Tumores neuroendocrinos: una visión general

Los tumores neuroendocrinos representan menos del 0.5% de todos los tumores malignos

En Italia, según datos de AIOM, hay 4-5 casos nuevos por cada 100,000 personas cada año, con aproximadamente 2,700 nuevos diagnósticos.

¿Qué son los tumores neuroendocrinos?

Son enfermedades raras, muy diferentes en cuanto a localización y agresividad, generalmente caracterizadas por un crecimiento lento, que se originan en las células del sistema neuroendocrino y pueden afectar a diversos órganos como el intestino, el páncreas, los pulmones, la tiroides, el timo o las glándulas suprarrenales.

Estos tumores neuroendocrinos comparten ciertas características biológicas que en muchos casos permiten a los especialistas utilizar estrategias similares para el diagnóstico y tratamiento.

Una minoría de los tumores neuroendocrinos localizados en el tracto gastroentérico-pancreático consisten en células tumorales poco diferenciadas y de rápido crecimiento, que pueden originarse en todos los distritos y que requieren un tratamiento diferenciado en comparación con otras formas de tumores neuroendocrinos.

Los tumores neuroendocrinos se diferencian en funcionales, es decir, que estimulan la producción excesiva de sustancias hormonales responsables de diversos síntomas, y no funcionales, es decir, que no ejercen este estímulo.

¿Qué son los tumores endocrinos del páncreas?

Entre los tumores neuroendocrinos, los denominados tumores endocrinos de los islotes pancreáticos (o páncreas) suponen el 5-10% de los tumores pancreáticos: son neoplasias que se originan a partir de agregados de células endocrinas en el páncreas, donde se localizan, pero que también pueden surgir en el duodeno.

Al igual que con otros tumores neuroendocrinos, los tumores endocrinos pancreáticos se distinguen entre "funcionantes", que son más raros, y no funcionantes, que son más frecuentes.

Los tumores endocrinos pancreáticos funcionantes son:

  • Insulinoma: es el más frecuente; produce un exceso de insulina, la hormona que regula los valores de glucosa (azúcar) en la sangre.
  • Gastrinoma: este tipo de tumor produce gastrina, una hormona que aumenta la producción de ácido por parte del estómago.
  • Glucagonoma: este raro tipo de tumor produce glucagón.
  • Somatostatinoma: particularmente raro y segrega somatostatina.
  • VIPoma: provoca un aumento de la producción de péptido intestinal vasoactivo (VIP), una hormona que controla la secreción y absorción de agua por el intestino.

¿Cuáles son los factores de riesgo de los tumores neuroendocrinos?

Los factores de riesgo asociados a la aparición y desarrollo de tumores neuroendocrinos aún no están del todo claros.

Sin embargo, existe una familiaridad reconocida con el síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 (MEN 1), un trastorno genético raro que puede causar la aparición de varios tipos de tumores neuroendocrinos, como cáncer de páncreas, tumores paratiroideos y tumores de la glándula pituitaria, con producción de diferentes hormonas y los consiguientes síndromes hormonales.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores neuroendocrinos?

Los signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos difieren según la hormona producida por el tumor funcionante y el tamaño de la masa tumoral, especialmente en los tumores no funcionantes.

Los principales síntomas causados ​​por los tumores neuroendocrinos funcionantes son:

  • aparición de diabetes
  • hipoglucemia (niveles bajos de glucosa en sangre)
  • colelitiasis (cálculos biliares)
  • úlceras duodenales
  • Diarrea.

En concreto, el insulinoma se caracteriza por:

  • hipoglucemia
  • sensación de desmayo
  • mareo
  • transpiración
  • taquicardia
  • reducción de los niveles de glucosa en sangre.

El gastrinoma, por otro lado, causa úlceras estomacales y diarrea; el glucagonoma causa diabetes y erupción cutánea; el somatostatinoma causa diabetes, cálculos biliares y dificultad para digerir alimentos grasos; El VIPoma se caracteriza por una diarrea profusa.

Los principales síntomas que provocan los tumores neuroendocrinos no funcionantes son:

  • dolor
  • ictericia
  • la pérdida de peso
  • vómitos

¿Cómo se diagnostican los tumores neuroendocrinos?

El descubrimiento de un tumor neuroendocrino se produce a menudo durante pruebas diagnósticas realizadas por otros motivos o tras síntomas sospechosos.

