Cushingi sündroom (Cushingi tõbi, hüperkortisolism, neerupealiste hüperfunktsioon) on kliiniliste kõrvalekallete kogum, mis on põhjustatud neerupealiste hormoonide (eriti kortisooli) või nendega seotud kortikosteroidide ning vähemal määral androgeenide ja aldosterooni ülemäärasest tasemest.

Mis on Cushingi sündroom?

Cushingi sündroom on endokriinsüsteemi häire.

Cushingi sündroom (Cushingi tõbi, hüperkortisolism, neerupealiste hüperfunktsioon) on kliiniliste kõrvalekallete kogum, mis on põhjustatud neerupealiste hormoonide (eriti kortisooli) või nendega seotud kortikosteroidide ning vähemal määral androgeenide ja aldosterooni ülemäärasest tasemest.

Prognoos sõltub algpõhjusest; see on halb ravimata inimestel ja neil, kellel on ravimatu ektoopiline kortikotropiini tootv kartsinoom.

Cushingi sündroomi juhtumid on juba levinud kogu maailmas

Cushingi sündroom mõjutab 13 inimest 1 miljonist.

See esineb sagedamini naistel kui meestel ja esineb peamiselt vanuses 25–40.

Cushingi sündroomi põhjused on järgmised

• Liigne. Ligikaudu 70% patsientidest põhjustab Cushingi sündroom kortikotropiini liigset tootmist ja sellest tulenevalt neerupealiste koore hüperplaasiat.
• Kasvaja. Ülejäänud 30% patsientidest tuleneb Cushingi sündroom kortisooli sekreteerivast neerupealiste kasvajast, mis on tavaliselt healoomuline.

Kliinilised ilmingud

Nagu teisedki endokriinsed häired, kutsub Cushingi sündroom esile muutusi mitmes kehasüsteemis, sõltuvalt kaasatud neerupealiste koore hormoonist.

• Lihaste nõrkus. Lihasnõrkus on tingitud hüpokaleemiast või suurenenud katabolismist tingitud lihasmassi kadumisest.
• Pühvli küür. Pühvli küür on üks Cushingi triaadis sisalduvatest sümptomitest ja need on rasvapadjad ülaselja kohal.
• Kuu nägu. Kuu nägu on sümptom, mis sisaldub Cushingi triaadis ja seda tunnustatakse kui liigset rasva üle näo.
• Trunkaalne rasvumine. Rasvapadjad kogu kehas viitavad trunkaalsele rasvumisele, mis on üks Cushingi triaadi sümptomeid
• Peptiline haavand. Peptiline haavand tekib mao suurenenud tootmise ja pepsiini sekretsiooni ning mao lima vähenemise tõttu.
• Ärrituvus. Ärrituvus ja emotsionaalne labiilsus ulatub eufoorilisest käitumisest depressiooni ja psühhoosini.
• Hüpertensioon. Hüpertensioon tekib naatriumi ja veepeetuse tõttu.
• Kahjustatud immuunsüsteem. Suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele lümfotsüütide vähenemise ja antikehade moodustumise pärssimise tõttu.

Cushingi sündroomi tüsistused hõlmavad järgmist

• Addisoni kriis. Cushingi sündroomiga patsiendil, kelle sümptomeid ravitakse kortikosteroidide ärajätmisega, adrenalektoomiaga või hüpofüüsi kasvaja eemaldamisega, on risk neerupealiste alatalitluse ja addisoni kriisi tekkeks.
• Neerupealiste koore aktiivsuse kõrvaltoimed. Õde hindab vedeliku ja elektrolüütide seisundit, jälgides laboratoorseid väärtusi ja päevakaalu.

