Τι είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και πώς αντιμετωπίζεται

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 11 Μαρτίου, 2023

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί αύξηση του πάχους του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας

Τι είδη υπάρχουν; Ποια συμπτώματα επιτρέπουν την αναγνώρισή του από τον ειδικό και τι το προκαλεί;

Τι είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και ποιοι τύποι υπάρχουν

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια γενετική ασθένεια, η οποία οδηγεί σε αύξηση του πάχους του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας.

Αυτή η αύξηση οφείλεται στον αυξημένο αριθμό των καρδιακών μυϊκών κυττάρων, που ονομάζονται μυοκύτταρα, και σε μια διαταραγμένη σχέση μεταξύ τους.

Ενώ, στην πραγματικότητα, σε μια φυσιολογική καρδιά τα μυοκύτταρα είναι προσανατολισμένα σε εύρυθμα επίπεδα, στην περίπτωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας αυτά τα ίδια επίπεδα ανατρέπονται.

Αυτή η παθολογία επηρεάζει μεταξύ 0.2 και 0.5 τοις εκατό του ενήλικου πληθυσμού.

Μπορεί να παρουσιαστεί σε διαφορετικούς τύπους και σοβαρότητα: από πολύ ήπιες μορφές έως καταστάσεις με σημαντική διεύρυνση του τοίχου.

Στην πραγματικότητα, η υπερτροφία μπορεί να εντοπίζεται σε ένα μόνο τμήμα της αριστερής κοιλίας ή να την αφορά εξ ολοκλήρου.

Στην περίπτωση της ασύμμετρης υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας, μια κατάσταση στην οποία ορισμένα μέρη του τοιχώματος της κοιλίας είναι παχύτερα από άλλα, η υπερτροφία μπορεί να

αφορούν το υψηλό διάφραγμα
εμφανίζονται στο πλευρικό τοίχωμα.
περιλαμβάνουν πάχυνση μόνο του άκρου.

Από την άλλη πλευρά, η υπερτροφία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αύξηση του πάχους ολόκληρου του τοιχώματος της κοιλίας.

Εκτός από τους τύπους που αναφέρονται παραπάνω, οι οποίοι καθορίζονται από τη θέση της υπερτροφίας, είναι επίσης δυνατό να γίνει διάκριση μεταξύ της μη αποφρακτικής και της αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας: στην περίπτωση αυτή, η υπερτροφία καθορίζει ένα εμπόδιο στην έξοδο του αίματος από την αριστερή κοιλία. .

Συμπτώματα υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η συμπτωματολογία συνδέεται στενά με την έκταση και τη θέση της υπερτροφίας.

Υπάρχουν ασθενείς με ήπιου βαθμού υπερτροφία και, επομένως, ασυμπτωματικοί, άλλοι στους οποίους η υπερτροφία είναι τόσο εκτεταμένη που προκαλεί σημαντικό περιορισμό στην άσκηση με την έναρξη της

δυσκολία στην αναπνοή
Πόνοι στο στήθος τύπου στηθάγχης.
κούραση;
αρρυθμίες, σε ορισμένες περιπτώσεις τόσο έντονες που οδηγούν στην εμφάνιση συγκοπής ή ακόμα και κοιλιακής μαρμαρυγής, κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει στον θάνατο του ασθενούς.

Η αιτία των αρρυθμιών, από τα πιο σοβαρά συμπτώματα, είναι ο χαοτικός προσανατολισμός των κυττάρων, με την παρουσία ίνωσης (συσσώρευση συνδετικού ιστού) μεταξύ των μυοκυττάρων (μυϊκές ίνες), που οδηγεί σε διακοπή του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού.

Τι εξετάσεις πρέπει να κάνετε για να καταλήξετε σε διάγνωση υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας

Η διάγνωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας περιλαμβάνει την εκτέλεση

ακρόαση της καρδιάς, η οποία συχνά δείχνει ένα φύσημα.
ηλεκτροκαρδιογράφημα;
υπερηχοκαρδιογράφημα.

Εάν η υποψία ασθένειας γίνει πιο συγκεκριμένη, γίνεται μαγνητική τομογραφία για να εκτιμηθεί όχι μόνο η έκταση της υπερτροφίας, αλλά κυρίως ο βαθμός και η παρουσία της ίνωσης, μια από τις κύριες αιτίες επικίνδυνων αρρυθμιών.

Η ανάλυση ολοκληρώνεται από:

μελέτη των στεφανιαίων αρτηριών?
γενετικό τεστ, χρήσιμο για την πληρέστερη κατανόηση της κατάστασης.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια;

Στην παρουσία ενός συμπτωματικού ασθενούς, η πρώτη επιλογή είναι η ιατρική θεραπεία, βασικά βασισμένη στη χρήση:

β-αποκλειστές.
ανταγωνιστές ασβεστίου;
αγγειοδιασταλτικά.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η χρήση ιατρικής θεραπείας δίνει εξαιρετικά αποτελέσματα όσον αφορά τη βελτίωση των συμπτωμάτων και τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση: τα δεδομένα στη βιβλιογραφία μας λένε ότι η πιθανότητα 5ετούς επιβίωσης με καλή θεραπεία είναι 97.5%.

