Hernia diafragmática congénita (CHD): qué es, cómo tratarla

La hernia diafragmática congénita (CHD) es una malformación que consiste en la falta o formación incompleta del diafragma, es decir, una fuga de vísceras desde el abdomen (donde normalmente se encuentran) hacia la cavidad torácica.

Características y consecuencias de la hernia diafragmática congénita

La consecuencia es que los órganos comprimen el pulmón del lado herniado, (en algunos casos también del lado contralateral), ocupando espacio e impidiendo su normal desarrollo.

Se conocen formas graves y menos graves, pero el pronóstico suele ser grave, las tasas de supervivencia, con resolución quirúrgica, varían a nivel mundial entre el 50% y el 70%.

Este defecto tiene una frecuencia de entre 2,500 y 3,500 nacidos vivos.

Hay un ligero predominio del sexo masculino sobre el femenino: 1 caso por cada 3,000-5,000 nacidos vivos.

No es una enfermedad hereditaria aunque se ha descrito excepcionalmente en varios individuos de una misma familia.

En la actualidad, los factores responsables de su formación no se conocen por completo.

El diagnóstico generalmente se realiza en el segundo trimestre del embarazo cuando la ecografía muestra uno o más órganos abdominales (intestino, bazo, estómago, hígado).

El tórax y el corazón generalmente están desplazados hacia la derecha, siendo el lado izquierdo el que se hernia con más frecuencia.

Hernia diafragmática, el cuadro en el embarazo

En el transcurso del embarazo, la imagen ecográfica permanece más o menos estable, se debe prestar especial atención al líquido amniótico, que puede aumentar (polidramnios) provocando un parto prematuro.

Es importante tener en cuenta que: mientras el feto está en el vientre de la madre, no se ve afectado por un desarrollo pulmonar deficiente porque es la madre quien le proporciona nutrición y oxigenación.

Se realizan revisiones periódicas (aprox. cada tres o cuatro semanas) para controlar el bienestar del feto, evaluar el cuadro clínico y, si es necesario, establecer un plan de tratamiento.

El equipo médico, después del diagnóstico, tiene la tarea de proporcionar a los padres toda la información que necesitan para tomar una decisión informada, definiendo así un curso de tratamiento compartido desde la fase prenatal hasta la posnatal.

El diagnóstico prenatal sirve para garantizar la máxima atención al niño, brindando a los padres la oportunidad de prepararse para la experiencia y establecer una relación con el equipo médico incluso antes de que nazca el niño.

Sería recomendable que los padres visiten la sala donde recibirán, atiendan y traten a su bebé, y que se familiaricen con las personas y el entorno antes del nacimiento.

Es importante que el bebé nazca lo más tarde posible; idealmente a partir de las 38 semanas, y poder programar el parto en un centro acordado con el equipo.

Al nacer, debido al desarrollo pulmonar incompleto, su bebé tendrá importantes dificultades respiratorias, por lo que ya se debe brindar asistencia ventilatoria mecánica (intubación) en la sala de partos; luego se intuba al bebé y se le trata tan pronto como nace.

Las primeras 24/48 horas de vida de un bebé son importantes para entender el grado de desarrollo pulmonar que se alcanza durante el desarrollo fetal.

Los pulmones son esenciales para la vida porque aseguran el intercambio de gases, es decir, introducen oxígeno y eliminan el dióxido de carbono.

Aunque puede darle mucho oxígeno a su bebé, si no puede introducirlo debido a un desarrollo pulmonar deficiente, no podrá mantenerlo con vida.

En algunos centros, la cirugía se realiza en la unidad de cuidados intensivos y no en el quirófano, para evitar un estrés adicional que pueda afectar a la laboriosa estabilidad respiratoria del niño. El defecto del diafragma (hernia) se corrige cuando el niño está estable de un cardio- punto de vista respiratorio.

Estable significa que durante un cierto período de tiempo el niño necesita la misma cantidad de oxígeno y el mismo tipo de ventilación, sin grandes fluctuaciones.

Esto puede ocurrir después de las 48 horas de vida, si el niño puede ventilar de manera estable, o unos días después del nacimiento.

El tiempo necesario para llegar a la estabilización es muy variable y en ocasiones en bebés muy severos nunca se alcanza

La operación consiste en realizar una incisión subcostal (en la parte superior del abdomen), devolver los órganos herniados al abdomen y reconstruir la integridad del diafragma.

Si el defecto del diafragma es grande, es necesario utilizar materiales sintéticos (placa o parche diafragmático).

En los días posteriores a la cirugía, el niño, siempre que esté intubado, sólo podrá alimentarse por sí mismo a través de una sonda nasogástrica.

Al principio, el niño puede estar todavía fatigado (dificultad para respirar) y es posible que no pueda comer todo por la boca. En este caso se seguirá utilizando la ayuda de la sonda nasogástrica durante el tiempo que la necesite.

Es útil que la madre comience a extraerse la leche inmediatamente, para que pueda amamantar al bebé y, en cualquier caso, darle su leche.

En el postoperatorio pueden presentarse complicaciones, como la persistencia de una insuficiencia respiratoria de difícil tratamiento y que mejora lentamente.

Infecciones, ya que se está operando a un recién nacido que tiene pocas defensas inmunitarias y con numerosos elementos de riesgo infeccioso adicional Derrame pleural, que puede requerir la colocación de un drenaje torácico.

Tanto antes como después de la operación, la presencia de los padres es importante para el niño.

Las primeras semanas de vida son, con mucho, las más difíciles tanto para el niño como para los padres.

Hay preocupación, esperanza, emociones todas intensas y conflictivas. El papel de los padres es fundamental, los médicos y enfermeras brindan los cuidados necesarios, pero la ternura, el contacto, la atención, el amor, sólo los padres pueden garantizarlos con su presencia.

La duración de la hospitalización es muy variable.

Cada niño tiene sus propios tiempos y ritmos que aprender y respetar, sin caer en el error de compararlos con los demás.

Después de varios años, la mayoría de los niños tienen una buena función respiratoria ya que sus pulmones pueden recuperarse hasta el punto en que pueden vivir una vida normal.

En otros casos, los niños operados de hernia diafragmática pueden presentar

  • problemas de la función respiratoria, especialmente si la intubación ha sido prolongada,
  • problemas de reflujo gastroesofágico,
  • problemas auditivos de diferente grado y problemas esqueléticos (escoliosis), que son más frecuentes cuando se necesita la placa para reconstruir el diafragma.

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