Corea de Huntington: causas, síntomas, diagnóstico, polisomnografía, tratamiento
Corea de Huntington, una visión general: los síndromes extrapiramidales son trastornos neurológicos que involucran estructuras del sistema nervioso central involucradas en el control de las funciones motoras
Clínicamente, estos síndromes se subdividen clásicamente en hipertónico-hipocinético, cuyo cuadro paradigmático se manifiesta en la enfermedad de Parkinson, e hipotónico-hipocinético, ejemplificado por la corea de Huntington.
Corea crónica (corea de Huntington) y síndromes coreicos
La corea crónica (corea de Huntington) es una enfermedad hereditaria, transmitida por un mecanismo autosómico dominante con lesiones anatomopatológicas en el putamen y caudado; los síndromes coreicos, por su parte, son un grupo de enfermedades con etiologías diferentes y unidas por la presencia de movimientos coreicos.
Cuadro clinico
La corea de Huntington surge entre los 30 y los 50 años y se caracteriza por hipotonía e hipercinesias consistentes en movimientos involuntarios, afinalistas, irregulares y asimétricos que afectan principalmente a las extremidades distales de las extremidades.
También se presentan trastornos de personalidad (la depresión con ideación suicida es frecuente en estos pacientes) y deterioro mental que puede evolucionar hacia un cuadro de demencia en toda regla.
En cuanto a los trastornos del sueño, se han descrito dificultad para conciliar el sueño y despertares nocturnos (Puca et al., 1988).
Imagen polisomnográfica
Se han realizado muy pocas investigaciones poligráficas en esta patología; además, generalmente se realizan durante el sueño inducido farmacológicamente y con resultados mixtos.
Winfield y Sparer, durante el sueño con tiopental, habían encontrado en todos los síndromes lesiones de los ganglios basales, incluyendo la corea, ausencia o depresión de los husos; En cambio, se había demostrado un aumento significativo en los husos en comparación con los controles normales, en coreicas crónicas y agudas, durante el sueño facilitado por secobarbital y clorpromazina por Puca et al. (1988).
Dadas las observaciones contradictorias en la literatura, Puca et al. (1988) examinó el sueño espontáneo en coreicos crónicos.
Las coreicas presentaban poco sueño, retraso en el sueño, despertares frecuentes y estar mucho tiempo despierto.
Su sueño REM parecía pobre y el sueño de ondas lentas pobremente representado pero con una gran riqueza de husos (al contrario de otras formas de demencia).
Fisiopatología de la corea de Huntington
La causa de la enfermedad es una alteración genética.
El cuadro clínico se genera por hiperfunción del sistema dopaminérgico e hipofunción de los sistemas colinérgico y GABAérgico.
Terapia farmacológica para la corea de Huntington
Se basa en el uso de fármacos activos sobre las hipercinesias como las fenotiazinas y el haloperidol.
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