Enfermedades raras: colangitis esclerosante primaria

Colangitis esclerosante primaria: el hígado tiene varias funciones que son indispensables para nuestra salud. Una de ellas es la producción de bilis, un líquido verdoso y viscoso que se descarga en el intestino y sirve para la digestión y absorción de nutrientes.

La bilis es transportada desde las células hepáticas hasta el intestino por una red de canales llamados conductos biliares y por una "bolsa" llamada vesícula biliar, que está conectada a los conductos biliares justo fuera del hígado y cuya función es concentrar la bilis.

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad inflamatoria rara, crónica y progresiva que afecta el tracto biliar dentro y fuera del hígado.

Las causas de esta inflamación son poco conocidas hasta la fecha.

La inflamación conduce al estrechamiento de los conductos biliares (estenosis) y, en consecuencia, al estancamiento y acumulación de bilis en el hígado (colestasis).

En la edad pediátrica, la afectación de las vías biliares situadas en el interior del hígado (vías biliares intrahepáticas) es más frecuente que en la población adulta, y está más relacionada con la hepatitis autoinmune (HAI).

En un alto porcentaje de pacientes (más del 80%), la colangitis esclerosante primaria se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal crónica, especialmente rectocolitis ulcerosa.

Las causas de la colangitis esclerosante primaria son tanto genéticas como ambientales: es más frecuente en determinadas zonas geográficas, como el norte de Europa.

Se han reconocido ciertas condiciones de riesgo como la deficiencia de vitamina D y selenio.

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Además, la colangitis esclerosante primaria es más frecuente en el sexo masculino y en familiares de primer grado de pacientes con la enfermedad.

La mayoría de los pacientes no presentan síntomas en el momento del diagnóstico.

Debilidad, picazón en la piel, ictericia, falta de apetito con pérdida de peso y dolor abdominal pueden ser los primeros síntomas de presentación.

A partir de entonces, el curso de la colangitis esclerosante primaria es muy variable, pero en la mayoría de los casos la enfermedad progresa gradualmente a cirrosis e insuficiencia hepática.

En el examen médico pueden ser evidentes ictericia y agrandamiento del hígado y el bazo.

Los análisis de sangre muestran un aumento de las transaminasas y otros indicios de disfunción hepática.

Las pruebas instrumentales, útiles para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad, incluyen la ecografía del abdomen y la colangiopancreatografía con resonancia magnética (CPRM).

La biopsia hepática, por otro lado, permite la evaluación microscópica de los cambios típicos de la enfermedad y el diagnóstico de una posible hepatitis autoinmune asociada.

El tratamiento de la colangitis esclerosante primaria se dirige principalmente a controlar los síntomas de la colestasis y prevenir complicaciones, con el objetivo de cambiar el curso clínico y, por lo tanto, el pronóstico.

La terapia con altas dosis de ácido ursodesoxicólico se considera la primera línea de tratamiento.

El uso de fármacos inmunosupresores está indicado en casos de hepatitis y/o colangitis esclerosante relacionada con IgG4.

El resto de terapias se utilizan para el control de infecciones (colangitis aguda) y prurito como la colestiramina.

Para evitar la deficiencia de vitaminas liposolubles como la vitamina A y la vitamina D, estas vitaminas se complementan.

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se reserva para pacientes con estenosis del árbol biliar ya sea con fines terapéuticos (dilatación y/o inserción de stent) o para descartar complicaciones.

El único tratamiento curativo hasta la fecha es el trasplante hepático, aunque existe riesgo de recurrencia de la enfermedad en el órgano trasplantado.

Actualmente no existen estrategias de prevención para la colangitis esclerosante primaria

El pronóstico depende del grado y la velocidad de avance del daño de las vías biliares, lo que puede conducir a insuficiencia hepática y la necesidad de un trasplante de hígado.

En estos pacientes, la presencia simultánea de rectocolitis ulcerosa aumenta el riesgo de carcinoma colorrectal. El colangiocarcinoma, cáncer de las vías biliares, puede ser otra complicación de la colangitis esclerosante primaria.

Por lo tanto, es necesario realizar controles periódicos de los marcadores tumorales en la sangre y la vigilancia por parte de un equipo multidisciplinario experimentado.

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Fuente

el niño Jesús

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