Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia ja kuidas seda ravitakse

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on geneetiline haigus, mis põhjustab vasaku vatsakese seina paksuse suurenemist.

Millised tüübid eksisteerivad? Millised sümptomid võimaldavad spetsialistil selle ära tunda ja mis seda põhjustab?

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia ja millised on selle tüübid

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on geneetiline haigus, mis põhjustab vasaku vatsakese seina paksuse suurenemist.

See suurenemine on tingitud südamelihase rakkude, mida nimetatakse müorakkudeks, arvu suurenemisest ja nendevahelisest korrastamata suhetest.

Kui tegelikult on normaalses südames müorakud orienteeritud korrapärastele tasapindadele, siis hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on need samad tasandid moonutatud.

See patoloogia mõjutab 0.2–0.5 protsenti täiskasvanud elanikkonnast.

See võib esineda erineva tüübi ja raskusastmega: alates väga kergetest vormidest kuni olukordadeni, kus seinad on oluliselt laienenud.

Tegelikult võib hüpertroofia lokaliseerida ainult ühes vasaku vatsakese segmendis või hõlmata seda täielikult.

Asümmeetrilise hüpertroofilise kardiomüopaatia korral, mille korral mõned vatsakese seina osad on paksemad kui teised, võib hüpertroofia

  • kaasata kõrge vahesein
  • esineda külgseinal;
  • hõlmab ainult tipuosa paksenemist.

Teisest küljest võib hüpertroofia põhjustada ka kogu vatsakese seina paksuse suurenemist.

Lisaks ülaltoodud tüüpidele, mille määrab hüpertroofia asukoht, on võimalik eristada ka mitteobstruktiivset ja obstruktiivset hüpertroofilist kardiomüopaatiat: sel juhul määrab hüpertroofia takistuse vere väljumisel vasakust vatsakesest. .

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid

Sümptomatoloogia on tihedalt seotud hüpertroofia ulatuse ja asukohaga.

On patsiente, kellel on kerge hüpertroofia ja seetõttu asümptomaatiline, teistel patsientidel on hüpertroofia nii ulatuslik, et see piirab oluliselt pingutust.

  • õhupuudus
  • stenokardia tüüpi valud rinnus;
  • väsimus;
  • arütmiad, mis mõnel juhul võivad põhjustada minestamist või isegi vatsakeste virvendusarütmiat, mis võib viia patsiendi surmani.

Arütmiate põhjuseks on kõige tõsisemate sümptomite hulgas rakkude kaootiline orientatsioon, kus müotsüütide (lihaskiudude) vahel esineb fibroosi (sidekoe akumuleerumine), mis põhjustab normaalse südamerütmi katkemist.

Milliseid teste tuleb teha hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosi saamiseks

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine hõlmab sooritamist

  • südame auskultatsioon, mis sageli näitab müra;
  • elektrokardiogramm;
  • ehhokardiogramm.

Kui haiguskahtlus muutub konkreetsemaks, tehakse MRT, et hinnata mitte ainult hüpertroofia ulatust, vaid eelkõige fibroosi astet ja esinemist, mis on ohtlike arütmiate üks peamisi põhjusi.

Analüüsi lõpetavad:

  • koronaararterite uurimine;
  • geneetiline testimine, mis on kasulik olukorra täielikumaks mõistmiseks.

Millised on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravimeetodid?

Sümptomaatilise patsiendi juuresolekul on esmaseks valikuks meditsiiniline ravi, mis põhineb peamiselt:

  • beetablokaatorid;
  • kaltsiumi antagonistid;
  • vasodilataatorid.

Tavatingimustes annab meditsiinilise ravi kasutamine suurepäraseid tulemusi nii sümptomite paranemise kui ka pikaajalise prognoosi osas: kirjanduse andmetel on hea ravi korral 5-aastase elulemuse võimalus 97.5%.

Kõrge arütmiariskiga patsientide puhul on ICD (implanteeritav kardioverter) defibrillaator) selle asemel implanteeritakse.

See seade hõlmab sondi sisestamist südame paremasse õõnsusse veeni kaudu.

Elektrilahendusega suudab sond arütmia, kui see tekib, lähtestada, vältides vatsakeste virvenduse ja seega äkksurma ohtu.

ICD on seade, mis on väga sarnane tavalise südamestimulaatoriga; võrreldes viimasega on see võimeline tuvastama ka pahaloomulisi arütmiaid ja neid kõrvaldama.

Hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatia kirurgiline ravi

Obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on vajalik kirurgiline sekkumine.

Verevoolu takistus põhjustab tegelikult suure osa sümptomitest: sel põhjusel, kui meditsiinilisest ravist ei piisa, tuleb eemaldada see osa hüpertroofsest lihasest, mis põhjustab verevoolu takistust.

