Síndrome de Cushing: manejo del paciente con hipercortisolismo (hiperfunción suprarrenal)

El síndrome de Cushing (enfermedad de Cushing, hipercortisolismo, hiperfunción suprarrenal) es un grupo de anomalías clínicas causadas por niveles excesivos de hormonas adrenocorticales (particularmente cortisol) o corticosteroides relacionados y, en menor medida, andrógenos y aldosterona.

¿Qué es el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing es un trastorno del sistema endocrino.

El síndrome de Cushing (enfermedad de Cushing, hipercortisolismo, hiperfunción suprarrenal) es un grupo de anomalías clínicas causadas por niveles excesivos de hormonas adrenocorticales (particularmente cortisol) o corticosteroides relacionados y, en menor medida, andrógenos y aldosterona.

El pronóstico depende de la causa subyacente; es pobre en personas no tratadas y en aquellas con carcinoma ectópico productor de corticotropina intratable.

Las incidencias del síndrome de Cushing ya son comunes en todo el mundo

El síndrome de Cushing afecta a 13 de cada 1 millón de personas.

Es más común en mujeres que en hombres y ocurre principalmente entre los 25 y los 40 años.

Las causas del síndrome de Cushing incluyen las siguientes

  • Exceso. En aproximadamente el 70% de los pacientes, el síndrome de Cushing resulta de la producción excesiva de corticotropina y la consiguiente hiperplasia de la corteza suprarrenal.
  • Tumor. En el 30% restante de los pacientes, el síndrome de Cushing se debe a un tumor suprarrenal secretor de cortisol, que suele ser benigno.

Manifestaciones clínicas

Al igual que otros trastornos endocrinos, el síndrome de Cushing induce cambios en múltiples sistemas corporales, según la hormona corticosuprarrenal involucrada.

  • Debilidad muscular. La debilidad muscular se debe a hipopotasemia o pérdida de masa muscular por aumento del catabolismo.
  • Joroba de búfalo. La joroba de búfalo es uno de los síntomas incluidos en la tríada de Cushing, y se trata de bolsas de grasa en la parte superior de la espalda.
  • Cara de luna. La cara de luna llena es un síntoma incluido en la tríada de Cushing y se reconocen como exceso de grasa en la cara.
  • Obesidad troncal. Las almohadillas de grasa en todo el tronco se refieren a la obesidad del tronco, uno de los síntomas de la tríada de Cushing.
  • Úlcera péptica. La úlcera péptica resulta del aumento de la producción gástrica y de la secreción de pepsina, y de la disminución del moco gástrico.
  • Irritabilidad. La irritabilidad y labilidad emocional van desde el comportamiento eufórico hasta la depresión y la psicosis.
  • Hipertensión. La hipertensión se produce debido a la retención de sodio y agua.
  • Sistema inmunológico comprometido. Mayor susceptibilidad a la infección debido a la disminución de la producción de linfocitos y la supresión de la formación de anticuerpos.

Las complicaciones del síndrome de Cushing incluyen las siguientes

  • Crisis addisoniana. El paciente con síndrome de Cushing cuyos síntomas se tratan mediante la suspensión de corticosteroides, adrenalectomía o extirpación de un tumor hipofisario tiene riesgo de hipofunción suprarrenal y crisis addisoniana.
  • Efectos adversos de la actividad adrenocortical. La enfermera evalúa el estado de líquidos y electrolitos mediante el control de los valores de laboratorio y los pesos diarios.

Para detectar el síndrome de Cushing, se realizan los siguientes

  • Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona. Se administra dexametasona (1 mg) por vía oral a las 11 de la noche y se obtiene un nivel de cortisol plasmático a las 8 de la mañana del día siguiente, lo que suele confirmar el diagnóstico de síndrome de Cushing.
  • Prueba de estimulación. En una prueba de estimulación, la administración de metirapona, que bloquea la producción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales, prueba la capacidad de la hipófisis y el hipotálamo para detectar y corregir niveles bajos de cortisol plasmático aumentando la producción de corticotropina.
  • Estudios de imagen. La ecografía, la tomografía computarizada o la angiografía localizan los tumores suprarrenales y pueden identificar tumores hipofisarios.
  • Niveles de electrolitos. Un paciente con síndrome de Cushing presenta un aumento del sodio sérico y una disminución de los niveles de potasio.
  • Estudios de sangre. Los indicadores del síndrome de Cushing incluyen un aumento en los niveles de glucosa en sangre, una reducción en el número de eosinófilos y la desaparición del tejido linfoide.

