Kopsuemfüseem: põhjused, sümptomid, diagnoos, testid, ravi
Kopsuemfüseem (termin pärineb kreekakeelsest sõnast empbysan, mis tähendab "paisuma") on obstruktiivne kopsuhaigus, mida iseloomustab kopsu parenhüümiüksuste laienemine ja hävimine, alates terminaalsetest bronhioolidest kuni alveoolideni.
Tehniliselt saab patoloogilise pildi kinnitust ainult kopsu biopsia või lahkamise uuringuga; teatud kliinilised ja diagnostilised leiud, mida loetletakse kogu käesolevas artiklis, viitavad siiski sellele patoloogilisele protsessile.
Sümptomid tekivad tavaliselt pärast 50. eluaastat ja mõjutavad mehi umbes 4 korda sagedamini kui naisi.
Kopsuemfüseemi klassifikatsioon
Emfüseemi võib klassifitseerida haigusprotsessi anatoomilise asukoha järgi. Panlobulaarne (panacinoosne) emfüseem seisneb terminaalsetest bronhioolidest distaalsete õhuruumide laienemises, mis hõlmab hingamisteede bronhioole, alveolaarjuhasid ja alveoole, ning seda põhjustab kõige sagedamini α1-proteinaasi inhibiitori (α1PI) puudulikkus.
Seevastu tsentrolobulaarne emfüseem hõlmab peamiselt atsinaarsete hingamisteede bronhioole, säästes seega distaalseid kopsuüksusi.
Kopsuemfüseemi põhjused ja riskitegurid
Kaks peamist kopsuemfüseemi progresseerumise tegurit on sigarettide suitsetamine ja geneetiline eelsoodumus haiguse tekkeks.
Kõige tavalisem kopsuemfüseemi tekkega seotud tegur, nagu kahjuks sageli hingamisteede haiguste puhul, on sigarettide suitsetamise positiivne ajalugu.
Sigarettide täpne mehhanism ja roll haiguse tekkes on teadmata.
Sigaretisuitsu sissehingamine suurendab proteaasi aktiivsust, mis omakorda hävitab terminaalseid bronhioole ja alveoolide seinu.
Suitsetamine vähendab ka limaskestade ja tsiliaarsete transporti, mis põhjustab eritiste peetust ja kopsude suurenenud vastuvõtlikkust nakkusprotsessidele.
Kuigi enamikul juhtudel näib suitsetamine olevat emfüseemi peamine põhjus, tekib ensüümi α1PI kaasasündinud puudulikkuse tõttu vähesel arvul inimestel kopsuemfüseem, mis on vähesel määral või üldse mitte kokku puutunud suitsuga.
Tavaliselt toodab maks 200–400 μg/dl seda seerumivalku, mida varem nimetati α1-antitrüpsiiniks.
α1PI vastutab polümorfonukleaarsete leukotsüütide (PMN) ja makrofaagide poolt vabaneva ensüümi elastaasi inaktiveerimise eest, mis lagundab elastiini põletikulise reaktsiooni käigus.
Seetõttu põhjustab alI puudulikkus elastaasi poolt põhjustatud kopsukoe hävimist, mille tulemuseks on panlobulaarne emfüseem.
See patoloogiline pilt on geneetiliselt päritud homosügootse tunnuse tagajärg, mis esineb ligikaudu 1% emfüseemi juhtudest, mis esmakordselt muutuvad sümptomaatiliseks kolmandal kuni neljandal elukümnendil. Sigarettide suitsetamine süvendab ka α1PI puudulikkuse korral täheldatud anatomopatoloogilist pilti.
Lapsepõlves nakatunud hingamisteede infektsioonid võivad hilisemas elus põhjustada obstruktiivse kopsuhaiguse teket ning sissehingatavad saasteained, nagu vääveldioksiid ja osoon, võivad samuti suurendada pneumopaatiaga patsientide haigestumust.
Kuigi sissehingatavate saasteainete täpne roll kopsuemfüseemi etioloogias ei ole välja selgitatud, võib saasteainete taseme tõusmisel tekkida haiguse ägenemine.
Nende andmete põhjal peaksid patsiendid vältima infektsioone ja ärritavate ainete sissehingamist, vältides seeläbi haiguse ägenemist.
Patofüsioloogia
Kopsuemfüseemi korral esineva kudede hävimise ja elastsete omaduste kadumise tõttu on väljahingamisel piirangud ja gaasivahetuse häired.
Väljahingamise voolu muutumine tuleneb kopsukoe elastsete omaduste kadumisest, mis toob kaasa väljahingatavas õhus tõukejõu vähenemise, kopsude venitatavuse ja hingamisteede seinte kokkupandavuse suurenemise.
