Linfangiomas y malformaciones linfáticas: qué son, cómo tratarlas
Las malformaciones linfáticas, también conocidas como linfangiomas, son un grupo de enfermedades caracterizadas por un escaso o nulo desarrollo (hipo o aplasia) de los vasos linfáticos y alteraciones en la circulación de los fluidos linfáticos
Según sus características, las lesiones se dividen en microquísticas y macroquísticas o mixtas.
Los linfangiomas se presentan principalmente durante la infancia y casi el 50% se localizan en cabeza y cuello
El crecimiento es lento y la distribución es local o difusa.
En formas afortunadamente raras, pueden afectar la piel y el tejido subcutáneo, infiltrando tejido muscular y órganos internos.
Las malformaciones linfáticas macroquísticas son relativamente comunes, no solo en las extremidades, sino también alrededor de las cuencas de los ojos, cuello, lengua y piso de la boca con masas blandas que sobresalen.
Las malformaciones microquísticas a menudo se manifiestan como múltiples vesículas cutáneas o nódulos verrugosos que secretan un exudado que contiene productos de descomposición de glóbulos rojos (líquido sérico).
Es común el engrosamiento del estrato córneo de la epidermis (hiperqueratosis cutánea).
Las complicaciones más comunes, que ocurren en lesiones no tratadas, son infección y sangrado; en caso de sangrado, (microhemorragia intraquística) el volumen de la lesión aumenta bruscamente y aparecen infiltraciones de sangre azuladas bajo la piel (equimosis).
Síntomas de los linfangiomas
Las malformaciones linfáticas que afectan extensamente una extremidad pueden estar acompañadas de hinchazón (linfedema) e imperfecciones de la piel.
Estas condiciones pueden estar acompañadas de alteraciones en la electroforesis de proteínas séricas en las pruebas de laboratorio.
Habitualmente coexisten malformaciones linfáticas y malformaciones de los vasos sanguíneos venosos, por lo que hablamos de malformaciones linfáticas-capilares o malformaciones linfáticas-venosas, según el tejido malformado prevalente.
Linfangiomas, diagnóstico
Las causas de las malformaciones linfáticas siguen siendo desconocidas.
El diagnóstico se basa en el examen médico, la ecografía y la resonancia magnética, que es la prueba diagnóstica más importante ya que permite una estimación bastante precisa de la ubicación, extensión y estructuras anatómicas involucradas.
Con la punción directa se puede aspirar un líquido amarillento y, al mismo tiempo, se puede realizar una escleroterapia como preparación para la extirpación quirúrgica.
Cómo se tratan las malformaciones linfáticas
La mayoría de las malformaciones linfáticas de la mano son microquísticas.
Esto significa que hay poco margen para la terapia esclerosante.
El tratamiento hoy en día consiste principalmente en terapia esclerosante o escleroterapia y resección quirúrgica, que se reserva para las formas microquísticas.
Lamentablemente, el objetivo de extirpar por completo una malformación linfática de la mano es optimista, porque siempre pueden ocurrir recurrencias, incluso años después.
La escleroterapia es un procedimiento que consiste en inyectar un compuesto en el o los vasos malformados, lo que puede provocar que se cierren y colapsen.
La solución que contiene el compuesto se denomina “solución esclerosante”.
La terapia quirúrgica siempre se aborda por etapas, con recurrencias frecuentes debido a la extensa diseminación del tejido linfático.
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