Hipertermia maligna: ¿qué es y en qué consiste?
La hipertermia maligna (HM) es una complicación rara pero muy grave de la anestesia general (AG) que ocurre en sujetos genéticamente predispuestos (sujetos susceptibles a la HM) luego de la exposición a factores desencadenantes
Por lo tanto, es de suma importancia reconocer a los sujetos potencialmente susceptibles, precisamente porque es en este nivel donde se puede realizar la primera intervención para prevenir la exposición a los factores desencadenantes.
¿Quién está en riesgo de hipertermia maligna?
La HM es una enfermedad genética con transmisión autosómica dominante.
Los estudios genéticos moleculares han demostrado que el defecto primario en el infarto de miocardio se encuentra en el canal de calcio del músculo esquelético conocido comúnmente como receptor de rianodina (RYR1).
El gen que codifica para esta proteína, que en forma tetramérica forma el canal de calcio, se encuentra en el cromosoma 19q.
Hipertermia maligna: ¿Cuál es la incidencia?
En su expresión clínica, el MI es una condición rara.
Se puede estimar que la incidencia global es del orden de 1:15,000 anestesia en población pediátrica y 1:50,000 en población adulta, con una ligera predisposición por el sexo masculino y la edad pediátrica, aunque no se reconocen factores predictivos (un sujeto ya expuestos a factores desencadenantes, en los que el síndrome no ha aparecido, no pueden considerarse exentos de riesgo en una exposición posterior).
La mortalidad actualmente se sitúa en el 7% de los casos en todo el mundo.
¿Qué desencadena la hipertermia maligna?
- Los fármacos que ciertamente pueden desencadenar una crisis de MI en individuos susceptibles son los anestésicos volátiles halogenados y/o la succinilcolina.
- Se pueden distinguir tres tipos de crisis de HM, según el cuadro clínico: formas fulminantes, formas moderadas y formas abortivas.
- Es importante recordar que en pacientes con MHS, la cirugía bajo anestesia general con agentes desencadenantes no siempre induce una crisis; un sujeto de MHS puede ser sometido a anestesia general varias veces sin consecuencias y reaccionar con una crisis de HM la próxima vez.
- Una vez desencadenada, la crisis de MH puede progresar hasta la muerte. En casos fatales, la progresión de los eventos puede ocurrir rápidamente, incluso dentro de los 15 minutos, o durar más de una hora.
- La característica patogenética fundamental de la enfermedad consiste en una regulación defectuosa del calcio libre citoplasmático en la célula del músculo estriado debido a una alteración genética de los canales de calcio.
¿Qué sucede durante la mensajería instantánea?
Los fármacos desencadenantes en individuos susceptibles provocan una apertura prolongada de los canales de calcio con un aumento anormal de la concentración de este ion en el citoplasma de la fibrocélula muscular.
El flujo no regulado de calcio provoca una contracción muscular patológica y aumenta la actividad metabólica de los músculos.
Los músculos activados en tales condiciones consumen energía y, por lo tanto, una cantidad excesiva de oxígeno, lo que resulta en la liberación de calor, agua, dióxido de carbono y lactatos.
La producción de energía se vuelve insuficiente y se pierde la integridad de la membrana celular, se liberan en la sangre proteínas como la creatina quinasa (CPK) y la mioglobina.
El aumento de potasio en la sangre provoca taquicardia y taquiarritmia hasta el punto de un paro cardíaco, si no se interviene a tiempo.
La falta de oxígeno puede causar daño cerebral; el aumento de dióxido de carbono en la sangre estimula la respiración rápida y profunda.
La mioglobina pasa de las células musculares a los riñones, donde puede causar insuficiencia renal aguda.
La liberación de grandes cantidades de calor por los músculos hiperactivos hace que la temperatura del paciente aumente más rápido de lo que el sistema termorregulador natural puede mantener bajo control.
En cuestión de minutos, puede ocurrir un aumento a 41°C y más.
¿Cómo se trata la hipertermia maligna?
- Suspender los anestésicos volátiles y la succinilcolina.
- Hiperventilar con O100 al 2%.
- Administrar dantroleno 2.5 mg/kg ev. Repita según sea necesario ajustando la dosis a los signos de HM. El límite superior sugerido es de 10 mg/kg, pero puede superarse si es necesario.
- Evite los antagonistas del calcio. Las arritmias persistentes pueden tratarse con todos los demás antiarrítmicos. La mayoría de los antiarrítmicos responden a la corrección de la hiperpotasemia y la acidosis.
- Vigilar la temperatura central.
- Enfríe al paciente con lavado nasogástrico y rectal y enfriamiento de la superficie corporal; evite el enfriamiento excesivo.
- Continúe con dantroleno durante al menos 36 horas después de la resolución del episodio.
- Tenga cuidado con los recrudecimientos de HM mediante el seguimiento del paciente en cuidados intensivos durante 24-36 horas. Las recrudescencias ocurren en alrededor del 25% de los casos de HM.
- Evitar la administración parenteral de potasio.
- Siga el perfil de coagulación: puede ocurrir CID.
- Dosificar CK cada 12 horas hasta normalización.
Diagnóstico de hipertermia maligna
La susceptibilidad a IM no presenta un cuadro clínico peculiar para identificar con certeza a quienes pueden desarrollar un episodio agudo, y aún no existen pruebas incruentas que puedan utilizarse para este fin.
La identificación de pacientes en riesgo se basa únicamente en pruebas de contractura in vitro (IVCT) después de la exposición del tejido muscular al halotano y la cafeína, la única prueba válida universalmente reconocida.
Esta prueba requiere una biopsia muscular, por lo que se realiza en sujetos previamente seleccionados por los centros de diagnóstico y no es útil como cribado masivo.
IVCT se realiza en sujetos que han manifestado
- episodios definidos o sospechados de infarto de miocardio y/o muerte peranestésica inexplicable en parientes consanguíneos;
- reacción adversa previa a la anestesia, sospechosa de IM;
- complicaciones postoperatorias previas (fiebre, elevación de CPK, mioglobinuria);
- rabdomiolisis incluso después de un esfuerzo modesto;
- calambres intensos y frecuentes y fácil fatigabilidad;
- trastornos neuromusculares conocidos y sospechados;
- episodio previo de síndrome neuroléptico maligno (SNM).
¿Cómo se previene la hipertermia maligna?
Cuando es necesaria la cirugía, se toman precauciones para los pacientes de reconocido riesgo: se administran anestésicos distintos de los halogenados y succinilcolina, se prepara el quirófano disponiendo un aparato de anestesia que no esté contaminado por vapores de anestésicos halogenados y la instrumentación necesaria. para monitorear parámetros cardíacos, presión arterial, temperatura y para realizar exámenes de laboratorio.
En el quirófano debe estar disponible: Dantroleno inyectable, todos los medicamentos necesarios para tratar la crisis y soluciones de glucosa y electrolitos enfriadas a 4-5°C.
La administración profiláctica de Dantroleno inyectable sólo está prevista en los casos en los que no se pueda preparar el quirófano de la forma descrita anteriormente o cuando el paciente esté siendo sometido a una cirugía de urgencia o especialmente demoledora.
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