Qué es la miocardiopatía hipertrófica y cómo se trata

By cristiano antonino On 11 de marzo, 2023

La miocardiopatía hipertrófica es un trastorno genético que provoca un aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo

¿Qué tipos existen? ¿Qué síntomas permiten que sea reconocido por el especialista y qué lo provoca?

Qué es la miocardiopatía hipertrófica y qué tipos existen

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética que conduce a un aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo.

Este aumento se debe a un mayor número de células del músculo cardíaco, llamadas miocélulas, ya una relación desordenada entre ellas.

Mientras que, de hecho, en un corazón normal las miocélulas están orientadas en planos ordenados, en el caso de la miocardiopatía hipertrófica estos mismos planos están subvertidos.

Esta patología afecta entre el 0.2 y el 0.5 por ciento de la población adulta.

Puede presentarse en diferentes tipos y severidad: desde formas muy leves hasta situaciones con agrandamiento importante de la pared.

De hecho, la hipertrofia puede estar localizada en un solo segmento del ventrículo izquierdo o afectarlo por completo.

En el caso de la miocardiopatía hipertrófica asimétrica, una afección en la que algunas partes de la pared del ventrículo son más gruesas que otras, la hipertrofia puede

comprometer el tabique superior
ocurren en la pared lateral;
implicar el engrosamiento de sólo la parte de la punta.

Por otro lado, la hipertrofia también puede dar lugar a un aumento del grosor de toda la pared del ventrículo.

Además de los tipos enumerados anteriormente, que están determinados por la ubicación de la hipertrofia, también es posible distinguir entre miocardiopatía hipertrófica obstructiva y no obstructiva: en este caso, la hipertrofia determina un impedimento para la salida de sangre del ventrículo izquierdo. .

Síntomas de miocardiopatía hipertrófica

La sintomatología está íntimamente ligada a la extensión y localización de la hipertrofia.

Hay pacientes con grados leves de hipertrofia y, por tanto, asintomáticos, otros en los que la hipertrofia es tan extensa que provoca una importante limitación al esfuerzo con la aparición de

falta de aliento
dolores de pecho tipo angina;
fatiga;
arritmias, en algunos casos tan graves como para provocar la aparición de síncope o incluso fibrilación ventricular, situación que puede conducir a la muerte del paciente.

La causa de las arritmias, entre los síntomas más graves, es la orientación caótica de las células, con presencia de fibrosis (acumulación de tejido conectivo) entre los miocitos (fibras musculares), lo que provoca una interrupción del ritmo cardíaco normal.

Qué pruebas hacer para llegar a un diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica

El diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica implica realizar

auscultación del corazón, que a menudo muestra un soplo;
electrocardiograma;
ecocardiograma

Si la sospecha de enfermedad se hace más concreta, se realiza una resonancia magnética para evaluar no sólo la extensión de la hipertrofia, sino sobre todo el grado y presencia de fibrosis, una de las principales causas de las peligrosas arritmias.

El análisis se completa con:

estudio de las arterias coronarias;
pruebas genéticas, útiles para una comprensión más completa de la situación.

¿Cuáles son los tratamientos para la miocardiopatía hipertrófica?

Ante la presencia de un paciente sintomático, la primera opción es la terapia médica, basada básicamente en el uso de:

betabloqueantes;
antagonistas del calcio;
vasodilatadores

En condiciones normales, el uso de la terapia médica da excelentes resultados en cuanto a la mejora de los síntomas y el pronóstico a largo plazo: los datos de la literatura nos dicen que la posibilidad de supervivencia a los 5 años con una buena terapia es del 97.5%.

En el caso de pacientes con alto riesgo de arritmias, un ICD (Cardioverter Implantable Desfibrilador) se implanta en su lugar.

Este dispositivo consiste en insertar una sonda en la cavidad derecha del corazón, a través de una vena.

Con una descarga eléctrica, la sonda es capaz de restablecer la arritmia, si se produce, evitando el peligro de fibrilación ventricular y, por tanto, de muerte súbita.

El ICD es un dispositivo muy similar a un marcapasos normal; en comparación con este último, también es capaz de detectar arritmias malignas y eliminarlas.

Tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva

En el caso de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, es necesaria la intervención quirúrgica.

La obstrucción al flujo sanguíneo es, de hecho, responsable de gran parte de los síntomas: por eso, cuando la terapia médica no es suficiente, la parte del músculo hipertrófico que causa la obstrucción al flujo sanguíneo debe ser removida.

Por lo tanto, es posible intervenir de 2 maneras:

alcoholización septal: durante una prueba de coronarografía, las arterias coronarias que llevan sangre al tabique se 'alcoholizan' a través de un catéter: se les inyecta una sustancia (alcohol) que daña irreversiblemente la propia arteria coronaria, provocando su cierre y por lo tanto a un infarto de la porción del tabique al que sirve la arteria coronaria. Este procedimiento es bastante impreciso: de hecho, no siempre hay una arteria coronaria que sirva única y exclusivamente a la porción del tabique hipertrofiado. Aunque el paciente se salva del trauma quirúrgico, la enfermedad no se trata de manera efectiva y pueden surgir otras complicaciones. Por ello, este procedimiento, tras el entusiasmo inicial, es cada vez menos utilizado;
tratamiento quirúrgico: el tratamiento de elección, por tanto, ante la presencia de una miocardiopatía hipertrófica obstructiva es la cirugía, que permite no sólo la extirpación completa de la parte hipertrófica del tabique, sino también el tratamiento de otras patologías que suelen acompañar a esta situación, como como, por ejemplo, ciertas disfunciones de la válvula mitral. El procedimiento quirúrgico es relativamente sencillo: a través de una pequeña abertura en la aorta ascendente se llega al tabique hipertrófico atravesando la válvula aórtica. Una vez revelada la zona hipertrofiada del tabique, se retira con bisturí. Los resultados son excelentes con un riesgo quirúrgico muy bajo (alrededor del 1%).

Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva tratados con cirugía tienen la misma tasa de supervivencia a 10 años que los pacientes tratados con tratamiento médico sin obstrucción; en contraste, los pacientes con obstrucción tratados solo con terapia médica tienen una alta tasa de mortalidad (Fuente: Clínica Mayo).

Los resultados quirúrgicos son extremadamente favorables.

Los pacientes con cardiopatía obstructiva hipertrófica deben ser tratados si son sintomáticos: la eliminación de la obstrucción cambia por completo su esperanza de vida.

Estudios de tratamiento farmacológico

Actualmente, se están realizando estudios sobre el tratamiento farmacológico, con fármacos inhibidores de la producción de miocitos, de la enfermedad.

Los resultados son, sin embargo, muy preliminares y aún no es posible comprender el alcance real de estos tratamientos y, sobre todo, a qué categoría de pacientes se pueden administrar.