Στην περίπτωση ασθενών με υψηλό κίνδυνο αρρυθμιών, ένα ICD Απινιδωτές) εμφυτεύεται αντ' αυτού.

Αυτή η συσκευή περιλαμβάνει την εισαγωγή ενός καθετήρα στη δεξιά κοιλότητα της καρδιάς, μέσω μιας φλέβας.

Με μια ηλεκτρική εκκένωση, ο ανιχνευτής είναι σε θέση να επαναφέρει την αρρυθμία, εάν εμφανιστεί, αποτρέποντας τον κίνδυνο κοιλιακής μαρμαρυγής και, επομένως, αιφνίδιου θανάτου.

Το ICD είναι μια συσκευή που μοιάζει πολύ με έναν κανονικό βηματοδότη. σε σύγκριση με το τελευταίο, είναι επίσης σε θέση να ανιχνεύσει κακοήθεις αρρυθμίες και να τις εξαλείψει.

Χειρουργική αντιμετώπιση υπερτροφικής αποφρακτικής μυοκαρδιοπάθειας

Στην περίπτωση της αποφρακτικής υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση.

Η παρεμπόδιση της ροής του αίματος είναι, στην πραγματικότητα, υπεύθυνη για ένα μεγάλο μέρος των συμπτωμάτων: για το λόγο αυτό, όπου η ιατρική θεραπεία δεν είναι επαρκής, το τμήμα του υπερτροφικού μυός που προκαλεί την παρεμπόδιση της ροής του αίματος πρέπει να αφαιρεθεί.

Επομένως, είναι δυνατή η παρέμβαση με 2 τρόπους:

αλκοολοποίηση του διαφράγματος: κατά τη διάρκεια μιας στεφανιαίας εξέτασης, οι στεφανιαίες αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στο διάφραγμα «αλκοολίζονται» μέσω καθετήρα: εγχέεται σε αυτές μια ουσία (οινόπνευμα), η οποία βλάπτει ανεπανόρθωτα την ίδια τη στεφανιαία αρτηρία, οδηγώντας στο κλείσιμό της και έτσι σε έμφραγμα του τμήματος του διαφράγματος που εξυπηρετεί η στεφανιαία αρτηρία. Αυτή η διαδικασία είναι μάλλον ανακριβής: στην πραγματικότητα, δεν υπάρχει πάντα μια στεφανιαία αρτηρία που εξυπηρετεί μόνο και αποκλειστικά το τμήμα του υπερτροφισμένου διαφράγματος. Αν και ο ασθενής γλιτώνει από το χειρουργικό τραύμα, η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά και μπορεί να προκύψουν άλλες επιπλοκές. Για το λόγο αυτό, αυτή η διαδικασία, μετά από αρχικό ενθουσιασμό, χρησιμοποιείται όλο και λιγότερο.
χειρουργική θεραπεία: η θεραπεία εκλογής, επομένως, παρουσία υπερτροφικής αποφρακτικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία καθιστά δυνατή όχι μόνο την πλήρη αφαίρεση του υπερτροφικού τμήματος του διαφράγματος, αλλά και τη θεραπεία τυχόν άλλων παθολογιών που συχνά συνοδεύουν αυτήν την κατάσταση, όπως π. όπως, για παράδειγμα, ορισμένες δυσλειτουργίες της μιτροειδούς βαλβίδας. Η χειρουργική διαδικασία είναι σχετικά απλή: μέσω ενός μικρού ανοίγματος στην ανιούσα αορτή, προσεγγίζεται το υπερτροφικό διάφραγμα περνώντας από την αορτική βαλβίδα. Μόλις αποκαλυφθεί η υπερτροφισμένη περιοχή του διαφράγματος, αφαιρείται με νυστέρι. Τα αποτελέσματα είναι εξαιρετικά με πολύ χαμηλό χειρουργικό κίνδυνο (περίπου 1%).

Οι ασθενείς με υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση έχουν το ίδιο ποσοστό 10ετούς επιβίωσης με τους ασθενείς που λαμβάνουν φαρμακευτική θεραπεία χωρίς απόφραξη. Αντίθετα, οι ασθενείς με απόφραξη που αντιμετωπίζονται μόνο με ιατρική θεραπεία έχουν υψηλό ποσοστό θνησιμότητας (Πηγή: Mayo Clinic).

Τα χειρουργικά αποτελέσματα είναι εξαιρετικά ευνοϊκά.

Οι ασθενείς με υπερτροφική αποφρακτική καρδιοπάθεια πρέπει να αντιμετωπίζονται εάν είναι συμπτωματικοί: η αφαίρεση της απόφραξης αλλάζει εντελώς το προσδόκιμο ζωής τους.

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Μελέτες θεραπείας φαρμάκων

Επί του παρόντος, διεξάγονται μελέτες για τη φαρμακολογική αντιμετώπιση της νόσου, με φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή μυοκυττάρων.

Τα αποτελέσματα είναι, ωστόσο, πολύ προκαταρκτικά και δεν είναι ακόμη δυνατό να κατανοήσουμε το πραγματικό εύρος αυτών των θεραπειών και, κυρίως, σε ποια κατηγορία ασθενών μπορούν να χορηγηθούν.