Tumores de la glándula suprarrenal: cuando el componente oncológico se une al componente endocrino
Los tumores de las glándulas suprarrenales se diferencian de otras neoplasias en que el componente puramente oncológico (adenomas y carcinomas) puede estar asociado a un componente endocrino (tumores secretores o no secretores)
Los tumores de la glándula suprarrenal pueden originarse en la corteza o en la médula de la glándula suprarrenal.
Los tumores que se originan en la corteza suprarrenal pueden secretar
- cortisol que resulta en el síndrome de Cushing
- aldosterona que produce la enfermedad de Conn;
- esteroides sexuales como la testosterona o el estrógeno.
Finalmente, los tumores que surgen de la médula suprarrenal (feocromocitoma) secretan catecolaminas
Para los tumores de la corteza suprarrenal, se ha revisado la teoría de que los tumores benignos y malignos representan dos entidades etiológicamente distintas; ahora se supone que la hiperplasia nodular, el adenoma y el carcinoma representan un continuo en la evolución del desarrollo tumoral.
Según la teoría de Knudson, un tumor se desarrolla después de una serie inicial de alteraciones genéticas (evento iniciador) seguido del crecimiento de diferentes grupos celulares.
Posteriormente, el establecimiento de una segunda alteración genética conduce a la selección del grupo celular con mejores características para el crecimiento (progresión tumoral) y por tanto al crecimiento descontrolado de la neoplasia.
Las lesiones benignas (nódulo hiperplásico y/o adenoma) representarían la primera fase y los carcinomas la segunda fase del desarrollo tumoral.
Esta hipótesis está respaldada, entre otras cosas, por el hecho de que algunos oncogenes ya están presentes en los adenomas, aunque a un nivel de expresión mucho más bajo que en los carcinomas.
Tumores secretores de cortisol
El exceso de producción de cortisol por parte de la glándula suprarrenal da como resultado una afección conocida como síndrome de Cushing.
Tumores secretores de aldosterona
El exceso de producción de aldosterona por parte de la glándula suprarrenal da como resultado la condición conocida como hiperaldosteronismo.
Si el hiperaldosteronismo es causado por un adenoma, hablamos de la enfermedad de Conn.
El diagnóstico de hiperaldosteronismo primario es de gran importancia ya que actualmente se cree que el 5-10% de los casos de hipertensión arterial se sustentan en esta patología.
Tumores suprarrenales secretores de hormonas sexuales
Estos tumores son muy raros y deben sospecharse en caso de pseudopubertad precoz masculina, pseudohermafroditismo femenino o ante la presencia de signos de virilización de aparición súbita en una mujer adulta o avanzada.
Los tumores suprarrenales que secretan estrógeno o progesterona son extremadamente raros.
Tumores de la médula suprarrenal
Al igual que con los tumores de la corteza suprarrenal, los feocromocitomas solo pueden distinguirse claramente entre formas benignas y malignas sobre una base histopatológica.
Por lo tanto, los feocromocitomas malignos se identifican sobre la base de la invasividad local oa distancia, ya sea en el momento del diagnóstico o después de un seguimiento de al menos tres años.
En general, los feocromocitomas extrasurrrenales, los de gran tamaño y los que tienen áreas necróticas en su interior tienen más probabilidades de ser malignos.
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