Atresia pulmonar: qué es, síntomas, causas y tratamiento
Normalmente, la sangre venosa de la circulación sistémica llega al corazón a través de las dos venas huecas que desembocan en la aurícula derecha; la tricúspide llena el ventrículo derecho que bombea la sangre hacia la arteria pulmonar hacia la circulación pulmonar donde se oxigena la sangre
Desde los pulmones, la sangre luego regresará al corazón a través de las venas pulmonares en la aurícula izquierda, pasará la válvula mitral para llenar el ventrículo izquierdo para que la sangre sea transportada a la aorta y al resto del cuerpo.
La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito de la válvula pulmonar, que permite que la sangre dirigida a los pulmones fluya desde el ventrículo derecho.
En esta enfermedad, si la válvula pulmonar está completamente cerrada, hay atresia completa; si la válvula está casi cerrada, existe una estenosis crítica de la válvula pulmonar.
En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se formará
La vía de salida del ventrículo derecho estará obstruida por el cierre del orificio de la válvula pulmonar por un diafragma, impidiendo que la sangre fluya desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.
Esto no será un problema antes del nacimiento ya que la placenta proporcionará al feto el oxígeno necesario.
La sangre que ingresa a las cavidades derechas del corazón pasará a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda y hacia el ventrículo izquierdo, por lo que la sangre rica en oxígeno se transportará al resto del cuerpo a través de la aorta.
Después del nacimiento, los pulmones deben asegurar la oxigenación de la sangre.
El foramen oval puede cerrarse después del nacimiento, pero por lo general permanece abierto.
El conducto arterioso de Botallo se cierra unos días después del nacimiento pero se mantendrá abierto con medicación; también puede haber comunicación entre los dos ventrículos.
Si no hay una válvula pulmonar que funcione, la sangre tendrá que encontrar una ruta secundaria hacia los pulmones.
La sangre que ingresa al ventrículo derecho pasará desde el foramen oval hacia la aurícula izquierda y a través de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, si no hay comunicación entre los dos ventrículos, la sangre será regurgitada hacia la aurícula derecha a través de la válvula tricúspide.
La única forma de que la sangre fluya hacia los pulmones será a través del conducto arterioso permeable de Botallo, por lo que habrá una circulación pulmonar dependiente del conducto.
La atresia pulmonar será de dos tipos: atresia de la válvula pulmonar con un tabique interventricular intacto y atresia de la válvula pulmonar con un defecto interventricular.
En atresia pulmonar con tabique interventricular intacto
El conducto está destinado a cerrarse, ya que la situación podría degenerar bruscamente, al nacer será necesario administrar prostaglandinas para mantener el conducto abierto, mantener el flujo pulmonar y permitir la organización de los primeros procedimientos paliativos, como la valvulotomía con balón si el se fusionan los colgajos de la válvula pulmonar, se podría perforar la válvula creando un pequeño orificio en el centro usando un catéter de radiofrecuencia o un alambre y luego abrir los colgajos usando un catéter con balón; colocación de un stent en el ductus arteriosus de Botallo, colocando un stent en el canal que conecta la aorta y la arteria pulmonar (ductus arteriosus) permitiendo que la sangre llegue a los pulmones; derivación sistémico-pulmonar, que puede ser necesaria en los primeros días de vida para aumentar el flujo de sangre a los pulmones creando una conexión entre una de las arterias y la arteria pulmonar mediante un pequeño tubo de material sintético; atrio-septomía con balón que, en casos raros, verá la necesidad de ensanchar el foramen oval para aumentar la cantidad de sangre que se puede enviar a los pulmones; la reparación se realizará en los siguientes meses o años y puede ser una reparación de un ventrículo y medio, una corrección biventricular, dependiendo del grado de desarrollo del ventrículo derecho.
En atresia pulmonar con defecto interventricular
En este tipo de atresia, la válvula pulmonar y sus ramas pueden ser muy pequeñas o incluso inexistentes; si no existen, las arterias de la aorta suministrarán sangre a los pulmones, estas arterias serán las principales arterias colaterales aortopulmonares.
Puede ser necesario un cateterismo cardíaco y/o una tomografía computarizada cardíaca para estudiar las arterias pulmonares, además de los procedimientos paliativos, si las arterias colaterales aortopulmonares están presentes, la circulación pulmonar ya no será dependiente del conducto arterioso.
El tratamiento definitivo dependerá de la presencia y características de las colaterales aortopulmonares, del tamaño de la arteria pulmonar y del desarrollo del ventrículo derecho.
En el caso de arterias pulmonares bien desarrolladas sin grandes colaterales aortopulmonares, se podría realizar una corrección radical en el período neonatal, con la colocación de un conducto valvulado entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y el cierre del defecto interventricular .
En presencia de grandes colaterales aortopulmonares, dependiendo de su distribución y tamaño, la reparación puede realizarse en uno o dos tiempos unifocando las colaterales aortopulmonares.
La herramienta diagnóstica, será la ecocardiografía ya que proporcionará los datos necesarios para el diagnóstico y tratamiento quirúrgico.
El síntoma principal es la cianosis, con descenso progresivo de la cantidad de oxígeno en sangre como consecuencia del cierre del conducto y la reducción del flujo sanguíneo a los pulmones.
Además, se presentará un aumento de la frecuencia respiratoria y dificultad en la alimentación, signo claro de la incapacidad del lactante para realizar esfuerzos físicos, a los que también responde con sudoración excesiva.
Se intervendrá con tratamiento intravenoso con prostaglandinas ya que evitarán temporalmente el cierre del conducto arterioso.
La cirugía aumentará el flujo de sangre a los pulmones al desarrollar el ventrículo derecho para su uso durante la corrección definitiva.
La primera operación paliativa verá la apertura de la válvula pulmonar y el tracto ventricular derecho vecino al agrandar esta área con material biocompatible.
Si esto no es suficiente para asegurar un flujo pulmonar adecuado, se agregará una derivación pulmonar sistémica.
Luego se realizará una evaluación del ventrículo derecho, habrá aumentado su tamaño, se conectará a la arteria pulmonar cerrando las comunicaciones creadas con la intervención paliativa.
Si el ventrículo derecho es todavía pequeño, no se puede utilizar en la intervención definitiva, que será monoventricular: el sistema venoso sistémico se conectará quirúrgicamente directamente a las arterias pulmonares, sin llegar al corazón, pero desembocando directamente en la circulación pulmonar.
Solo después de ser oxigenada llegará al corazón y luego a la aorta.
En el seguimiento posquirúrgico se deben realizar controles cardiológicos periódicos.
El paciente, una vez realizada la corrección y/o estabilizado el cuadro, deberá someterse a revisiones semestrales y anuales; contará con el apoyo de un cardiólogo; Luego se solicitarán pruebas radiológicas/intervencionistas para tener un mejor seguimiento.
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