Epilepsia o picnolepsia de tipo ausencia infantil: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La picnolepsia en medicina se refiere a un cuadro mórbido propio de la infancia y la adolescencia temprana, que se manifiesta con numerosas y muy breves suspensiones de la conciencia (y a veces de las funciones motoras) similares a las de la pequeña enfermedad epiléptica.

Las epilepsias se distinguen en:

A) ataques epilépticos generalizados (o 'primarios') que se distinguen en:

  • convulsión de gran mal o convulsión tónico-clónica
  • pequeña enfermedad o ausencia;

B) ataques parciales (o 'focales' o 'secundarios') que se distinguen en:

  • simple o elemental
  • complejo.

Picnolepsia, epilepsia de tipo ausencia infantil

La epilepsia infantil de tipo ausencia (también llamada 'picnolepsia') es una forma muy común de ausencia, caracterizada por una pérdida repentina y fugaz del conocimiento en niños en edad escolar.

Propagación de la picnolepsia

La epilepsia de tipo ausencia infantil representa aproximadamente el 10% de todas las epilepsias en edad escolar.

Su mayor incidencia es entre los 5 y 7 años de edad.

Es más frecuente en el sexo femenino.

Picnolepsia, causas y factores de riesgo

La epilepsia de tipo ausencia infantil actualmente no tiene causas específicas conocidas.

Al igual que con otras formas de epilepsia, la picnolepsia tiene una fuerte predisposición familiar, por lo que un factor de riesgo es la presencia de otro caso de epilepsia en la familia.

Síntomas y signos

La picnolepsia se caracteriza por pérdidas de conciencia rápidas y fugaces que ocurren varias veces al día (incluso más de 10 veces al día); en este sentido, la picnolepsia representa el cuadro más clásico de ausencia típica.

Las pérdidas bruscas de conciencia no se asocian a crisis motoras y generalmente duran entre 5 y 20 segundos (nunca más de 30 segundos); dada su edad y la ausencia de manifestaciones tónico-clónicas, los niños afectados suelen ser notados por sus maestros.

Diagnóstico de picnolepsia

Las crisis de ausencia pueden ser provocadas por hiperpnea (invitar al niño a soplar repetidamente para hacer un pequeño movimiento de molinete) o sueño no REM.

Es posible registrar la actividad eléctrica del cerebro durante la convulsión mediante el trazado electroencefalográfico; de hecho, en el contexto de un ritmo de fondo regular, aparecen picos complejos de 3 ciclos por segundo (3 Hz) durante la convulsión.

Este hallazgo es suficiente para el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

La epilepsia de tipo ausencia infantil es una 'ausencia simple' típica: las ausencias simples no se acompañan de otras manifestaciones.

Las ausencias complejas, en cambio, se caracterizan por otras manifestaciones como:

  • contracciones clónicas que pueden afectar los párpados, las comisuras de la boca o las porciones proximales de las extremidades;
  • atonía muscular o hipotonía (ausencias atónicas) que a menudo resulta en caídas al suelo por colapso de las extremidades inferiores;
  • hipertonía muscular (ausencias tónicas), especialmente de los músculos posturales, con caída rígida ('caída de estatua');
  • automatismos;
  • enrojecimiento o palidez de la piel; incontinencia o enuresis.

La epilepsia de tipo ausencia infantil es una 'ausencia típica'.

El EEG durante la crisis distingue las ausencias típicas de las atípicas: mientras que las ausencias típicas se caracterizan por complejos punta-onda de 3-4 Hz con ritmo de fondo normal, en las ausencias atípicas los complejos punta-onda son más lentos (2.5 Hz) y con ritmo de fondo más lento.

Terapia

El tratamiento incluye el uso de medicamentos: ácido valproico o etosuximida.

Pronóstico

Después de 10 años, pueden desarrollarse crisis de gran mal en aproximadamente el 60% de los casos.

En el 40% restante de los casos hay una remisión completa de los síntomas en la edad adulta.

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Fuente:

Medicina en línea

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