Administración medica

  • El tratamiento para restablecer el equilibrio hormonal y revertir el síndrome de Cushing puede requerir radiación, terapia con medicamentos o cirugía.
  • Irradiación hipofisaria. Los pacientes con síndrome de Cushing dependiente de la hipófisis con hiperplasia suprarrenal y síntomas cushingoides graves (como psicosis, diabetes mellitus mal controlada, osteoporosis y fracturas patológicas graves) pueden requerir irradiación hipofisaria.

Terapia farmacológica

Seguir la terapia farmacológica prescrita podría requerir una recuperación.

  • Inhibidores de enzimas suprarrenales. Se pueden usar metirapona, aminoglutetimida, mitotano y ketoconazol para reducir el hiperadrenalismo si el síndrome es causado por la secreción ectópica de ACTH por un tumor que no se puede erradicar.
  • Terapia de cortisol. La terapia con cortisol es esencial durante y después de la cirugía, para ayudar al paciente a tolerar el estrés fisiológico impuesto por la extirpación de la hipófisis o las glándulas suprarrenales.

Manejo Quirúrgico

La extirpación de la glándula suprarrenal o pituitaria ofrece una mayor tasa de éxito para la recuperación del paciente.

  • Hipofisectomía transesfenoidal. La extirpación quirúrgica del tumor mediante hipofisectomía transesfenoidal es el tratamiento de elección si el síndrome de Cushing es causado por tumores hipofisarios y tiene una tasa de éxito del 80%.
  • Adrenalectomía. La suprarrenalectomía es el tratamiento de elección en pacientes con hipertrofia suprarrenal primaria.

La gestión de enfermería

La enfermera debe vigilar de cerca al paciente con síndrome de Cushing para evitar complicaciones.

Evaluación de enfermería

La evaluación se centra en los efectos en el cuerpo de altas concentraciones de corteza suprarrenal para responder a los cambios en los niveles de cortisol y aldosterona.

Historia de salud. El historial incluye información sobre el nivel de actividad del paciente y su capacidad para realizar actividades rutinarias y de cuidado personal.

Examen físico. La piel se observa y evalúa en busca de traumatismos, infecciones, roturas, hematomas y edemas.

Función mental. La enfermera evalúa la función mental del paciente, incluido el estado de ánimo, las respuestas a las preguntas, la conciencia del entorno y el nivel de depresión.

Diagnóstico de enfermería

Según los datos de la evaluación, los principales diagnósticos de enfermería del paciente con síndrome de Cushing incluyen:

  • Riesgo de lesión relacionado con la debilidad.
  • Riesgo de infección relacionado con el metabolismo proteico alterado y la respuesta inflamatoria.
  • Déficit de autocuidado relacionado con debilidad, fatiga, desgaste muscular y patrones de sueño alterados.
  • Deterioro de la integridad de la piel relacionado con edema, deterioro de la cicatrización y piel delgada y frágil.
  • Imagen corporal alterada relacionada con apariencia física alterada, funcionamiento sexual deteriorado y nivel de actividad disminuido.
  • Procesos de pensamiento perturbados relacionados con cambios de humor, irritabilidad y depresión.

Planificación y objetivos de atención de enfermería

Los principales objetivos de enfermería para el paciente incluyen:

  • Disminuir el riesgo de lesiones.
  • Disminuir el riesgo de infección.
  • Aumentar la capacidad para llevar a cabo actividades de autocuidado.
  • Mejorar la integridad de la piel.
  • Mejorar la imagen corporal.
  • Mejorar la función mental.

Intervenciones de enfermería

Las intervenciones de enfermería para un paciente con síndrome de Cushing incluyen:

  • Disminución del riesgo de lesiones
  • Proporcione un entorno protector para evitar caídas, fracturas y otras lesiones en los huesos y tejidos blandos.
  • Asistir al paciente débil para deambular para evitar caídas o choques con muebles.
  • Recomiende alimentos ricos en proteínas, calcio y vitamina D para minimizar el desgaste muscular y la osteoporosis; refiera al dietista para la ayuda.

Disminución del riesgo de infección

  • Evite la exposición innecesaria a personas con infecciones.
  • Evalúe con frecuencia en busca de signos sutiles de infecciones (los corticosteroides enmascaran los signos de inflamación e infección).

Preparación del paciente para la cirugía

Controle los niveles de glucosa en sangre y evalúe las heces en busca de sangre porque la diabetes mellitus y la úlcera péptica son problemas comunes.

Fomentar el descanso y la actividad

Fomentar la actividad moderada para prevenir complicaciones de la inmovilidad y promover la autoestima.

Planifique períodos de descanso a lo largo del día y promueva un ambiente relajante y tranquilo para descansar y dormir.