Need viivad lõpuks sunnitud väljahingamise ajal õhu kinnijäämiseni ning funktsionaalse jääkmahu, jääkmahu ja kopsude kogumahu suurenemiseni.
Kopsukapillaaride alveolaarkihi hävitamine seevastu viib gaasivahetuse pinna vähenemiseni, hingamisteede laienemine aga suurendab gaasivahetuse kaugust ja mõlemad nähtused muudavad välise hingamise efektiivsust.
Need kõrvalekalded toovad lõpuks kaasa ventilatsiooni/perfusiooni (V/Q) suhte tasakaalustamatuse suure ventilatsiooni surnud ruumi ja suurenenud hingamistööga.
Diagnoos: anamnees
Emfüseemi leiud esinevad tavaliselt koos kroonilise bronhiidiga.
Kuid didaktilistel eesmärkidel kirjeldatakse nende kahe protsessi eristamiseks emfüsematoossete "roosa pundiga" patsientide märke ja sümptomeid.
Nagu varem öeldud, saab lõplikku diagnoosi panna alles pärast patsiendi kopsukoe anatomopatoloogilist uurimist; kuid ajalugu, kliiniline läbivaatus ja diagnostiliste testide tulemused annavad sageli piisavat teavet kopsuemfüseemi kliinilise diagnoosi kinnitamiseks.
Patsient kaebab sageli hingeldust, mis suureneb pingutusega, samal ajal kui hingeldus puhkeolekus ilmneb suhteliselt hilja haiguse kulgu.
Haigusprotsessi ägenemised tekivad tavaliselt pärast viiruslikke või bakteriaalseid hingamisteede infektsioone, kokkupuute tagajärjel tolmuga või seoses kongestiivse südamepuudulikkusega.
Anamneesis sigarettide suitsetamine peaks hoiatama arsti võimalusest, et patsiendil võib tekkida lisaks kopsuemfüseemile ka muud suitsetamisega seotud hingamisteede haigused, nagu krooniline bronhiit.
α1PI puudulikkuse positiivne perekonna ajalugu peaks samuti hoiatama arsti, kuna kopsuemfüseemi nähud ja sümptomid võivad sellistel patsientidel tekkida varem.
Kopsuemfüseemi diagnoos: objektiivne uurimine
Patsiendi kliiniline läbivaatus võib anda võtmeteavet kopsuemfüseemi diagnoosimiseks.
Kopsuemfüseemiga patsiendi ülevaatus näitab sageli tahhüpnoed koos väljahingamise faasi pikenemisega, tahhükardiat, hingamislihaste kasutamist, rindkere eesmise-tagumise diameetri suurenemist ja mõnikord poolsuletud huultega väljahingamist.
Patsiendid võtavad sageli ka kehaasendi, kus nad saavad ette kallutada nii, et käed on põlvede külge kinnitatud või küünarnukid toetuvad lauale.
See asend annab hingamislihastele optimaalse mehaanilise eelise.
Palpatsioon näitab tavaliselt puutetundliku hääle värisemise vähenemist, samal ajal kui löökpillid näitavad lamedat ja liikumatut hemidiafragmat ning suurenenud resonantsi kopsuväljade kohal.
Rindkere auskultatsioon näitab kopsuhelide vähenemist, samuti südametoonide ja hääle vähenemist.
Diagnoos: uuringud
Rindkere röntgenülesvõte näitab hüperdiafaanseid, laienenud kopsuvälju, millel on madal, lame diafragm ja väike, vertikaalselt orienteeritud süda.
Rindkere röntgen külgprojektsioonis näitab retrosternaalsete kopsuväljade läbipaistvuse suurenemist.
Kopsufunktsiooni uuringud (spiromeetria), kuigi neid ei tehta ägeda ägenemise ajal rutiinselt, näitavad jääkmahu (RV), funktsionaalse jääkmahu (FRC) ja kogu funktsionaalse mahu (TLC) suurenemist õhu kinnijäämise tõttu.
Seevastu sunnitud elutähtsus (FVC), väljahingamise maht 1 sekundis (FEV1) ja FEV/FVC suhe vähenevad õhuvoolu takistuse tõttu.
DLco vähenemine peegeldab õhupinna kaotust, mis tuleneb alveoolide ja kopsuveresoonte voodi hävimisest.
Emfüsematoosse patsiendi veregaaside väärtused ei kajasta tavaliselt haigusprotsessi raskust.
