Mida tähendab sündaktiilia ja kuidas see avaldub?
Syndactyly on üks levinumaid kaasasündinud väärarenguid, mida iseloomustab ühe või enama sõrme ühinemine kätes ja/või jalgades
Mis puutub kätesse, siis hinnanguliselt esineb seda ühel lapsel 1-st, mis sageli ei kujuta endast mitte ainult esteetilist, vaid ka funktsionaalset probleemi, mis sageli põhjustab olulisi psühholoogilisi raskusi.
Mis on sündaktüülia ja kuidas see tekib
Syndactyly, kreeka sõnadest "syn" = koos ja "daktylos" = sõrm, on kaasasündinud väärarengud, st esinevad sünnihetkel, mis hõlmavad kahte või enamat sõrme, varvast või mõlemat, mis näivad olevat kokku sulanud.
Me räägime:
- lihtsündaktüülia, kui sõrmi ühendab ainult nahk;
- komplekssündaktüülia, kui ka sõrmede luud ja liigesed on kokku sulanud.
See on patoloogia, mis võib esineda eraldiseisvana, kuid on sageli ka osa keerulisemast kliinilisest pildist koos erinevate sündroomidega, mida iseloomustab mitme väärarengu esinemine.
Ligikaudu pooltel juhtudest on sündaktiilia kahepoolne ehk mõjutab nii paremat kui ka vasakut kehapoolt.
Sündaktüülia diagnoosimine
Seisundi diagnoos tehakse sündides, kuna arst tuvastab selle kergesti isegi palja silmaga.
Tavaliselt tehakse sellistel juhtudel ka röntgeniülesvõte, et hinnata fusiooni olekut ja seda, kas tegemist on lihtsa või keerulise vormiga.
Nendel juhtudel on eriti oluline ka vastsündinul esineda võivate kaasuvate väärarengute otsimine.
Düsdaktiilia põhjused
See patoloogia tekib seetõttu, et lapse embrüonaalses, st loote arengufaasis ei toimu sõrmede loomulikku arengut kompaktsest struktuurist eristuvate ja eraldiseisvate konformatsioonideni, nagu see toimub tavapärasel ajal.
Põhjused, miks seda eristumist ei toimu, võivad olla erinevad ja mitte täielikult teada.
Tegelikult võib rääkida teguritest
- geneetiline ja pärilik, kui sündiktüülia esineb juba teistel suguvõsa tuuma liikmetel või esineb muid sündroome/geneetilisi kõrvalekaldeid, nagu näiteks Aperti sündroom, Poola sündroom, Pfeifferi sündroom jne, mis põhjustavad lapse ebanormaalset arengut.
- mehaanilised ja vaskulaarsed patoloogiad, mille puhul võib väga harva tekkida vaskulaarseid patoloogiaid, traumasid või kõrvalekaldeid, mis mõjutavad lapse arengut, näiteks nn amnionivaljad, st looteveekoe rebend, mis võib kasutada lapse arengut. lootele ja takistavad õiget verevoolu, mis põhjustab väärarenguid ja arengukahjustusi;
- suitsetamine ja/või alkoholi tarvitamine raseduse ajal, mis võib samuti põhjustada suuri väärarenguid loote arengus.
Kuidas syndaktiiliat ravitakse
Sündaktüülia ravi on kirurgiline ja seda hinnatakse arvesse võttes
- lapse vanus
- sündaktiilia tüüp
- mõjutatud sõrmede arv ja tüüp;
- väärarengu võimalik kahepoolsus;
- mis tahes varasem seda laadi väärareng perekonnas.
Lihtsündaktüülia korral jalalabas on löök enamasti peamiselt esteetiline, mistõttu ei ole üldjuhul ranget näidustus kirurgiliseks korrigeerimiseks.
Kui seevastu väärareng puudutab sõrmi, on peaaegu alati tegemist ka funktsioonihäirega, mis võib vajada üht või mitut korrigeerivat operatsiooni.
Keeruliste vormide puhul peab arst koos lapse perega kavandama erinevad sammud kõige sobivamal viisil.
Millises vanuses sekkumist läbi viia
Sündaktüülia kirurgilise korrigeerimise soovitatav vanus on 1-4-5 eluaastat, nii et ravikuur lõpetatakse enne koolitsükli algust.
Raskematel juhtudel võib aga osutuda vajalikuks ravi pikendamine, pidades silmas, et teine oluline jälgitav etapp on puberteet, mille ootuses tuleks lõpetada kirurgiline rekonstrueerimine.
Keeruliste vormide puhul tuleb arvestada
- arenguvajadus ja kõik patoloogiaga seotud psühholoogilised probleemid;
- väga väikestele anatoomilistele struktuuridele tehtava operatsiooni võimalikud riskid.
Sel põhjusel on tegemist kirurgiliste protseduuridega, mida peab läbi viima sobivas keskkonnas ja vastava ala kogemusega spetsialisti poolt.
Mis on sündaktüülia operatsioon
Sõrmede eraldamise kirurgiline protseduur on erineva keerukusega olenevalt tuvastatud väärarengu tõsidusest ja kuna see on mõeldud lastele, tehakse see eelistatavalt üldnarkoosis.
Sõrmede kirurgilise eraldamise faasis peab kirurg hoolitsema veresoonte ja närvistruktuuride austamise eest, et säiliks piirkonna vaskulaarsus ja tundlikkus.
Rekonstruktiivne faas seevastu nõuab sageli nahatransplantaadi kasutamist, mis võetakse sageli kubemevoldist, kus armistumise tagajärjed on esteetiliselt parimad ja mõnikord aja möödudes peaaegu nähtamatud.
Võimaluse korral ja olemasolu korral proovitakse selles etapis ka luude sulandumise probleeme.
Üks element, mis nõuab eriti kirurgilt palju kogemusi, on küünte rekonstrueerimine, kui need on kokku sulanud.
Operatsioonijärgne
Pärast korrigeerivat operatsiooni tehakse sidemed, millega võib kaasneda ka paiksete kreemide kasutamine, et hoida piirkonda puhtana ja kaitsta seda nakkusohu eest, samuti soodustada kudede paranemist.
Lisaks võib keeruliste vormide puhul, mis võivad nõuda sünteetiliste vahendite kasutamist, olla vajalik kasutada ka eritellimusel valmistatud jäikaid ortoose, et hõlbustada sõrmede õiget positsioneerimist, samuti füsioteraapiat taastusravis jäseme(te) täieliku funktsiooni taastamiseks. ).
Loe ka:
COVID-19 Downi sündroomiga inimestel: suremus kuni kümme korda suurem. Uuring ISS-ist
Downi sündroom ja COVID-19, uuringud Yale'i ülikoolis
Downi sündroomiga lapsed: Alzheimeri tõve varase arengu tunnused veres
X-seotud akrogigantism: uus uuring molekulaarsete mehhanismide tuvastamiseks