικρό σωλήνα από συνθετικό υλικό (το πιο κοινό Το παράδειγμα ονομάζεται διακλάδωση Blalock-Taussig ή διακλάδωση BT), ανοίγοντας την πνευμονική βαλβίδα και διευρύνοντας τη γύρω περιοχή. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση ή το κλείσιμο της παροχέτευσης μετά από μερικά χρόνια (με καρδιακό καθετηριασμό) και την τοποθέτηση μιας νέας πνευμονικής βαλβίδας είτε χειρουργικά είτε διαδερμικά στη νεαρή ενήλικη ζωή.
Εάν, από την άλλη πλευρά, η δεξιά κοιλία είναι τόσο μικρή που δεν μπορεί να εκτελέσει τη λειτουργία άντλησής της, είναι απαραίτητο να χειρουργηθεί η καρδιά με μόνο την αριστερή κοιλία να αντλεί οξυγονωμένο αίμα στην αορτή. το αίμα που φθάνει από τις φλέβες σε όλο το σώμα θα φτάσει στους πνεύμονες χωρίς να περάσει από τη δεξιά κοιλία (μονοκοιλιακή κυκλοφορία).
Αυτή είναι μια προσωρινή θεραπεία που απαιτεί τουλάχιστον τρεις χειρουργικές επεμβάσεις στα πρώτα χρόνια της ζωής (στάδιο III):
- Η πρώτη, τις πρώτες ημέρες της ζωής, συνίσταται στη δημιουργία της συστημικής-πνευμονικής παροχέτευσης (στάδιο Ι, βλέπε παραπάνω).
- Η δεύτερη διαδικασία, η αμφίδρομη κοίλη-πνευμονική αναστόμωση του Glenn, στην οποία ο χειρουργός συνδέει το αιμοφόρο αγγείο που συλλέγει αίμα από το άνω μέρος του σώματος (ανώτερη κοίλη φλέβα) στην πνευμονική αρτηρία. Αυτή η διαδικασία γενικά εκτελείται μεταξύ 4 και 6 μηνών (στάδιο II) και ο κορεσμός του οξυγόνου στο αίμα παραμένει κάτω από το φυσιολογικό, περίπου 85%.
- Στην τρίτη, χειρουργική επέμβαση Fontan, η οποία συνήθως εκτελείται όταν το παιδί είναι 2 ή 3 ετών, ο χειρουργός θα συνδέσει το αιμοφόρο αγγείο που συλλέγει αίμα από το κάτω μέρος του σώματος (κάτω κοίλη φλέβα) με την πνευμονική αρτηρία. Αυτό χρησιμεύει για την αποκατάσταση του επιπέδου οξυγόνου στο 99% (στάδιο III).
Στην περίπτωση της οριακής δεξιάς κοιλίας, μπορεί να πραγματοποιηθεί επισκευή μιάμιση κοιλίας, η οποία περιλαμβάνει αμφίδρομη καλωδιακή-πνευμονική αναστόμωση (σύνδεση μεταξύ δύο οργάνων) του Glenn (βλ. παραπάνω).
Αυτή μπορεί να είναι η τελική διαδικασία εάν η δεξιά κοιλία στην καρδιά του παιδιού είναι αρκετά μεγάλη και δεν απαιτεί τη διαδικασία Fontan, μειώνοντας έτσι την πιθανότητα μακροχρόνιων προβλημάτων που μπορεί να εμφανιστούν σε αυτήν την περίπτωση.
Αξίζει να αναφερθεί η αγγειοπλαστική πνευμονικής βαλβίδας στην ενδομήτρια ζωή
Μόνο σε λίγα κέντρα στον κόσμο και μόνο σε προσεκτικά επιλεγμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η διενέργεια αυτής της διαδικασίας, η οποία στοχεύει στη βελτίωση της ανάπτυξης της δεξιάς κοιλίας.
Οι κίνδυνοι δεν είναι αμελητέοι και η πιθανότητα επιτυχίας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες που πρέπει να εξετάζονται κατά περίπτωση.
Πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτή η παρέμβαση δεν αντικαθιστά τις προαναφερθείσες διαδικασίες, οι οποίες μπορεί να εξακολουθούν να είναι απαραίτητες μετά τη γέννηση ανάλογα με την παραλλαγή της νόσου.
Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική ατρησία με μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
Υπάρχουν διαφορετικές πορείες θεραπείας ανάλογα με την ανατομία των πνευμονικών αρτηριών και την παρουσία ή απουσία MAPCAS.
Εάν οι πνευμονικές αρτηρίες είναι καλά αναπτυγμένες, είναι δυνατή η τοποθέτηση stent στον αρτηριακό πόρο μέσω καρδιακού καθετηριασμού ή χειρουργικής τοποθέτησης συστηματικής-πνευμονικής παροχέτευσης τις πρώτες ημέρες της ζωής.
Στη συνέχεια, σε ηλικία περίπου 3-6 μηνών, μπορεί να γίνει διορθωτική χειρουργική επέμβαση, η οποία συνίσταται στο κλείσιμο του κοιλιακού διαφράγματος και, ανάλογα με την ανατομία της εκροής της δεξιάς κοιλίας, στην τοποθέτηση ενός αγωγού προσθετικής βαλβίδας μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας. ή άνοιγμα της πνευμονικής βαλβίδας και μεγέθυνση της γύρω περιοχής (διαδακτυλιοειδές έμπλαστρο).
Εάν, από την άλλη πλευρά, οι πνευμονικές αρτηρίες είναι υποπλαστικές ή απουσιάζουν και υπάρχουν MAPCA, ο χειρουργός θα πρέπει να συνδέσει όλα αυτά για να δημιουργήσει τις νέες πνευμονικές αρτηρίες (unifocalisation), να κλείσει το μεσοκοιλιακό ελάττωμα και να τοποθετήσει έναν αγωγό μεταξύ των πνευμονικών αρτηριών και της δεξιάς κοιλίας.
Ο χρόνος και η σειρά με την οποία εκτελούνται αυτά τα τρία βήματα διαφέρουν από περίπτωση σε περίπτωση και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Η προσωρινή τοποθέτηση διαφυγής.
- Αρκετές παρεμβάσεις κλιμακώθηκαν με την πάροδο του χρόνου, συνήθως από 6 μήνες έως τα πρώτα χρόνια της ζωής.
- Η χρήση ενδιάμεσων διαγνωστικών ή/και επεμβατικών ερευνών όπως η αξονική τομογραφία ή οι καρδιακοί καθετηριασμοί μεταξύ των παρεμβάσεων.
Διαβάστε επίσης:
Συγγενής στένωση πνευμονικής βαλβίδας και ανωμαλία του Ebstein
Σύνδρομο Scimitar: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση και θνησιμότητα
Καρωτιδική στένωση: Τι είναι και ποια είναι τα συμπτώματα;
Στένωση του τραχήλου της μήτρας: συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία
Στεφανιαία αγγειοπλαστική, τι να κάνετε μετεγχειρητικά;
Καρδιοπαθείς και θερμότητα: Συμβουλές καρδιολόγου για ένα ασφαλές καλοκαίρι
Οι διασώστες EMS των ΗΠΑ θα βοηθηθούν από παιδίατρους μέσω της εικονικής πραγματικότητας (VR)
Αθόρυβο έμφραγμα: Τι είναι το σιωπηλό έμφραγμα του μυοκαρδίου και τι συνεπάγεται αυτό;
Στεφανιαία αγγειοπλαστική, πώς γίνεται η διαδικασία;
Τι είναι και πώς να αναγνωρίσετε την κοιλιακή διάσταση
Χρόνιος πόνος και ψυχοθεραπεία: Το μοντέλο ACT είναι πιο αποτελεσματικό
Hiatal Hernia: Τι είναι και πώς να το διαγνώσετε
Διαδερμική Δισκεκτομή για Κήλη Δίσκου
Τι είναι αυτό το πρήξιμο; Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τη βουβωνοκήλη
Συμπτώματα και Αιτίες Πόνος Ομφαλοκήλης
Συγγενής Διαφραγματοκήλη (CHD): Τι είναι, πώς να την αντιμετωπίσετε