Tavalised muutused hõlmavad respiratoorset alkaloosi koos mõõduka hüpokseemiaga emfüseemi kergete kuni mõõdukate vormide korral ja respiratoorse atsidoosi tekkimist koos tugevama hüpokseemiaga haiguse lõppstaadiumis.
Kuigi elektrokardiogramm (EKG) ei ole emfüseemi diagnostiline, annab see kasulikku teavet patsiendi seisundi kohta.
Südame vertikaalsem asend, mis on seotud kopsude väljendunud hüperinflatsiooni ja diafragmaatilise kupli lamenemisega, põhjustab P-laine ja QRS-kompleksi elektrilise telje nihkumise frontaaltasandil paremale.
Esineda võivad ka kõrged ja teravad P-lained, mis viitavad kodade laienemisele (kopsu P).
Kopsu hüperinflatsioon vähendab ka elektrilainete amplituudi (pinget) jäsemete juhtmetes.
Kopsuemfüseemiga patsiendi ravi
Kopsuemfüseemi ravi hõlmab nii ägedat kui ka toetavat ravi.
Ägeda faasi ravi peaks vähendama hingamise tööd ning tagama optimaalse hapnikuga varustamise ja ventilatsiooni.
Pikaajaline teraapia seevastu on mõeldud haigestumuse vähendamiseks ning patsiendi autonoomia ja elukvaliteedi tõstmiseks.
Kopsu taastusravi programmi eelised emfüsematoosse patsiendi jaoks hõlmavad nii patsiendile tema haiguse kohta antavat teavet kui ka krooniliste ravimeetodite komplekti.
Hoolikas pikaajaline hingamisteede ravi vähendab sümptomeid ja haiglas viibimise kestust.
Samuti suurendab see koormustaluvust ja igapäevaste tegevuste sooritamise lihtsust, vähendab ärevust ja depressiooni ning parandab seeläbi patsiendi elukvaliteeti.
Täiendav hapnikravi on kasulik, kui PaO toaõhus on alla 55 mmHg.
Kopsuemfüseemiga patsientidel saab piisava hapnikuga varustamise tavaliselt saavutada ninakanüüli abil, mille vooluhulk on alla 3 liitri minutis.
Teisest küljest, kui ägeda ägenemise on esile kutsunud kopsupõletik või kongestiivne südamepuudulikkus, võib hüpokseemia olla märkimisväärne ja nõuda FiO2 suuremat suurenemist.
Ägedate kriiside ravi hõlmab patsiendi hingamisteede seisundi stabiliseerimist ja haiguse ägenemise põhjuse ravi.
Emfüseemi ägenemisega seotud bronhospasmi ravis olulised ravimid on bronhodilataatorid: antikolinergilised ained, metüülksantiinid ja β2-stimulandid.
Viimased on nii lühi- kui ka pikatoimelised, näiteks salmeterool.
Metüülksantiinid suurendavad ka diafragma kontraktiilsust.
Steroidid seevastu vähendavad põletikulist vastust hingamisteedes ja on teatud patsientidel kasulikud.
Lisaks on antikolinergilised bronhodilataatorid eriti kasulikud suurenenud sümpatomimeetilisest toonusest tingitud bronhospasmi ravis.
Antibiootikumid on näidustatud bakteriaalse respiratoorse infektsioosse protsessi esinemise korral, mida tavaliselt diagnoositakse röga füüsikaliste omaduste (kogus, värvus, konsistents) muutuste põhjal.
Diureetikumid on kasulikud, kui kongestiivne südamepuudulikkus raskendab patsiendi kliinilist seisundit.
Juhtudel, kui eritiste rögaeritus on ägedate ägenemiste ajal suureks probleemiks, peaks arst julgustama patsienti kasutama kopsuhügieeni parandavaid võtteid, nagu hingamisteede füsioteraapia ja eritise niisutamine.
α1PI puudulikkusega patsiendile võib alustada asendusravi.
Ägeda hingamispuudulikkuse korral võib olla vajalik pidev mehaaniline ventilatsioon (CMV), et säilitada patsiendil piisav ventilatsiooni tasakaal.
CMV osutub ratsionaalsemaks valikuks, kui hingamispuudulikkus on kroonilise obstruktiivse kopsuhaiguse (KOK) kattuva pöörduva probleemi tagajärg.
Loe ka:
Hapnik-osoonteraapia: milliste patoloogiate puhul on see näidustatud?
Hüperbaarne hapnik haava paranemise protsessis
Venoosne tromboos: sümptomitest uute ravimiteni
Mis on intravenoosne kanüül (IV)? Protseduuri 15 sammu
Hapnikravi ninakanüül: mis see on, kuidas see on valmistatud, millal seda kasutada