Erakorraline pediaatria / vastsündinute respiratoorse distressi sündroom (NRDS): põhjused, riskitegurid, patofüsioloogia

Vastsündinute respiratoorse distressi sündroom (NRDS) on hingamisteede sündroom, mida iseloomustab progresseeruv kopsuatelektaas ja hingamispuudulikkus, mida diagnoositakse peamiselt enneaegsetel vastsündinutel, kes ei ole veel jõudnud kopsude täielikku küpsemist ja piisavat pindaktiivse aine tootmist.

Imikute respiratoorse distressi sündroomi sünonüümid on:

  • Imiku ARDS (ARDS tähistab ägedat respiratoorne distress sündroom);
  • vastsündinu ARDS;
  • Vastsündinute ARDS;
  • Pediaatriline ARDS;
  • vastsündinute RDS (RDS tähendab respiratoorse distressi sündroomi);
  • vastsündinu respiratoorse distressi sündroom;
  • lapse ägeda respiratoorse distressi sündroom;
  • vastsündinu ägeda respiratoorse distressi sündroom.

Respiratoorse distressi sündroomi tunti varem kui "hüaliinmembraani haigust", millest tuleneb ka akronüüm "MMI" (nüüdseks kasutusest kõrvaldatud).

Imiku respiratoorse distressi sündroomi nimetatakse inglise keeles:

  • infantiilne respiratoorse distressi sündroom (IRDS);
  • vastsündinu respiratoorse distressi sündroom;
  • vastsündinute respiratoorse distressi sündroom (NRDS);
  • pindaktiivse aine puudulikkuse häire (SDD).

Seda sündroomi tunti varem kui "hüaliinmembraani haigust", millest tuleneb akronüüm "HMD".

Vastsündinu respiratoorse distressi sündroomi epidemioloogia

Sündroomi levimus on 1-5/10,000 XNUMX.

Sündroom mõjutab ligikaudu 1% vastsündinutest.

Esinemissagedus väheneb gestatsiooni vanuse kasvades, ligikaudu 50%-lt 26–28. nädalal sündinud lastel umbes 25%-lt 30–31. nädalal.

Sündroom esineb sagedamini meestel, kaukaaslastel, diabeetikutega emade imikutel ja teisena sündinud enneaegsetel kaksikutel.

Kuigi vastsündinutel on palju hingamispuudulikkuse vorme, on NRDS enneaegsetel lastel valdav põhjus.

Edusammud enneaegse sünnituse ennetamisel ja vastsündinute NRDS-i ravis on viinud sellest seisundist tingitud surmajuhtumite arvu olulise vähenemiseni, kuigi NRDS on jätkuvalt oluline haigestumuse ja suremuse põhjus.

Hinnanguliselt on umbes 50 protsendil vastsündinute surmajuhtumitest NRSD.

Suure suremuse tõttu peaksid kõik vastsündinute intensiivraviarstid suutma diagnoosida ja ravida seda levinud hingamispuudulikkuse põhjust.

Alguse vanus

Algusvanus on vastsündinu: respiratoorse distressi sündroomi sümptomid ja tunnused ilmnevad vastsündinul kohe pärast sündi või mõni minut/tund pärast sündi.

LASTE TERVIS: LISATEAVE MEDICHILDIST, KÜLALDES PAARI HÄNDAPÄEVAL

Põhjused: pindaktiivse aine puudus

RDS-iga imik kannatab pindaktiivse aine puuduse all.

Pindaktiivne aine (ehk "pulmonaarne surfaktant") on lipoproteiin, mida II tüüpi pneumotsüüdid toodavad alveolaarsel tasemel alates ligikaudu XNUMX. rasedusnädalast ja mille põhiülesanne on vähendada pindpinevust, tagades alveoolide laienemise hingamistegevuse ajal: selle puudumine seetõttu kaasneb alveoolide laienemise vähenemine ja kalduvus sulguda gaasivahetuse häiretega, millega kaasneb normaalse hingamise halvenemine.

Sünnihetkel peab pindaktiivset ainet tootma piisavas koguses ja kvaliteetselt, et vältida imiku alveoolide väljahingamise lõpus kokkuvarisemist.

Selle pindaktiivse aine, mis on postnataalse kopsufunktsiooni jaoks nii oluline, tootmise eest vastutavad funktsionaalselt terved II tüüpi alveolaarsed rakud (II tüüpi pneumotsüüdid).

Mida enneaegsem on imik, seda vähem on tal sünnihetkel piisavalt II tüüpi pneumotsüütide rakke ja seetõttu, mida enneaegsem ta on, seda rohkem puudub tal piisav pindaktiivse aine tootmine.

