Sarcomas de tejidos blandos: histiocitoma fibroso maligno
El histiocitoma fibroso maligno pertenece al grupo de los sarcomas de tejidos blandos y es raro en personas menores de 20 años. Ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores.
El Histiocitoma Fibroso Maligno pertenece al grupo de los sarcomas de partes blandas y es uno de los tumores más frecuentes en el grupo de edad de 50 a 70 años.
Es muy raro en personas menores de 20 años. Prefiere el sexo masculino.
Está formado por células histiocíticas y fibroblásticas con una típica y característica disposición 'estoriforme', es decir, dispuestas en espirales irregularmente entrelazadas, similar a la de una estera de paja.
El histiocitoma fibroso maligno también puede afectar el hueso y los tejidos blandos con cierta frecuencia.
Hay cinco subtipos histológicos: 'estoriforme-pleomórfico', 'mixoide', 'célula gigante', 'inflamatorio', 'angiomatoide'.
De estos, el 'estoriforme-pleomórfico' es el más común y representa más del 70% de los casos.
La variante mixoide es la segunda más frecuente, representando el 20% de los casos.
La causa del desarrollo de esta enfermedad, al igual que los otros sarcomas de tejidos blandos, sigue siendo desconocida.
En casos excepcionales se ha observado una recurrencia familiar de sarcomas de partes blandas.
Actualmente se están realizando estudios genéticos para intentar definir una posible susceptibilidad genética en estas familias.
El histiocitoma fibroso maligno puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, especialmente en el muslo.
Otras localizaciones comunes son los miembros superiores y el retroperitoneo, así como sitios intraabdominales e intratorácicos, aunque estos son más raros.
Los pacientes a menudo se quejan de una hinchazón que crece en un corto período de tiempo, que va de semanas a meses.
Es bastante común que los pacientes informen de un traumatismo en la zona afectada, que no es la causa sino el evento que permite descubrir el tumor.
La masa generalmente no causa dolor a menos que comprima una estructura nerviosa adyacente.
Síntomas como pérdida de peso y fatiga no son típicos pero pueden ocurrir en pacientes con una etapa avanzada de la enfermedad.
Los tumores del retroperitoneo pueden llegar a ser muy grandes antes de manifestarse a través de síntomas como anorexia o aumento de la presión en el abdomen.
Ante la presencia de una masa sospechosa de sarcoma, se debe tomar un fragmento del tumor y analizarlo el patólogo (posiblemente experto en este tipo de lesiones), que es el especialista capaz de realizar el diagnóstico.
También hay otras investigaciones para evaluar las características y la extensión de este tumor:
- Resonancia magnética nuclear (RMN) y/o tomografía computarizada (TC) de la región afectada, que proporciona información muy importante, como el tamaño de la lesión, la ubicación exacta y la proximidad a las estructuras neurovasculares;
- Radiografía o tomografía computarizada de tórax, gammagrafía ósea y/o tomografía por emisión de positrones-PET para la evaluación de lesiones secundarias a distancia.
- En situaciones específicas, puede ser necesaria la exploración de los ganglios linfáticos sospechosos, satélites de la lesión.
El tipo de tratamiento de este tumor depende principalmente de la localización y características del tumor, así como de su extensión.
La cirugía es el pilar del tratamiento, y en los casos en que la extirpación de la lesión es radical, constituye el único tratamiento.
En los casos en que la escisión sea incompleta, puede ser necesario un complemento del tratamiento local con radioterapia.
El papel de la quimioterapia no está del todo claro, ya que los tumores son poco sensibles a los fármacos quimioterapéuticos.
Los fármacos que más se han utilizado son la ifosfamida y la adriamicina, que no han mostrado una ventaja significativa en cuanto a mejorar la supervivencia.
Por lo tanto, la quimioterapia se reserva casi exclusivamente para pacientes con lesiones remotamente recurrentes.
El pronóstico en pacientes con histiocitoma fibroso maligno depende de factores relacionados tanto con el tumor como con el paciente.
Estos incluyen el tamaño y el sitio del tumor, el subtipo histológico, la resecabilidad y la edad del paciente.
La edad mayor de 60 años, las lesiones mayores de 5 cm, los subtipos histológicos no resecables radicalmente, no mixoides, así como la presencia de lesiones repetitivas a distancia representan factores pronósticos desfavorables.
Lee también
Tumores De Tejidos Endoteliales: Sarcoma De Kaposi
Sarcoma de Kaposi: descubre qué es
¿Qué es el angiosarcoma? Síntomas, diagnóstico y tratamiento de esta rara forma de cáncer
Sarcoma de Ewing, el cáncer de hueso que afecta a niños y adolescentes
Colitis Ulcerativa: ¿Cuáles Son Los Síntomas Típicos De La Enfermedad Intestinal?
Cánceres ginecológicos: qué saber para prevenirlos
Displasia Cervical: Cuáles Son Los Factores De Riesgo Y Cómo Tratarla