Cushingi sündroomi tuvastamiseks tehakse järgmised toimingud

• Madala annuse deksametasooni supressiooni test. Deksametasooni (1 mg) manustatakse suukaudselt kell 11 ja plasma kortisoolitase määratakse järgmisel hommikul kell 8 ning see kinnitab tavaliselt Cushingi sündroomi diagnoosi.
• Stimulatsiooni test. Stimulatsioonitestis testib metürapooni, mis blokeerib kortisooli tootmist neerupealiste poolt, manustamine hüpofüüsi ja hüpotalamuse võimet tuvastada ja korrigeerida madalat plasma kortisooli taset, suurendades kortikotropiini tootmist.
• Pildiuuringud. Ultraheli, CT-skaneerimine või angiograafia lokaliseerib neerupealiste kasvajad ja võib tuvastada hüpofüüsi kasvajaid.
• Elektrolüütide tase. Cushingi sündroomiga patsientidel on seerumi naatriumisisalduse tõus ja kaaliumisisalduse langus.
• Vereuuringud. Cushingi sündroomi näitajad on vere glükoosisisalduse tõus, eosinofiilide arvu vähenemine ja lümfoidkoe kadumine.

Meditsiiniline juhtimine

• Ravi hormonaalse tasakaalu taastamiseks ja Cushingi sündroomi tagasipööramiseks võib vajada kiiritust, ravimteraapiat või operatsiooni.
• Hüpofüüsi kiiritus. Hüpofüüsist sõltuva Cushingi sündroomiga patsiendid koos neerupealiste hüperplaasia ja raskete cushingoidsete sümptomitega (nagu psühhoos, halvasti kontrollitud suhkurtõbi, osteoporoos ja rasked patoloogilised luumurrud) võivad vajada hüpofüüsi kiiritamist.

Farmakoloogiline teraapia

Määratud ravimteraapia järgimine võib nõuda taastumist.

• Neerupealiste ensüümide inhibiitorid. Hüperadrenalismi vähendamiseks võib kasutada metürapooni, aminoglutetimiidi, mitotaani ja ketokonasooli, kui sündroomi põhjustab ektoopiline ACTH sekretsioon kasvaja poolt, mida ei saa likvideerida.
• Kortisoolravi. Kortisoolravi on oluline nii operatsiooni ajal kui ka pärast seda, et aidata patsiendil taluda füsioloogilist stressi, mida põhjustab hüpofüüsi või neerupealiste eemaldamine.

Kirurgiline juhtimine

Neerupealiste või hüpofüüsi eemaldamine tagab patsiendi paranemise suurema edukuse.

• Transsfenoidne hüpofüsektoomia. Kasvaja kirurgiline eemaldamine transsfenoidaalse hüpofüsektoomiaga on valikravi, kui Cushingi sündroomi põhjustavad hüpofüüsi kasvajad ja selle edukus on 80%.
• Adrenalektoomia. Primaarse neerupealiste hüpertroofiaga patsientide valikraviks on adrenalektoomia.

Õendusjuhtimine

Tüsistuste vältimiseks peab õde Cushingi sündroomiga patsienti hoolikalt jälgima.

Õendusabi hindamine

Hindamisel keskendutakse neerupealiste koore kõrge kontsentratsiooni mõjule kehale, et reageerida kortisooli ja aldosterooni taseme muutustele.

Tervise ajalugu. Anamnees sisaldab teavet patsiendi aktiivsuse taseme ja võime kohta teha rutiinseid ja enesehooldustoiminguid.

Füüsiline eksam. Nahka jälgitakse ja hinnatakse traumade, infektsioonide, purunemiste, verevalumite ja tursete suhtes.

Vaimne funktsioon. Õde hindab patsiendi vaimset funktsiooni, sealhulgas meeleolu, vastuseid küsimustele, keskkonnateadlikkust ja depressiooni taset.

Õendusdiagnoos

Hindamisandmete põhjal on Cushingi sündroomiga patsiendi peamised diagnoosid järgmised:

• Nõrkusega seotud vigastuste oht.
• Valkude metabolismi ja põletikulise reaktsiooniga seotud nakkusoht.
• Enesehoolduse puudujääk, mis on seotud nõrkuse, väsimuse, lihaste kurnatuse ja unehäiretega.
• Naha terviklikkuse kahjustus, mis on seotud turse, halvenenud paranemise ning õhukese ja hapra nahaga.
• Häiritud kehapilt, mis on seotud muutunud füüsilise välimuse, halvenenud seksuaalfunktsiooni ja vähenenud aktiivsusega.
• Häiritud mõtteprotsessid, mis on seotud meeleolu kõikumiste, ärrituvuse ja depressiooniga.

