Tumores del sistema nervioso: craneofaringioma
El craneofaringioma es un tumor raro que surge en una región rica en nervios y vasos sanguíneos
El craneofaringioma es una neoplasia que surge de los restos embrionarios del intestino primitivo (bolsa de Ratke)
Pueden persistir después del nacimiento a nivel de los tejidos que rodean la región de la silla turca (formación ósea ubicada en el interior del cráneo con una cavidad que alberga la glándula pituitaria).
La región en silla de montar y paraselar contienen numerosas estructuras nerviosas y vasculares vitales: las arterias del polígono de Willis (que distribuyen la sangre arterial a todo el cerebro), los nervios ópticos (que conducen la información visual), la glándula pituitaria y su pedículo (que regulan la producción de hormonas del cuerpo) y el hipotálamo (el centro de integración de las funciones cerebrales relacionadas con el comportamiento, la regulación del metabolismo y otras funciones vitales).
Aunque el craneofaringioma tiene una baja tasa de crecimiento, el hecho de que surja en contacto con estructuras anatómicas de gran importancia funcional lo hace extremadamente peligroso.
Es una neoplasia bastante rara, representa alrededor del 5% de las neoplasias del sistema nervioso central en niños.
Los síntomas del craneofaringioma dependen de la compresión de las estructuras nerviosas alrededor de la silla turca.
Generalmente se puede presentar disminución de la visión, diabetes insípida (producción de grandes volúmenes de orina diluida), cambios en el peso corporal (generalmente tendencia a la obesidad), fatiga y alteraciones de la pubertad (por cambios hormonales).
Algunos niños tienen hidrocefalia con síntomas típicos (dolor de cabeza, vómitos, disminución de la capacidad de respuesta).
El diagnóstico se realiza mediante Tomografía Computarizada y Resonancia Magnética, que permiten identificar detalladamente las características de la neoplasia y la relación con las estructuras nerviosas y vasculares.
Los análisis de sangre y orina permiten evaluar la producción de hormonas hipotálamo-hipófisis.
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Hay dos variantes histológicas de craneofaringioma:
- Papilar: propio de la edad adulta.
- Adamantinomatosa: propia de la edad pediátrica, caracterizada por una tendencia a infiltrar estructuras nerviosas y vasculares, con presencia frecuente de calcificaciones y componentes quísticos. A veces los componentes quísticos (llenos de un líquido aceitoso parduzco muy rico en proteínas) son voluminosos y son los responsables de los síntomas.
El tratamiento del craneofaringioma es de carácter multidisciplinar y supone desde las primeras etapas del diagnóstico un enfrentamiento entre diversos especialistas
La extirpación quirúrgica completa, cuando sea factible, es un paso clave en el cuidado de estos niños.
Las maniobras quirúrgicas, sin embargo, siempre deben preservar al máximo la función neurológica y endocrina, especialmente en niños.
No existen fármacos efectivos para combatir los craneofaringiomas pediátricos, por lo que, cuando no está indicada la cirugía, se recurre a la radioterapia para ayudar a controlar la enfermedad.
Una forma especial de radioterapia realizada con protones en lugar de fotones es actualmente el tratamiento de elección para los craneofaringiomas que no se pueden extirpar por completo porque tiene menos efectos secundarios a largo plazo que la radioterapia tradicional.
En la actualidad, no existe un protocolo de tratamiento internacional compartido, pero la filosofía de tratamiento es estabilizar la enfermedad minimizando las complicaciones clínicas (pérdida de visión y desarrollo de obesidad u otros problemas endocrinológicos).
En casos seleccionados, la microcirugía clásica puede combinarse con procedimientos endoscópicos transnasales
En cuanto a los componentes quísticos, existe evidencia reciente de la utilidad de proceder a su vaciado mediante la colocación con un aparato estereotáctico (instrumento quirúrgico que permite operar en el interior del cráneo) de catéteres intraquísticos y la administración local de interferón, sustancia capaz de bloquear el producción de líquido quístico.
Los defectos hormonales causados por la enfermedad pueden corregirse adecuadamente con fármacos específicos.
Estudios moleculares recientes han identificado la presencia de una mutación específica (BRAFV600E) en los craneofaringiomas papilares.
Las terapias dirigidas se pueden considerar en este subgrupo de pacientes.
En la forma adamantinomatosa, que es típica en los niños, parece haberse identificado la alteración de una vía de señalización (WNT), pero actualmente no se dispone de fármacos específicos.
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