Miocardiopatías: tipos, diagnóstico y tratamiento
Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades primarias del corazón que se asocian con un funcionamiento deficiente del músculo cardíaco sin que sea causado por una enfermedad o mal funcionamiento de alguna otra estructura cardíaca.
Por este motivo, el término miocardiopatía excluye los casos de enfermedad del músculo cardíaco por infarto, hipertensión arterial o valvulopatía.
Las miocardiopatías son relativamente comunes en la población general y representan una parte significativa de la enfermedad y mortalidad cardiovascular total.
Por ejemplo, la miocardiopatía hipertrófica es la causa más frecuente de muerte súbita antes de los 35 años, y la miocardiopatía dilatada, junto con la cardiopatía isquémica, es la patología por la que con mayor frecuencia se requiere trasplante cardíaco.
Clasificación de las miocardiopatías
Las miocardiopatías se clasifican en cuatro grupos principales.
- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía hipertrófica
- Miocardiopatía restrictiva.
- Miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Miocardiopatía dilatada
Esta es la forma más común de cardiomiopatía.
Se caracteriza por dilatación y contractilidad reducida del corazón.
En el examen microscópico, las células del corazón a menudo muestran un grado de hipertrofia con una proporción de fibrosis superior a la normal.
La miocardiopatía dilatada es más frecuente en varones y la incidencia de la enfermedad aumenta con la edad.
Puede clasificarse en idiopática (cuando la causa permanece desconocida), familiar/genética, viral y/o inmune, alcohólica/tóxica (esta forma, por abuso de alcohol, drogas o medicamentos, puede ser reversible).
La miocardiopatía dilatada es una causa relativamente común de insuficiencia cardíaca en el mundo occidental.
Los individuos afectados pueden permanecer asintomáticos hasta que aparecen signos de insuficiencia cardíaca, que a menudo tiene un curso progresivo.
También se observan con frecuencia arritmias (por ejemplo, arritmias ventriculares, potencialmente muy peligrosas si provocan pérdida del conocimiento y fibrilación auricular) y eventos tromboembólicos; todas estas complicaciones pueden ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad.
Las miocardiopatías familiares se definen como aquellas clínicamente probadas que ocurren en al menos dos miembros de la misma familia.
Las encuestas realizadas en varias poblaciones han demostrado que las miocardiopatías familiares son mucho más comunes de lo esperado.
La presencia de familiaridad en la miocardiopatía dilatada indica el papel fundamental que juegan los factores genéticos.
Según los conocimientos actuales, se puede identificar una causa genética en el 25-50% de los casos de miocardiopatía dilatada.
Se ha calculado que los familiares de pacientes con miocardiopatía dilatada tienen un riesgo de padecer la enfermedad significativamente mayor que la población general.
La identificación de una transmisión hereditaria en la miocardiopatía dilatada indica que en ciertos casos la causa de la enfermedad se debe a una mutación en un gen que tiene una función crítica para el músculo cardíaco.
El estudio de una familia con miocardiopatía dilatada se basa en el examen clínico, electrocardiográfico y ecocardiográfico de todos los familiares consanguíneos de primer grado de los familiares afectados.
El seguimiento debe repetirse en el tiempo (al menos cada 2-3 años) incluso en familiares sanos, para descartar formas de presentación clínica tardía de la enfermedad.
En algunos casos, la miocardiopatía dilatada se asocia con una enfermedad del músculo esquelético (p. ej., algunas formas de distrofia muscular).
El reconocimiento de una afección en la que la miocardiopatía es parte de una enfermedad neuromuscular es bastante sencillo; sin embargo, existen numerosos casos en los que el deterioro del músculo esquelético es solo sutil y el diagnóstico puede ser más difícil.
Miocardiopatía hipertrófica
Se caracteriza por agrandamiento (= hipertrofia) del ventrículo izquierdo y/o del ventrículo derecho.
La hipertrofia es característicamente asimétrica (es mayor en el tabique interventricular) y las paredes ventriculares están muy engrosadas (grosores parietales > 15 mm).
El volumen de las cavidades cardíacas suele ser normal o reducido y se puede detectar una diferencia de presión entre el corazón (ventrículo izquierdo) y la aorta (formas obstructivas).
La función de bomba del corazón está inicialmente casi intacta, pero la hipertrofia hace que las paredes del corazón se vuelvan rígidas y, en algunos casos, puede haber un desarrollo dilatativo con reducción de la función de bomba del corazón.
La enfermedad está determinada genéticamente y se transmite de forma autosómica dominante; es causada por mutaciones en los genes que regulan la síntesis y función de las proteínas contráctiles del músculo cardíaco.
El cuadro clínico se caracteriza por un grado de limitación funcional más o menos pronunciado, por arritmias, potencialmente muy peligrosas, especialmente en pacientes más jóvenes, y, de forma tardía y sólo en un subgrupo de pacientes, por la aparición de insuficiencia cardiaca refractaria progresiva.
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