Õendusabi planeerimine ja eesmärgid

Patsiendi õenduse peamised eesmärgid on järgmised:

• Vähendage vigastuste ohtu.
• Vähendage nakatumise riski.
• Suurendada võimet teostada enesehooldustoiminguid.
• Parandage naha terviklikkust.
• Parandage kehapilti.
• Parandage vaimset funktsiooni.

Õendusabi sekkumised

Cushingi sündroomiga patsiendi hooldusmeetmed hõlmavad järgmist:

• Vigastuste ohu vähendamine
• Looge kaitsev keskkond, et vältida kukkumisi, luumurde ja muid luude ja pehmete kudede vigastusi.
• Aidake nõrgal patsiendil liikuda, et vältida kukkumist või kokkupõrget mööbliga.
• Lihaste kurnatuse ja osteoporoosi minimeerimiseks soovitada kõrge valgu-, kaltsiumi- ja D-vitamiini sisaldusega toite; pöörduge abi saamiseks dietoloogi poole.

Nakkusohu vähenemine

• Vältige tarbetut kokkupuudet infektsioonidega inimestega.
• Hinnake sageli infektsioonide peente nähtude suhtes (kortikosteroidid varjavad põletiku ja infektsiooni tunnuseid).

Patsiendi ettevalmistamine operatsiooniks

Jälgige veresuhkru taset ja hindage vere väljaheiteid, sest suhkurtõbi ja peptiline haavand on tavalised probleemid

Puhkuse ja tegevuse julgustamine

Julgustada mõõdukat aktiivsust, et vältida liikumatusest tulenevaid tüsistusi ja tõsta enesehinnangut.

Planeerige kogu päeva puhkeperioode ja looge lõõgastav vaikne keskkond puhkamiseks ja magamiseks.

Naha terviklikkuse edendamine

Kasutage hoolikat nahahooldust, et vältida hapra naha traumeerimist.

Vältige kleeplinti, mis võib nahka rebeneda ja ärritada.

Hinnake sageli naha ja luude väljaulatuvaid kohti.

Julgustage ja aidake patsienti sageli asendit vahetada.

Kehapildi parandamine

Arutage muutuste mõju patsiendi enesehinnangule ja suhetele teistega. Suured füüsilised muutused kaovad aja jooksul, kui Cushingi sündroomi põhjust saab ravida.

Kehakaalu tõusu ja turset võib muuta madala süsivesikute- ja naatriumisisaldusega dieet; rohke valgu tarbimine võib mõningaid häirivaid sümptomeid vähendada.

Mõtteprotsesside parandamine

Selgitage patsiendile ja perele emotsionaalse ebastabiilsuse põhjust ning aidake neil toime tulla meeleolumuutuste, ärrituvuse ja depressiooniga.

Teatage igast psühhootilisest käitumisest.

Julgustage patsienti ja pereliikmeid oma tundeid ja muresid väljendama.

Tüsistuste jälgimine ja juhtimine

Neerupealiste hüpofunktsioon ja addisoni kriis: hüpotensiooni jälgimine; kiire, nõrk pulss; kiire hingamissagedus; kahvatus; ja äärmine nõrkus. Pange tähele tegureid, mis võisid põhjustada kriisi (nt stress, trauma, operatsioon).

Manustage IV vedelikke ja elektrolüüte ja kortikosteroide enne, selle ajal ja pärast operatsiooni või ravi vastavalt näidustustele.

Jälgige Addisoni kriisis esinevat vereringe kollapsi ja šokki; koheselt ravida.

Hinnake vedeliku ja elektrolüütide olekut, jälgides laboratoorseid väärtusi ja päevakaalu.

Jälgige veresuhkru taset ja teatage selle tõusust arstile.

Äge neerupealiste kriis on eluohtlik seisund, mis tekib siis, kui kortisooli, neerupealiste poolt toodetud hormooni, pole piisavalt.

Patsientide enesehoolduse õpetamine

Esitage patsiendile ja perekonnale teavet Cushingi sündroomi kohta suuliselt ja kirjalikult.