Seetõttu on vastsündinute RDS-i esinemissagedus pöördvõrdeline rasedusajaga ja iga enneaegne vastsündinu (rasedusaeg alla 38 nädala) on selle haiguse ohus.

Vastsündinute RDS-i levimus on suur suurte enneaegsete imikute (rasedusaeg alla 29 nädala) ja väikese sünnikaaluga imikute (alla 1,500 grammi) seas.

Pindaktiivse aine puudust või puudumist võivad lisaks enneaegsusele põhjustada või soodustada:

  • mutatsioonid ühes või mitmes pindaktiivseid valke kodeerivas geenis;
  • mekooniumi aspiratsiooni sündroom;
  • sepsis.

Vastsündinute respiratoorse distressi sündroomi geneetilised põhjused

Väga harvad juhud on pärilikud ja põhjustatud geenide mutatsioonidest

  • pindaktiivse valgu (SP-B ja SP-C);
  • adenosiintrifosfaat A3 (ABCA3) sidumiskompleksist.

Põhjused: ebaküps kopsuparenhüüm

Algselt arvati, et selle haiguse ainsaks probleemiks on pindaktiivse aine tootmise vähenemine enneaegse imiku ebaküpsete kopsude poolt, samas kui uuemad uuringud on näidanud, et probleem on kindlasti keerulisem.

Tõepoolest, enneaegsel imikul ei ole mitte ainult vähendatud pindaktiivse aine kogust, vaid see, mis on olemas, on ka ebaküps ja seetõttu funktsionaalselt vähem efektiivne.

Samuti on ebaselge, kui tõhusalt suudab enneaegne imik olemasolevat pindaktiivset ainet kasutada.

RDS-iga vastsündinul on ka ebaküps kopsuparenhüüm, millel on vähenenud alveolaarse gaasivahetuse pindala, suurenenud alveolaar-kapillaarmembraani paksus, vähenenud kopsukaitsesüsteem, ebaküps rindkere sein ja suurenenud kapillaaride läbilaskvus.

Iga äge lämbumisepisood või vähenenud kopsuperfusioon võib häirida pindaktiivse aine tootmist, muuta selle ebapiisavaks ja seega aidata kaasa RDS-i patogeneesile või suurendada selle tõsidust.

Vastsündinute RDS-i riskifaktorid on:

  • enneaegne sünnitus
  • rasedusaeg 28 nädalat või vähem;
  • madala sünnikaaluga (alla 1500 grammi ehk 1.5 kg)
  • meessoost;
  • Kaukaasia rass;
  • diabeetikust isa;
  • diabeetik ema;
  • vaikimisi alatoidetud ema
  • mitmikrasedusega ema;
  • ema kuritarvitab alkoholi ja/või tarvitab narkootikume;
  • ema puutub kokku punetiste viirusega;
  • keisrilõige ilma eelneva sünnituseta;
  • mekooniumi aspiratsioon (mis esineb peamiselt pärastaegsetel või täisaegsetel sünnitustel keisrilõike teel);
  • püsiv pulmonaalne hüpertensioon;
  • vastsündinu mööduv tahhüpnoe (vastsündinu märja kopsu sündroom);
  • bronhopulmonaalne düsplaasia;
  • enneaegselt sündinud ja/või südame väärarengutega õed-vennad.

Tegurid, mis vähendavad vastsündinute RDS-i (vastsündinute respiratoorse distressi) riski, on järgmised:

  • loote kasvupeetus
  • preeklampsia;
  • eklampsia;
  • ema hüpertensioon;
  • membraanide pikaajaline rebend;
  • emade kortikosteroidide kasutamine.

Patofüsioloogia

Kõik vastsündinud imikud sooritavad oma esimese hingamistoimingu hetkel, kui nad maailma tulevad.

Selleks peavad vastsündinud avaldama suurt kopsude venitussurvet, kuna kopsud on sündides täielikult kokku kukkunud.

Tavalistes olukordades võimaldab pindaktiivse aine olemasolu pindpinevusel alveoolis alaneda, võimaldab säilitada jääkfunktsionaalset võimekust ja sellest tulenevalt alustada inspiratsiooni kopsu rõhu-mahu kõvera soodsal tasemel: iga toiminguga väheneb funktsionaalne jääkvõime suureneb, kuni saavutab normaalväärtused.

Pindaktiivse aine ebanormaalne kvaliteet ja kogus haigel lapsel põhjustavad alveolaarsete struktuuride kokkuvarisemist ja ventilatsiooni ebaühtlast jaotumist.