Para confirmar la sospecha diagnóstica, identificar la localización exacta del tumor, su tamaño y posible extensión a otros órganos, y valorar si se puede extirpar quirúrgicamente, se requieren pruebas diagnósticas de laboratorio (basadas en la sospecha clínica) y pruebas instrumentales, como

  • Análisis de sangre: pueden revelar niveles elevados de hormonas específicas como insulina, gastrina, glucagón u otras sustancias producidas por el tumor, en particular la cromogranina A, una proteína producida por los tumores endocrinos en general.
  • Tomografía computarizada (TC) de abdomen mediante técnica trifásica: permite adquirir imágenes precisas e información sobre si el tumor se ha extendido a los ganglios linfáticos o al hígado, gracias al paso del medio de contraste durante tres fases diferentes a través del hígado .
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen.
  • Ecoendoscopia: permite la visualización precisa del páncreas a través de las paredes gástricas y duodenales y la toma de pequeñas muestras del tumor (aspiración con aguja) para su análisis, gracias a un endoscopio delgado y flexible al que se acopla una pequeña sonda de ultrasonidos, que llega al estómago y duodeno por la boca
  • PET-CT (Tomografía por Emisión de Positrones con fusión CT): gracias al desarrollo de radiofármacos específicos para tumores neuroendocrinos, actualmente es una de las investigaciones fundamentales para el diagnóstico y rehabilitación de estos tumores. Según el radiofármaco utilizado, la PET-CT se puede distinguir en:
  • PET-CT con FGD: el radiofármaco utilizado se acumula en lesiones tumorales caracterizadas por un alto metabolismo de azúcares, lo que permite aportar información sobre la agresividad de las neoplasias.
  • PET-CT con Dopamina: utiliza un precursor de ciertas sustancias secretadas por los tumores neuroendocrinos para identificar el metabolismo característico de cada tipo de tumor.
  • PET-CT con Galio-DOTA-péptido: utiliza un radiofármaco que, al unirse a los receptores de somatostatina muy frecuentemente presentes en abundancia en la superficie de los tumores neuroendocrinos, permite el estudio de los receptores de estas neoplasias, identificación y selección para cierto tipo de terapias utilizando radiofármacos análogos de la somatostatina.
  • Gammagrafía de receptores: permite detectar tumores neuroendocrinos por la presencia de receptores de somatostatina, pero es una investigación considerada obsoleta en los centros donde se dispone de PET-TC con Galio-DOTA.
  • Biopsia: es la toma de tejido tumoral para su posterior examen, imprescindible para determinar si se trata de un carcinoma neuroendocrino poco diferenciado.
  • Análisis genético para el síndrome MEN1.

¿Cuáles son los tratamientos para los tumores neuroendocrinos?

Dada su heterogeneidad, el tratamiento de los tumores neuroendocrinos suele ser multidisciplinar y puede implicar varias combinaciones de tratamientos.

En particular:

La cirugía

La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento de primera elección, y el más efectivo.

En particular, los tumores neuroendocrinos pancreáticos ubicados en el páncreas y el duodeno se pueden extirpar quirúrgicamente con operaciones que a menudo son menos destructivas que las realizadas para el carcinoma pancreático.

Entre las diversas técnicas quirúrgicas que se realizan para la extirpación de los tumores neuroendocrinos, según la valoración de los especialistas, se encuentra la laparoscopia, con un abordaje mínimamente invasivo que puede reducir el dolor y la estancia postoperatoria.

tratamiento oncológico

Terapia hormonal: dependiendo de la extensión y características biológicas e histológicas de la enfermedad, se puede proponer una terapia hormonal con inyecciones mensuales de un análogo de la somatostatina (octreotida o lanreotida).

Esta terapia permite controlar no solo los síntomas sino también la evolución de la enfermedad al permitir que se vuelva crónica.

Quimioterapia: El tratamiento con quimioterapia citotóxica puede usarse en enfermedad avanzada de bajo grado que no responde a la terapia hormonal o en formas histológicas más agresivas en forma oral y/o intravenosa.

Una alternativa válida aprobada en los últimos 10 años es la terapia diana (Everolimus o Sunitinib), terapias biológicas que actúan sobre una diana molecular expresada por el tumor.

Radioterapia

Terapia radiometabólica o radiorreceptora

Dada la alta densidad de receptores de somatostatina en la superficie de los tumores neuroendocrinos, la terapia con radiorreceptores aprovecha la acción de un fármaco análogo de la somatostatina, y por lo tanto con una gran cantidad de receptores relacionados en las células tumorales, que, marcados con una porción radiactiva (itrio o lutecio) , es capaz de reconocer su 'objetivo' gracias a la unión del análogo de la somatostatina a los receptores presentes en la neoplasia.

Inyectado por vía intravenosa, el radiofármaco puede dirigirse a las células tumorales a las que se ha unido el radiofármaco.

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Fuente:

Humanitas

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