Lapseea puudumise tüüpi epilepsia või püknolepsia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Püknolepsia meditsiinis viitab lapsepõlvele ja varasele noorukieale iseloomulikule haiguslikule pildile, mis väljendub paljude ja väga lühikeste teadvuse (ja mõnikord ka motoorsete funktsioonide) katkemistega, mis on sarnased väikese epilepsiahaigusega.
Epilepsia eristatakse järgmiselt:
A) generaliseerunud (või primaarsed) epilepsiahood, mida eristatakse:
- grand mal krambid või toonilis-kloonilised krambid
- väike haigus või puudumine;
B) osalised (või "fokaalsed" või "sekundaarsed") krambid, mida eristatakse:
- lihtne või elementaarne
- keeruline.
Püknolepsia, lapseea puudumise tüüpi epilepsia
Infantiilne puudumise tüüpi epilepsia (nimetatakse ka "püknolepsiaks") on väga levinud puudumise vorm, mida iseloomustab kooliealiste laste äkiline ja mööduv teadvusekaotus.
Püknolepsia levik
Lapseea puudumist tüüpi epilepsia moodustab umbes 10% kõigist kooliealistest epilepsiatest.
Selle kõrgeim esinemissagedus on 5–7 aasta vanused.
See esineb sagedamini naissoost.
Püknolepsia, põhjused ja riskitegurid
Lapsepõlves puudumise tüüpi epilepsial pole praegu teadaolevaid spetsiifilisi põhjuseid.
Nagu teiste epilepsiavormide puhul, on ka püknolepsial tugev perekondlik eelsoodumus, seega on riskifaktoriks veel üks epilepsiajuhtum perekonnas.
Sümptomid ja nähud
Püknolepsiale on iseloomulikud kiired ja põgusad teadvusekaotused, mis esinevad mitu korda päevas (isegi rohkem kui 10 korda päevas); selles mõttes kujutab püknolepsia kõige klassikalisemat pilti tüüpilisest puudumisest.
Järsku teadvusekaotust ei seostata motoorsete krambihoogudega ja need kestavad tavaliselt 5–20 sekundit (mitte kunagi kauem kui 30 sekundit); arvestades nende vanust ja toonilis-klooniliste ilmingute puudumist, märkavad nende õpetajad haigeid lapsi väga sageli.
Püknolepsia diagnoosimine
Puudumise krambid võivad esile kutsuda hüperpnoe (kutsudes last korduvalt puhuma, et teha väike ratta liigutus) või mitte-REM-uni.
Elektroentsefalograafilise jälgimise abil on võimalik registreerida aju elektrilist aktiivsust krambi ajal; Tegelikult tekivad regulaarse taustarütmi kontekstis krambihoo ajal keerulised 3-tsüklilised sekundis (3 Hz) hüpped.
See leid on diagnoosimiseks piisav.
Diferentsiaalne diagnoos
Lapseea puudumist tüüpi epilepsia on tüüpiline "lihtne puudumine": lihtsa puudumisega ei kaasne muid ilminguid.
Kompleksseid puudumisi iseloomustavad seevastu muud ilmingud, näiteks:
- kloonilised kokkutõmbed, mis võivad hõlmata silmalaugusid, suunurki või jäsemete proksimaalseid osi;
- lihaste atoonia või hüpotoonia (atoonilised puudumised), mille tagajärjeks on sageli alajäsemete kokkuvarisemise tõttu maapinnale kukkumine;
- lihaste hüpertoonus (tooniline puudujääk), eriti asendi lihastes, koos jäiga kukkumisega ("kuju kukkumine");
- automatismid;
- naha punetus või kahvatus; kusepidamatus või enurees.
Infantiilne absansi tüüpi epilepsia on "tüüpiline puudumine".
EEG epilepsiahoo ajal eristab tüüpilist atüüpilist puudumist: kui tüüpilisi absansse iseloomustavad normaalse taustarütmiga 3-4 Hz tipulaine kompleksid, siis ebatüüpiliste absansside korral on tipulaine kompleksid aeglasemad (2.5 Hz) ja aeglustunud taustrütmiga.
Ravi
Ravi hõlmab ravimite kasutamist: valproehapet või etosuksimiidi.
Prognoos
10 aasta pärast võivad suure kurjuse kriisid areneda ligikaudu 60% juhtudest.
Ülejäänud 40% juhtudest on täiskasvanueas sümptomite täielik remissioon.
Loe ka:
Euroopa elustamisnõukogu (ERC), 2021. aasta suunised: BLS - põhiline elutoetus
Uus epilepsia hoiatusseade võib päästa tuhandeid elusid
Krambihoogude ja epilepsia mõistmine
Esmaabi ja epilepsia: kuidas krambihoogu ära tunda ja patsienti aidata
Lapseea epilepsia: kuidas oma lapsega toime tulla?
Epileptilised krambid: kuidas neid ära tunda ja mida teha