Color azulado de la piel del bebé: podría ser atresia tricuspídea

By cristiano antonino On 15 de diciembre de 2022

La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco congénito que se manifiesta por el color azulado de la piel del bebé. Se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento.

La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco congénito que surge durante la vida fetal debido a una falla en el desarrollo de la válvula tricúspide.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno regresa a la aurícula derecha a través de las venas huecas, pasa al ventrículo derecho, que la bombea a través de las arterias pulmonares hacia los pulmones donde se oxigena.

Luego, la sangre rica en oxígeno regresa de los pulmones a la aurícula izquierda, pasa al ventrículo izquierdo y se bombea a la aorta para llegar a todo el cuerpo.

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En la atresia tricuspídea, sin embargo, la válvula no se ha formado

En su lugar hay tejido fibroso que lo cierra, impidiendo el paso de sangre pobre en oxígeno desde la aurícula derecha al ventrículo derecho.

El ventrículo derecho suele ser pequeño (hipoplásico) debido a la reducción del flujo sanguíneo desde el desarrollo fetal.

En las atresias tricuspídeas que no ponen en peligro la vida, hay al menos un defecto en la pared (tabique) que separa las dos aurículas o el tabique que separa los dos ventrículos (generalmente ambos).

Esto hace posible que la sangre no oxigenada se mezcle con la sangre oxigenada.

El conducto arterioso de Botallo es una arteria que, en vida fetal, permite el paso de sangre desde las arterias pulmonares hasta la aorta.

Normalmente se cierra durante las primeras horas de vida.

Si permanece abierto después del nacimiento, permite el paso de sangre desde la aorta a las arterias pulmonares y luego a los pulmones donde se oxigena.

Por tanto, puede mejorar la situación de los lactantes con atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea representa un pequeño porcentaje de todos los defectos cardíacos congénitos y afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 XNUMX nacidos vivos.

Ocurre con la misma frecuencia en ambos sexos.

En alrededor del 20 por ciento de los casos se asocia con otras malformaciones cardíacas, como estenosis pulmonar, persistencia de la vena cava superior izquierda o transposición de las grandes arterias.

No está claro si existe una predisposición genética al desarrollo de la enfermedad, pero ciertamente hay familias con una mayor frecuencia de este defecto cardíaco.

Los factores que aumentan el riesgo son: infecciones durante el embarazo como la rubéola, familiares con cardiopatías congénitas, edad tardía de la concepción del niño, obesidad, mal control glucémico de la madre, consumo de alcohol, tabaco o drogas durante el embarazo.

La atresia tricuspídea se manifiesta por cianosis (color azulado de la piel del niño) debido a la mezcla de sangre no oxigenada con sangre oxigenada procedente del ventrículo izquierdo hacia todo el cuerpo.

Algunos niños son moderadamente cianóticos y pueden sobrevivir lo suficiente; otros necesitan cirugía temprana porque no se satisfacen las demandas de oxígeno del cuerpo.

Por supuesto, los síntomas difieren de un paciente a otro dependiendo de la gravedad de la situación.

Los más comunes son la cianosis, el aumento de la frecuencia de la respiración que también es dificultosa y el aumento de la frecuencia cardíaca (taquicardia).

También pueden presentarse otros síntomas como soplos cardíacos, hinchazón de las extremidades inferiores, acumulación de líquido en la cavidad del peritoneo (ascitis) y retención de líquidos.

La atresia tricuspídea se puede diagnosticar durante el embarazo mediante ecocardiografía fetal

Al nacer, la presencia de cianosis despierta inmediatamente la sospecha de cardiopatía congénita.

Casi siempre se asocia a soplos cardíacos que alertan al neonatólogo.

Posteriormente, se utilizan exámenes instrumentales como: electrocardiograma, ecocardiograma, cateterismo cardíaco y resonancia magnética.

El bebé se estabiliza inicialmente en la unidad de cuidados intensivos. En algunos casos están indicadas las prostaglandinas, que mantienen abierto el conducto arterioso, permitiendo así el flujo hacia las arterias pulmonares.

Si se encuentra que la comunicación interauricular es pequeña, el cateterismo cardíaco puede estar indicado con fines de diagnóstico o para agrandar el defecto interauricular (procedimiento de Raskind).

Estos procedimientos permiten la estabilización del paciente y dan la oportunidad de decidir la terapia quirúrgica más adecuada

Intervenciones de modulación del flujo pulmonar;
Flujo pulmonar reducido (hipoflujo pulmonar): derivación de Blalock-Taussig. Crea un paso de sangre a los pulmones. Se trata de una conexión entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar derecha con la interposición de un tubo de Gore-Tex de tamaño adecuado al peso del lactante. La cianosis moderada persiste después de esta intervención;
Aumento del flujo pulmonar (desbordamiento pulmonar): Banding de la arteria pulmonar. Se realiza yendo a reducir el diámetro del tronco de la arteria pulmonar;
Intervención de Glenn: se realiza alrededor de los 4-6 meses de edad. Es la primera intervención en pacientes con flujo pulmonar adecuado que no requieren procedimientos paliativos neonatales (Shunt de Blalock-Taussig o Banding Pulmonar). Consiste en una conexión entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha. De esta forma, la sangre de la cabeza y los brazos acaba en la circulación pulmonar para ser oxigenada. El flujo de la cava inferior todavía regresa a la aurícula derecha y va a mezclarse con la sangre de la aurícula izquierda, como resultado, el bebé seguirá estando más o menos cianótico. Esta operación es necesaria como paso intermedio hacia la paliación definitiva;
Cirugía de Fontan: se suele realizar a partir de los dos años de edad. Se realiza una conexión entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar derecha con la interposición de un conducto de Gore-Tex, dejando intacta la conexión entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha (operación de Glenn). Con estas conexiones, toda la sangre de las venas huecas es llevada a los pulmones, oxigenándola, eliminando así la cianosis y excluyendo al ventrículo derecho de la circulación pulmonar.

Todos los procedimientos se realizan bajo anestesia general.

Sigue un período de cuidados y observación en la UCI.

Después del alta de la UCI, el niño es transferido a la sala de hospitalización y retenido unos días más para realizar exámenes de seguimiento.

Luego, el niño es dado de alta con terapia médica, la necesidad de controles periódicos de cardiología y algunas limitaciones de actividad física.

Se requiere un cateterismo cardíaco para la evaluación funcional del corazón y los pulmones antes de la cirugía de Glenn y Fontan.

El niño permanecerá cianótico hasta la cirugía de Fontan, con un crecimiento más lento que el promedio debido a la disponibilidad reducida de oxígeno.

Después de la cirugía de Fontan, al aumentar la oxigenación de la sangre, los niños reanudan el crecimiento y, en algunos casos, pueden lograr un crecimiento normal.

Después de las cirugías, el niño requiere chequeos cardiológicos de por vida para ajustes terapéuticos y controles de función cardíaca (aproximadamente cada 3-6 meses).

Existe un riesgo significativo determinado por la duración de la circulación de un solo ventrículo de desarrollar disfunción cardíaca, arritmias y otras complicaciones.

El embarazo y la necesidad de otras cirugías más adelante en la vida pueden exponerlo a mayores riesgos y requerir primero una evaluación cardiológica cuidadosa.

El funcionamiento del ventrículo único puede deteriorarse con el tiempo, lo que requiere la necesidad de un trasplante cardíaco en la edad adulta.

Es esencial un seguimiento regular en un centro especializado en cardiopatías congénitas que atienda tanto a niños como a adultos que han crecido con cardiopatías congénitas.