Queratocono: la enfermedad degenerativa y evolutiva de la córnea

By cristiano antonino On Nov 28, 2022

El queratocono es una enfermedad degenerativa de la córnea que, con el tiempo, puede empeorar y provocar un deterioro grave de la visión.

que es el queratocono

El queratocono (del griego: Keratos=Cornea y Konos=Cono) se define como una enfermedad ocular degenerativa, no inflamatoria, caracterizada por una curvatura anormal de la córnea, ligada a su debilidad estructural.

Es una de las enfermedades raras, con una prevalencia en la población de no más de un caso por cada 2,000 habitantes; suele ser bilateral, pero asimétrica, porque afecta a ambos ojos con diferente grado de desarrollo.

El queratocono tiene un inicio lento y progresivo que consiste en un desgaste del tejido corneal

La córnea se adelgaza, se debilita y comienza a hundirse, deformándose hasta convertirse en 'sobresaliente' en el ápice (ectasia corneal), y asume la forma cónica característica.

Se manifiesta característicamente en la infancia o adolescencia y progresa hasta alrededor de los 40 años, aunque la evolución es muy variable y los primeros signos pueden aparecer en cualquier grupo de edad.

Incidencia de queratocono

El queratocono se clasifica como una enfermedad rara con una prevalencia de alrededor de 1 caso por cada 1,500 personas.

Ocurre con más frecuencia en los países occidentales y en la población caucásica.

Según algunos estudios, afecta más al sexo femenino.

¿Cuáles son las causas y los factores de riesgo del queratocono?

Las causas del queratocono aún no se conocen por completo. Ciertamente hay un componente genético: se hipotetiza que en la raíz del queratocono pueden existir alteraciones en los genes que controlan la síntesis, organización y degradación de las moléculas de colágeno, que conforman el andamiaje corneal.

Estudios recientes han identificado un aumento y una actividad anormal de ciertas enzimas, llamadas proteasas, o una reducción de sus inhibidores, que intervienen en la renovación del colágeno tisular, lo que produce adelgazamiento y debilitamiento de la estructura corneal.

Se ha encontrado una mayor incidencia familiar de la enfermedad, aunque en la mayoría de los casos el queratocono se presenta como una condición aislada sin evidencia de transmisión genética; también puede estar asociado con una predisposición a las alergias (atopia) y otras enfermedades oculares o sistémicas, como el síndrome de Down, las enfermedades del colágeno, la amaurosis congénita de Leber y algunas distrofias corneales.

Se consideran factores de riesgo los traumatismos oculares repetidos a lo largo del tiempo, p. ej., causados por el uso indebido de lentes de contacto y, especialmente, el frotamiento de los ojos, y los problemas con el nervio trigémino.

Signos y síntomas del queratocono

Normalmente, el queratocono no causa dolor a menos que haya una perforación repentina de la córnea.

La curvatura de la córnea, fundamental para el correcto enfoque de las imágenes en la retina, se vuelve irregular y modifica el poder refractivo, produciendo distorsión de la imagen y deterioro visual: de hecho, uno de los primeros síntomas del queratocono es la visión borrosa, que en las etapas más avanzadas de la enfermedad se vuelven poco susceptibles a anteojos e incluso lentes de contacto.

La deformación de la córnea suele dar lugar a miopía y astigmatismo irregular; más raramente, en algunos casos donde el vértice del cono es periférico, un defecto hipermetrópico.

Además, el queratocono a menudo se asocia con conjuntivitis alérgica, que causa picazón y enrojecimiento; a veces se asocia con una sensación de incomodidad a la luz (fotofobia).

Diagnóstico de queratocono

El diagnóstico de queratocono se realiza durante un examen oftalmológico a través de la evaluación de la curvatura corneal por medio de un oftalmómetro o una imagen de sombra anormal, con movimiento de tijera, durante el transcurso de la esquiascopia.

Ante la presencia de una irregularidad en las imágenes reflejadas desde la superficie corneal o proyectadas desde el fondo del ojo, el diagnóstico puede aclararse mediante

topografía corneal (mapas de la superficie anterior de la córnea)
paquimetría (medición del grosor de la córnea);
tomografía corneal (mapas de superficie anterior, superficie posterior y espesor, evaluación de aberraciones)
microscopía confocal (detección de anomalías en la estructura corneal); en casos más avanzados, pueden observarse estrías características en el tejido corneal o depósitos lineales parduscos de hemosiderina (anillo de Fleischer) en un simple examen con lámpara de hendidura.

Cómo se trata el queratocono

El tratamiento del queratocono varía según el estadio de la enfermedad y su progresión: va desde el uso de gafas y lentes de contacto hasta la cirugía.

En la etapa inicial de la enfermedad, cuando el astigmatismo está contenido o el queratocono no es central, las gafas pueden ofrecer una corrección satisfactoria del defecto visual.

El trasplante de córnea de donante (queratoplastia perforante, lamelar o en hongo) es un procedimiento quirúrgico muy difundido y eficaz en la actualidad

Se realiza cuando la córnea presenta una cicatriz central o está deformada y adelgazada hasta tal punto que impide una visión aceptable.

La tasa de éxito es generalmente muy alta (95%) independientemente de la gravedad de la enfermedad y el riesgo de rechazo es bajo; la técnica lamelar (DALK), en la que solo se reemplaza la porción alterada de la córnea, dejando la capa posterior (endotelio y membrana de Descemet) in situ, reduce aún más el riesgo de rechazo y otras complicaciones.

La recuperación visual después de la queratoplastia es bastante rápida en los meses posteriores a la operación, aunque el resultado visual final debe esperar hasta que se retira la sutura (de uno a tres años después de la cirugía).

Otra opción quirúrgica es la inserción de anillos intraestromales en la porción periférica de la córnea para aplanar el área central y mejorar el resultado visual al reducir los parámetros de curvatura.

Desde 2006, se ha generalizado un nuevo tratamiento llamado cross-linking corneal. Es un tratamiento paraquirúrgico, mínimamente invasivo, que puede fortalecer la estructura corneal en pacientes con queratocono, para bloquear o retardar su progresión; esta técnica representa una valiosa alternativa al trasplante de córnea si se aplica en etapas tempranas de evolución.

De ahí la importancia del diagnóstico precoz y de las revisiones periódicas por especialistas durante el desarrollo, especialmente en los familiares de los pacientes con la enfermedad.

El tratamiento consiste en instilar vitamina B2 (riboflavina) en forma de colirio sobre la córnea previa eliminación del epitelio (técnica epi-off) o utilizar métodos que favorezcan su paso al estroma a través de la barrera epitelial (epi-on por vía iontoforética o con potenciadores); después de la imbibición del estroma por la vitamina, la córnea se expone a la radiación UV-A.

El objetivo del tratamiento es aumentar el entrecruzamiento entre las fibras de colágeno básicas para fortalecer la córnea y prevenir, o al menos limitar, una mayor deformación de su estructura; en algunos casos, el tratamiento da como resultado una mejora de los parámetros de curvatura en el curso posterior.