Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison y cómo diagnosticarlo
El síndrome de Zollinger-Ellison es una condición clínica muy rara con una incidencia de 1 paciente en 1 millón de habitantes
Cómo se manifiesta el síndrome de Zollinger-Ellison
Es una enfermedad en la que los síntomas son causados por la sobreproducción de ácido clorhídrico por parte del estómago, dando lugar a la aparición de úlceras en el estómago, esófago o duodeno, lo que hace que el paciente experimente dolor epigástrico, diarrea, ardor, dificultad para tragar los alimentos , con la consiguiente pérdida de peso y malestar general.
En casos más graves, la aparición de estas úlceras puede provocar sangrado, por lo que el paciente puede notar heces oscuras o vómitos con rastros de sangre.
La principal causa del síndrome de Zollinger-Ellison
La sobreproducción de ácido gástrico provocada por el síndrome está ligada a que existe una sobreproducción de gastrina, una hormona que estimula al estómago durante la fase digestiva para producir jugo gástrico.
En este caso, el desencadenante de esta producción excesiva de gastrina es un tumor neuroendocrino, el gastrinoma.
que es un gastrinoma
El gastrinoma es un tumor neuroendocrino que puede localizarse en el páncreas o, más frecuentemente, a nivel de la segunda porción duodenal en el denominado 'triángulo del gastrinoma'.
En el 75% de los casos este tumor es esporádico, no asociado a otras enfermedades; en el resto se asocia a los llamados Síndromes Genéticos Múltiples, tumores neuroendocrinos a los que se pueden asociar tumores hipofisarios o paratiroideos.
¿A qué edad surge el gastrinoma?
La enfermedad suele presentarse entre los 20 y los 40 años, sin diferencia entre hombres y mujeres.
El gastrinoma es hereditario únicamente en las Neoplasias Neuroendocrinas Múltiples, con transmisión autosómica dominante.
Cómo se diagnostica el síndrome de Zollinger-Ellison
El diagnóstico se realiza porque el paciente acude al médico que, viendo la sintomatología compatible con la de una úlcera péptica, le prescribe una gastroscopia.
A diferencia de las úlceras comunes, por abuso de drogas o malos hábitos, en el caso del síndrome de Zollinger-Ellison no se trata de una única úlcera, sino de una multiplicidad de úlceras.
El examen histológico de estas úlceras no sirve para el diagnóstico de gastrinoma, sino que se detecta mediante la toma de gastrina, una prueba indolora que suele mostrar valores muy elevados en pacientes con este síndrome.
Exámenes de segundo nivel como TAC y PET serán determinantes para identificar lesiones productoras de esta hormona.
El gastrinoma es una enfermedad muy rara y generalmente bien diferenciada
Esto significa que tiende a tener un buen pronóstico, especialmente cuando se asocia con Síndromes Genéticos Múltiples.
El tratamiento consiste en la administración de inhibidores de la bomba de protones (pantoprazol y sus derivados), combinados con gastroprotectores.
Si la lesión del gastrinoma es única y no metastásica, es posible la extirpación quirúrgica, a la que se puede añadir tratamiento radiológico y quimioterápico si se trata de una lesión metastásica, según el grado de la patología.
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