Síndrome de la cimitarra: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y mortalidad
El síndrome de la cimitarra (síndrome venolobar pulmonar congénito o síndrome venolobar pulmonar congénito o síndrome de Halasz) es un defecto cardiopulmonar congénito, es decir, ya presente al nacer, en el que la vena pulmonar inferior derecha (llamada 'vena de la cimitarra') drena en la vena cava inferior en su lugar. de en la aurícula izquierda como lo hace normalmente (derivación izquierda-derecha)
El resultado es, por lo tanto, que la sangre oxigenada que regresa de los pulmones a través de la vena de la cimitarra, en lugar de ingresar al lado izquierdo del corazón y ser retroalimentada a la circulación sistémica a través de la aorta, termina en el lado derecho del corazón, que lo alimenta. vuelve a la circulación pulmonar, con una evidente reducción de la eficiencia del sistema cardiopulmonar.
Suele asociarse a hipoplasia del pulmón derecho, anomalías bronquiales y dextrocardia.
Constituye un tipo de retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP).
El síndrome de la cimitarra debe su curioso nombre a que la vena pulmonar anómala adopta la forma de una cimitarra
El síndrome de la cimitarra también recibe los siguientes nombres, todos los cuales son sinónimos:
- síndrome de hipogénesis pulmonar;
- síndrome de Halasz;
- síndrome epibronquial de la arteria pulmonar derecha;
- síndrome venolobar pulmonar congénito.
El síndrome de la cimitarra tiene una prevalencia estimada de entre 1/100,000 y 1/33,333 nacidos vivos
Las hembras parecen estar más afectadas que los machos.
El síndrome de la cimitarra es una condición congénita, es decir, ya presente al nacer.
Los síntomas generalmente comienzan en los primeros meses de vida.
Las causas exactas del síndrome de la cimitarra aún no se han aclarado por completo.
En algunos pacientes, se ha encontrado un gen anormal mapeado en el cromosoma 4q12.
Uno de los factores de riesgo podría ser la familiaridad.
Signos y síntomas
En el período neonatal, el síndrome de la cimitarra se presenta con insuficiencia cardíaca congestiva, en su mayoría debido a hipertensión pulmonar y dificultad respiratoria; el recién nacido presenta fatigabilidad, disnea, insuficiencia cardiaca, falta de apetito, irritabilidad y frecuentes infecciones pulmonares.
Diagnóstico del síndrome de la cimitarra
El diagnóstico se sospecha en el examen físico y se confirma mediante ecocardiografía transesofágica o transtorácica, radiografía de tórax, angiografía, tomografía computarizada y angiografía por resonancia magnética.
En el examen objetivo, se ausculta un soplo sistólico por hiperaflujo, un rollo diastólico por estenosis tricuspídea y un desdoblamiento del tono II.
El signo característico identificable en la radiografía de tórax, que también da nombre a la enfermedad, es una lesión en forma de cimitarra (ver imagen a continuación).
Diagnóstico aleatorio
En casos raros, el síndrome de la cimitarra permanece relativamente paucisintomático en recién nacidos y bebés, y en este caso puede diagnosticarse por casualidad en niños mayores y adultos que se someten a una radiografía de tórax por otras razones. En casos muy raros nunca se diagnostica en vida.
Diagnóstico diferencial
El síndrome de la cimitarra debe diferenciarse de:
- síndrome de pseudocimitarra (vena descendente anormal que drena en la aurícula izquierda)
- Síndrome de Kartagener.
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal es posible con ecocardiografía del feto.
Exámenes de laboratorio
En la radiografía de tórax, se puede ver agrandamiento del ventrículo derecho, dilatación de la arteria pulmonar, desbordamiento pulmonar, sombra de cimitarra de la vena pulmonar derecha anormal a lo largo del lado derecho del corazón.
Condiciones asociadas con el síndrome de la cimitarra
Se ha observado hipoplasia variable y malformaciones de las arterias pulmonares del pulmón derecho y un suministro arterial anormal de la aorta, que puede originarse por encima o por debajo del diafragma.
El corazón suele estar desplazado hacia la derecha. En casos raros, la enfermedad se manifiesta con una pequeña derivación, un soplo cardíaco e infecciones respiratorias recurrentes en niños y adultos.
Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes tienen una cardiopatía congénita relacionada (coartación aórtica, tetralogía de Fallot, conducto arterioso permeable, comunicación interventricular).
Pueden asociarse quistes broncogénicos, pulmón en "herradura", diafragma accesorio y hernias.
Tratamiento
La terapia depende del estado hemodinámico: cuando la cantidad de sangre que fluye hacia la vena cava inferior es mínima, no se puede aplicar la terapia, sin embargo, es conveniente que el paciente se realice controles periódicos.
En los casos de shunt izquierda-derecha e hipertensión pulmonar significativa se debe plantear la corrección quirúrgica, que puede incluir corrección del retorno venoso anormal, ligadura de arterias colaterales y neumonectomía derecha.
El tratamiento quirúrgico se realiza en circulación extracorpórea (ECC).
¿Cuándo operar?
El tratamiento quirúrgico se realiza generalmente en edad preescolar, es decir, antes de los 5/6 años.
Mortalidad y pronóstico
Cuando la cantidad de sangre que fluye hacia la vena cava inferior es mínima, la esperanza de vida es comparable a la de un individuo sano.
La calidad de vida de estos pacientes es alta, sin embargo, algunos deportes pueden estar imposibilitados, especialmente los competitivos.
En casos severos y si se diagnostica durante la infancia, el síndrome se asocia con una mortalidad significativa.
Las principales causas de muerte en individuos con síndrome de la cimitarra son:
- insuficiencia respiratoria;
- insuficiencia cardíaca
- infecciones pulmonares severas.
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