Promoción de la integridad de la piel

Use un cuidado meticuloso de la piel para evitar traumatizar la piel frágil.

Evite la cinta adhesiva, que puede rasgar e irritar la piel.

Evalúe la piel y las prominencias óseas con frecuencia.

Anime y ayude al paciente a cambiar de posición con frecuencia.

Mejorar la imagen corporal

Discuta el impacto que han tenido los cambios en el autoconcepto del paciente y en las relaciones con los demás. Los cambios físicos importantes desaparecerán con el tiempo si se puede tratar la causa del síndrome de Cushing.

El aumento de peso y el edema pueden modificarse con una dieta baja en carbohidratos y sodio; una ingesta alta en proteínas puede reducir algunos síntomas molestos.

Mejorar los procesos de pensamiento

Explique al paciente y a la familia la causa de la inestabilidad emocional y ayúdelos a sobrellevar los cambios de humor, la irritabilidad y la depresión.

Reportar cualquier comportamiento psicótico.

Anime al paciente y a los miembros de la familia a verbalizar sus sentimientos y preocupaciones.

Monitoreo y Manejo de Complicaciones

Hipofunción suprarrenal y crisis addisoniana: controle la hipotensión; pulso rápido y débil; frecuencia respiratoria rápida; palidez; y extrema debilidad. Tenga en cuenta los factores que pueden haber llevado a la crisis (p. ej., estrés, trauma, cirugía).

Administre líquidos, electrolitos y corticosteroides por vía intravenosa antes, durante y después de la cirugía o el tratamiento, según se indique.

Vigile el colapso circulatorio y el shock presente en la crisis addisoniana; tratar con prontitud.

Evalúe el estado de líquidos y electrolitos mediante el control de los valores de laboratorio y el peso diario.

Controle el nivel de glucosa en sangre e informe las elevaciones al médico.

La crisis suprarrenal aguda es una afección potencialmente mortal que ocurre cuando no hay suficiente cortisol, una hormona producida por las glándulas suprarrenales.

Enseñar a los pacientes el autocuidado

Presentar información sobre el síndrome de Cushing verbalmente y por escrito al paciente y la familia.

Si está indicado, recalque al paciente y la familia que suspender el uso de corticosteroides abruptamente y sin supervisión médica puede provocar insuficiencia suprarrenal y la reaparición de los síntomas.

Enfatice la necesidad de mantener un suministro adecuado de corticosteroides para evitar que se agoten o se salten una dosis, ya que esto podría provocar una crisis addisoniana.

Enfatice la necesidad de modificaciones en la dieta para asegurar una ingesta adecuada de calcio sin aumentar el riesgo de hipertensión, hiperglucemia y aumento de peso.

Enseñar al paciente y a la familia a controlar la presión arterial, los niveles de glucosa en sangre y el peso.

Recalque la importancia de usar un brazalete de alerta médica y de avisar a otros profesionales de la salud que tiene el síndrome de Cushing.

Derive a la atención domiciliaria como se indica para garantizar un entorno seguro con el mínimo estrés y riesgo de caídas y otros efectos secundarios.

Enfatice la importancia del seguimiento médico regular y asegúrese de que el paciente conozca los efectos secundarios y tóxicos de los medicamentos.

Evaluación

Los resultados esperados del paciente pueden incluir lo siguiente:

  • Disminuir el riesgo de lesiones.
  • Disminuir el riesgo de infección.
  • Aumentar la capacidad para llevar a cabo actividades de autocuidado.
  • Mejorar la integridad de la piel.
  • Mejorar la imagen corporal.
  • Mejorar la función mental.

Pautas para el alta y el cuidado en el hogar

  • Se debe informar al paciente y a la familia que la insuficiencia suprarrenal y los síntomas subyacentes pueden reaparecer si no se cumplen las órdenes de alta.
  • Medicamento. Indique al paciente que no suspenda el corticosteroide abruptamente y sin supervisión médica porque el síndrome podría reaparecer, por lo que el paciente siempre debe tener un suministro adecuado del medicamento con corticosteroides para evitar que se agote.
  • Dieta. La enfermera enfatiza la necesidad de modificaciones en la dieta para asegurar una ingesta adecuada de calcio sin aumentar el riesgo de hipertensión, hiperglucemia y aumento de peso.
  • Supervisión. Se puede enseñar al paciente y a la familia a controlar la presión arterial, los niveles de glucosa en sangre y el peso.
  • Cita de seguimiento. La enfermera debe enfatizar la importancia de los seguimientos médicos regulares, los efectos secundarios de los medicamentos y la necesidad de usar una identificación médica con la enfermedad de Addison y Cushing.

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