Síndrome de Kawasaki, la vasculitis infantil más común
El síndrome de Kawasaki es una enfermedad infecciosa de origen desconocido, descubierta y clasificada en 1967 por un pediatra japonés, de quien toma su nombre, que había observado a varios niños con los mismos síntomas: fiebre, erupción con manchas rojas, conjuntivitis, garganta inflamada, manos y pies hinchados, aumento de los ganglios linfáticos cervicales
Poco tiempo después, se vio que en ese síndrome había a menudo complicaciones cardíacas, especialmente en las arterias coronarias, y finalmente se identificó correctamente la enfermedad como una vasculitis, es decir, una enfermedad que afectaba a las arterias de pequeño calibre, constituyendo junto con la púrpura de Schönlein-Henoch la Vasculitis sistémica aguda más extendida en la edad pediátrica.
Enfermedad de Kawasaki: epidemiología
La enfermedad de Kawasaki ocurre en todo el mundo, aunque la mayoría de los casos informados se encuentran en Japón.
Afecta predominantemente a niños menores de 5 años, con un pico de incidencia entre los 18 y 24 meses de edad y una mayor frecuencia en varones.
Causas del síndrome de Kawasaki
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, aunque se sospecha que se desencadena por una infección a la que el organismo responde de forma incorrecta desde el punto de vista inmunitario: el contacto con un virus o una bacteria genera una respuesta excesiva, que repercute en el pequeño. arterias, provocando la inflamación de sus paredes, consecuente debilitamiento y posible dilatación hasta la formación de aneurismas a nivel de las arterias coronarias.
Lo más probable es que la enfermedad, definitivamente rara, afecte a niños con predisposición genética (y esto explicaría la alta incidencia en Japón), aunque su mecanismo patogénico aún no está aclarado.
Signos y síntomas del síndrome de Kawasaki
El inicio es fiebre con considerable irritabilidad en el niño.
La fiebre va acompañada o seguida de conjuntivitis bilateral no secretora y una erupción que imita las enfermedades exantemáticas tradicionales: manchas agrandadas como en el sarampión, manchas de color rosa pálido como en la rubéola, manchas intensamente enrojecidas como en la escarlatina.
Mayormente se ve afectado el rostro, el cual, dada la conjuntivitis, adquiere un aspecto muy similar al de un niño con sarampión.
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El tronco también se ve afectado, mientras que las extremidades suelen estar intactas.
A nivel de las mucosas, hay enrojecimiento de los labios, que se agrietan, de la lengua, que toma un aspecto de fresa como en la escarlatina, y de la garganta, sin formación de placas amigdalinas.
Un aspecto característico es la hinchazón que afecta a las plantas de los pies y las palmas de las manos, con piel enrojecida, junto con una hinchazón en “salchicha” de todos los dedos.
Esta hinchazón es seguida, después de 2-3 semanas, por una descamación característica de la piel alrededor de las puntas de los dedos de las manos y los pies, que adquiere un tinte rojizo en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Los cambios en la boca consisten en enrojecimiento y agrietamiento de los labios, de la lengua, que está roja (comúnmente llamada lengua de 'fresa'), y de la faringe, que también está enrojecida.
Más de la mitad de los pacientes tienen ganglios linfáticos cervicales aumentados de tamaño, pero a menudo se trata de un solo ganglio linfático de al menos 1.5 cm de diámetro.
En algunos casos, también pueden presentarse dolor y/o hinchazón en las articulaciones, dolor abdominal, diarrea y dolor de cabeza.
La afectación cardiaca es la manifestación más grave, por posibles complicaciones
Se puede escuchar un soplo cardíaco y, a veces, surgen irregularidades en el ritmo.
Las diferentes capas que componen la pared cardiaca pueden presentar diferentes grados de inflamación y por tanto habrá pericarditis, miocarditis y endocarditis con compromiso de una o más válvulas.
La principal característica de la enfermedad, sin embargo, es el desarrollo de aneurismas coronarios: las pequeñas arterias se dilatan y la pared se estira, produciendo un abultamiento que pone en riesgo la vida del pequeño paciente, ante la posibilidad de ruptura.
La enfermedad de Kawasaki tiene un curso característico que se puede dividir en tres fases:
- una fase aguda, de 2 semanas de duración, con presencia de fiebre y los síntomas mencionados;
- una fase subaguda, de 2-4 semanas de duración, con aumento del número de plaquetas en sangre y posible aparición de aneurismas
- una fase de convalecencia, de 1-3 meses de duración, en la que se normalizan las pruebas de laboratorio (VSG, PCR, hemograma, albúmina, enzimas hepáticas) y se reducen o incluso desaparecen las alteraciones arteriales.
Puede haber una resolución espontánea de la enfermedad, con resultados, sin embargo, en anomalías arteriales permanentes.
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