Kui see on näidustatud, rõhutage patsienti ja perekonda, et kortikosteroidide kasutamise järsk ja ilma meditsiinilise järelevalveta lõpetamine võib põhjustada neerupealiste puudulikkust ja sümptomite taasilmumist.

Rõhutage vajadust hoida piisavas koguses kortikosteroidi, et vältida annuse lõppemist või vahelejätmist, kuna see võib põhjustada addisoni kriisi.

Rõhutage toitumise muutmise vajadust, et tagada piisav kaltsiumi tarbimine, suurendamata hüpertensiooni, hüperglükeemia ja kaalutõusu riski.

Õpetage patsienti ja perekonda jälgima vererõhku, veresuhkru taset ja kehakaalu.

Rõhutage meditsiinilise hoiatuskäevõru kandmise tähtsust ja teavitage teisi tervishoiutöötajaid, et tal on Cushingi sündroom.

Otsige koduhooldust vastavalt näidustustele, et tagada ohutu keskkond minimaalse stressi ja kukkumisohu ning muude kõrvalmõjudega.

Rõhutage regulaarse meditsiinilise järelkontrolli olulisust ja tagage, et patsient on teadlik ravimite kõrval- ja toksilistest mõjudest.

Hindamine

Patsiendi oodatavad tulemused võivad hõlmata järgmist:

• Vähendage vigastuste ohtu.
• Vähendage nakatumise riski.
• Suurendada võimet teostada enesehooldustoiminguid.
• Parandage naha terviklikkust.
• Parandage kehapilti.
• Parandage vaimset funktsiooni.

Tühjendamise ja koduhoolduse juhised

• Patsienti ja perekonda tuleb teavitada sellest, et neerupealiste puudulikkus ja kaasnevad sümptomid võivad korduda, kui väljakirjutamiskorraldusi ei täideta.
• Ravimid. Juhendage patsienti mitte katkestama kortikosteroidravi järsult ja ilma meditsiinilise järelevalveta, kuna sündroom võib korduda, nii et patsiendil peaks alati olema piisavalt kortikosteroidravimit, et vältida selle lõppemist.
• Dieet. Õde rõhutab vajadust muuta dieeti, et tagada piisav kaltsiumi tarbimine, suurendamata hüpertensiooni, hüperglükeemia ja kaalutõusu riski.
• Järelevalve. Patsienti ja perekonda saab õpetada jälgima vererõhku, veresuhkru taset ja kehakaalu.
• Järelkohtumine. Õde peaks rõhutama regulaarsete meditsiiniliste järelkontrollide olulisust, ravimite kõrvaltoimeid ja vajadust kanda Addisoni ja Cushingi tõvega seotud meditsiinilisi tunnuseid.

Loe ka

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Adrenogenitaalsed sündroomid: kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste kasvajad: kui onkoloogiline komponent ühineb endokriinse komponendiga

Amenorröa: mis see on, sümptomid, põhjus

Ajukasvajad: sümptomid, klassifikatsioon, diagnoos ja ravi

Mis on kasvajate perkutaanne termoablatsioon ja kuidas see toimib?

Hüpotüreoidismi sümptomid ja ravi

Hüpertüreoidism: sümptomid ja põhjused

Ebaõnnestunud hingamisteede kirurgiline ravi: juhend nahaaluse kriketüreotoomia kohta

Kilpnäärmevähk: tüübid, sümptomid, diagnoos

Lümfoom: 10 häirekella, mida ei tohi alahinnata

Mitte-Hodgkini lümfoom: heterogeense kasvajarühma sümptomid, diagnoosimine ja ravi

CAR-T: uuenduslik lümfoomiteraapia

Lümfangioomid ja lümfi väärarengud: mis need on, kuidas neid ravida

Lümfadenomegaalia: mida teha lümfisõlmede suurenemise korral

Lümfisõlmede turse: mida teha?

Kilpnäärme sõlme: märgid, mida ei tohi alahinnata

Kilpnääre: 6 asja, mida peaksite teadma, et seda paremini tundma õppida

allikas

Õdede laborid