Kokkuvarisevate alveoolide arvu suurenedes on imik sunnitud piisava ventilatsiooni tagamiseks rakendama dünaamilisi kompensatsioonimehhanisme, mille eesmärk on suurendada väljahingamise lõpprõhku, takistades seeläbi alveoolide sulgumist:

  • suurendab intrapleuraalse rõhu negatiivsust inspiratsiooni ajal;
  • hoiab väljahingamisel sissehingamislihased tooniliselt aktiivsena, mis muudab roidekaare jäigemaks;
  • suurendab hingamisteede takistust, liites väljahingamisel häälepaelu;
  • suurendab hingamissagedust ja vähendab väljahingamise aega.

Rindkere seina venitatavus, mis on eelis sünnituse ajal, kui loode peab läbima emaka-vaginaalse kanali, võib olla puuduseks, kui RDS-laps hingab sisse ja püüab laiendada mittevenitatavaid kopse, kuna pleurasisese rõhu negatiivsus, mis on tekkinud mittevenitatavate kopsude laiendamise katsel, suureneb, tekib tõmbejõud rinnakorvi sisemuse suunas ja see nähtus piirab kopsude laienemist.

Progresseeruv kopsuatelektaas viib ka funktsionaalse jääkmahu vähenemiseni, mis omakorda muudab veelgi kopsu gaasivahetust.

Seega moodustuvad hüaliinmembraanid, mis koosnevad kopsukahjustuse tagajärjel tekkinud valgulisest ainest, mis vähendab veelgi kopsude venitatavust; Seetõttu põhjustab nende struktuuride olemasolu seda patoloogilist pilti nimetada "hüaliinmembraani haiguseks", mida varem kasutati selle sündroomi tähistamiseks.

Kahjustatud alveoolidest erituv valguvedelik põhjustab olemasoleva vähese pindaktiivse aine inaktiveerimise.

Selle vedeliku olemasolu ja hüpokseemia süvenemine põhjustavad suurte kopsusisese šundi moodustumist, mis pärsivad veelgi pindaktiivse aine aktiivsust.

Seega tekib hirmuäratav nõiaring, mida iseloomustab pidev järjestus

  • vähenenud pindaktiivsete ainete tootmine
  • atelektaasid;
  • vähenenud kopsude venitatavus;
  • muutunud ventilatsiooni/perfusiooni (V/P) suhe;
  • hüpokseemia;
  • pindaktiivsete ainete tootmise edasine vähendamine
  • atelektaaside halvenemine

Patoloogiline anatoomia

Makroskoopiliselt näivad kopsud normaalse suurusega, kuid on kompaktsemad, atelektaatilisemad ja nende värvus on lillakaspunane, mis sarnaneb maksa omaga. Need on ka tavalisest raskemad, nii et vajuvad vette kastes.

Mikroskoopiliselt on alveoolid halvasti arenenud ja sageli kokku kukkunud.

Imiku varajase surma korral on bronhioolides ja alveolaarjuhades märgata alveolaarsete pneumotsüütide nekroosist põhjustatud rakujääke, mis elulemuse suurenemise korral on ümbritsetud roosakate hüaliinsete membraanidega.

Need membraanid katavad hingamisteede bronhioole, alveolaarjuhasid ja harvemini ka alveoole ning koosnevad fibrinogeenist ja fibriinist (samuti ülalkirjeldatud nekrootilisest prahist).

Samuti võib märkida nõrga põletikulise reaktsiooni olemasolu.

Hüaliinmembraanide olemasolu on kopsu hüaliinmembraanihaiguse tüüpiline koostisosa, kuid neid ei esine surnult sündinutel ega imikutel, kes elavad vaid mõne tunni.

Kui imik elab üle 48 tunni, hakkavad ilmnema reparatiivsed nähtused: alveolaarepiteeli vohamine ja membraanide desquamatsioon, mille killud hajuvad hingamisteedesse, kus need kudede makrofaagid seedivad või fagotsüteerivad.

Loe ka:

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Obstruktiivne uneapnoe: mis see on ja kuidas seda ravida

Obstruktiivne uneapnoe: obstruktiivse uneapnoe sümptomid ja ravi

Meie hingamissüsteem: virtuaalne ringkäik meie kehas

Trahheostoomia intubatsiooni ajal COVID-19 patsientidel: uuring praeguse kliinilise praktika kohta

FDA kiitis Recarbio heaks haiglas omandatud ja ventilaatoritega seotud bakteriaalse kopsupõletiku raviks

Kliiniline ülevaade: äge respiratoorse distressi sündroom

Stress ja stress raseduse ajal: kuidas kaitsta nii ema kui ka last

Hingamisraskused: millised on vastsündinute hingamisraskuste tunnused?

Allikas:

Medicina Internetis

Teid võib huvitada ka