Tetralogía de Fallot: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento, complicaciones y riesgos
La tetralogía de Fallot, también conocida como “tetralogía de Fallot” o “síndrome del bebé azul” o “cuadrilogía de Fallot” (de ahí las siglas TOF o ToF) es una malformación cardíaca congénita, es decir, ya presente al nacer, que clásicamente tiene cuatro elementos anatómicos que diferencian el corazón de un recién nacido con tetralogía de Fallot del corazón de un lactante sano
Si la tetralogía de Fallot también se asocia con un “agujero oval permeable” o un defecto en el tabique interauricular, el síndrome se denomina “pentalogía de Fallot”.
Propagación de la tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es la lesión cardíaca congénita cianogénica más común en adultos y representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas.
Puede presentarse al médico antes o, más comúnmente, después de una cirugía correctiva o paliativa.
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Causas y fisiopatología del síndrome del bebé azul
La tetralogía es el resultado de una mala alineación del tabique aorto-pulmonar que divide el tronco de las arterias en aorta y arteria pulmonar durante el desarrollo, lo que resulta en una desviación anterior de la aorta hacia la arteria pulmonar.
Los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot son los siguientes:
- hundimiento de la aorta en el tabique interventricular;
- obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho, que puede ocurrir a nivel valvular, subvalvular, supravalvular o una combinación de los tres;
- DIV membranoso (defecto interventricular);
- Hipertrofia del ventrículo derecho.
El DIV suele ser grande y permite que los ventrículos derecho e izquierdo se comuniquen libremente.
La presencia de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho es protectora, evitando la sobrecarga de presión y volumen de la circulación pulmonar, lo que daría lugar a una hipertensión pulmonar fija.
El grado de derivación derecha-izquierda depende del grado de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho.
Si la estenosis pulmonar es leve, el cortocircuito izquierda-derecha es mínimo y el paciente permanece aquianótico (tetralogía rosada).
Más a menudo, la estenosis pulmonar es grave y un gran volumen de sangre poco oxigenada se desvía hacia la circulación sistémica, lo que produce cianosis.
La cianosis empeora con el ejercicio, ya que la caída de la resistencia vascular sistémica aumenta el grado de cortocircuito derecha-izquierda.
La tetralogía también puede estar asociada con DIA (defecto interauricular), DIV muscular, arco aórtico derecho y otras anomalías coronarias.
Se observa una deleción cromosómica (22qll) en el 15% de los casos, particularmente en aquellos con anomalías asociadas.
Esta deleción implica un mayor riesgo de transmisión de cardiopatías congénitas a la descendencia.
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Diagnóstico y síntomas de la tetralogía de Fallot
Si la madre es diabética, fumadora, mayor de 40 años y el bebé es prematuro con cianosis y dificultad para respirar, el médico debe considerar como posibilidad probable la tetralogía de Fallot.
En el examen físico hay piel cianótica, hipocratismo digital, soplo de eyección prominente en el margen esternal izquierdo, P2 reducido o ausente.
La duda diagnóstica se confirma entonces por:
- radiografía de pecho,
- electrocardiograma,
- ecocardiograma y ecocardiograma doppler color.
El electrocardiograma muestra hipertrofia del ventrículo derecho y anomalías de la aurícula derecha.
La radiografía de tórax muestra corazón en calzador característico, arteria pulmonar pequeña, vasculatura pulmonar normal.
La ecocardiografía determina el diagnóstico final y suele aportar información suficiente para planificar el tratamiento quirúrgico.
En aproximadamente la mitad de todos los casos, la tetralogía de Fallot se diagnostica antes del nacimiento (diagnóstico prenatal) mediante ecocardiografía.
Terapia
La corrección quirúrgica de la tetralogía generalmente se realiza en el período neonatal o en la infancia e implica la mejora de la obstrucción del ventrículo derecho y el cierre con parche del DIV (defecto interventricular).
Después de la cirugía de reparación, los pacientes corren el riesgo de estenosis residual o insuficiencia pulmonar, lo que puede provocar dilatación y disfunción del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea.
La insuficiencia aórtica es común después de la reparación y puede volverse clínicamente significativa.
Las AVD residuales, los aneurismas del tracto de salida del ventrículo derecho y las arritmias sostenidas también son complicaciones reconocidas.
Las arritmias pueden ser supraventriculares o ventriculares, pueden provocar compromiso hemodinámico y contribuir a un mayor riesgo de muerte súbita.
La prolongación de la duración del QRS (hasta >180 ms) en el electrocardiograma (ECG) de superficie es un marcador de mayor riesgo de taquicardia ventricular y muerte súbita.
La cirugía paliativa se puede realizar en la infancia para mejorar el flujo sanguíneo pulmonar.
A veces, los pacientes pueden optar por no someterse a una reparación completa.
Esta paliación consiste en crear una derivación entre la circulación sistémica y la pulmonar, por ejemplo, entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar ipsilateral (derivación de Blalock-Taussig), lo que conduce a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y una mejora en la oxigenación de la sangre sistémica.
Se han utilizado varias derivaciones paliativas para este propósito.
Aunque tales procedimientos a menudo resultan en la paliación a largo plazo de la hipoxia, pueden ocurrir varias complicaciones.
Las derivaciones pueden volverse pequeñas a medida que los pacientes crecen, o pueden cerrarse espontáneamente y conducir a una cianosis progresiva.
Si la derivación es demasiado grande, el aumento del volumen de sangre en la circulación pulmonar y en el lado izquierdo del corazón puede provocar congestión pulmonar y progresar a una obstrucción vascular pulmonar irreversible.
En pacientes que sobreviven hasta la edad adulta, aún debe intentarse la cirugía correctiva, pero el riesgo quirúrgico es mayor debido a la presencia de disfunción ventricular derecha.
Todos los pacientes con tetralogía, incluso si la afección se ha corregido quirúrgicamente, deben recibir profilaxis para la endocarditis.
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