Seetõttu on võimalik sekkuda kahel viisil:

  • vaheseina alkoholiseerimine: koronaarograafia testi ajal "alkoholiseeritakse" kateetri kaudu pärgarterid, mis viivad verd vaheseinasse: neisse süstitakse ainet (alkoholi), mis kahjustab pöördumatult koronaararterit ennast, mis viib selle sulgumiseni ja seega infarkti selle osa vaheseinast, mida teenindab koronaararter. See protseduur on üsna ebatäpne: tegelikult ei ole alati koronaararterit, mis teenindab ainult ja eranditult hüpertrofeerunud vaheseina osa. Kuigi patsient on säästetud kirurgilisest traumast, ei ravita haigust tõhusalt ja võivad tekkida muud tüsistused. Sel põhjusel kasutatakse seda protseduuri pärast esialgset entusiasmi üha vähem;
  • Kirurgiline ravi: seetõttu on hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatia esinemise korral valikraviks operatsioon, mis võimaldab mitte ainult täielikult eemaldada vaheseina hüpertroofset osa, vaid ka ravida kõiki muid selle olukorraga sageli kaasnevaid patoloogiaid, näiteks nagu näiteks mitraalklapi teatud düsfunktsioonid. Kirurgiline protseduur on suhteliselt lihtne: tõusvas aordis oleva väikese ava kaudu jõutakse aordiklapi läbides hüpertroofilise vaheseinani. Kui vaheseina hüpertrofeerunud piirkond on paljastatud, eemaldatakse see skalpelliga. Tulemused on suurepärased väga madala kirurgilise riskiga (umbes 1%).

Hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatiaga patsientidel, keda ravitakse operatsiooniga, on sama 10-aastane elulemus kui patsientidel, keda ravitakse obstruktsioonita meditsiinilise raviga; seevastu obstruktsiooniga patsientidel, keda ravitakse ainult meditsiinilise raviga, on kõrge suremus (Allikas: Mayo Clinic).

Operatsiooni tulemused on äärmiselt soodsad.

Hüpertroofilise obstruktiivse südamehaigusega patsiente tuleb ravida, kui neil on sümptomid: obstruktsiooni eemaldamine muudab nende eeldatavat eluiga täielikult.

Uimastiravi uuringud

Praegu on käimas uuringud selle haiguse farmakoloogilise ravi kohta müotsüütide tootmist pärssivate ravimitega.

Tulemused on siiski väga esialgsed ja pole veel võimalik mõista nende ravimeetodite tegelikku ulatust ja eelkõige seda, millisele patsiendikategooriale neid manustada saab.

Loe ka

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Südamehaigused: kodade vaheseina defekt

Dekaloog vererõhu mõõtmiseks: üldised näidustused ja normaalväärtused

Südame Holter, kes seda vajab ja millal

Südame rütmi taastamise protseduurid: elektriline kardioversioon

Muutunud südame löögisagedus: südamepekslemine

Süda: mis on südameatakk ja kuidas me sekkume?

Kas teil on südamepekslemine? Siin on, mis nad on ja mida nad näitavad

Südamepekslemine: mis neid põhjustab ja mida teha

Südameseiskus: mis see on, millised on sümptomid ja kuidas sekkuda

Elektrokardiogramm (EKG): milleks see on ette nähtud ja millal see on vajalik

Millised on WPW (Wolff-Parkinson-White) sündroomi riskid?

Südamepuudulikkus ja tehisintellekt: iseõppimisalgoritm EKG-le nähtamatute märkide tuvastamiseks

Südamepuudulikkus: sümptomid ja võimalikud ravimeetodid

Mis on südamepuudulikkus ja kuidas seda ära tunda?

Südamepõletikud: müokardiit, nakkuslik endokardiit ja perikardiit

Kiiresti leidmine - ja ravimine - insuldi põhjus võib takistada enamat: uued juhised

Kodade virvendus: sümptomid, millele tuleb tähelepanu pöörata

Wolff-Parkinson-White'i sündroom: mis see on ja kuidas seda ravida

Kas teil on äkilise tahhükardia episoode? Võite põdeda Wolff-Parkinson-White sündroomi (WPW)

Mis on Takotsubo kardiomüopaatia (murtud südame sündroom)?

Südamehaigused: mis on kardiomüopaatia?

Südamepõletikud: müokardiit, nakkuslik endokardiit ja perikardiit

Südame nurinad: mis see on ja millal peaks muretsema

Murtud südame sündroom on tõusuteel: me teame Takotsubo kardiomüopaatiat

Südameinfarkt, teave kodanikele: mis vahe on südameseiskusel?

Südameinfarkt, ennustamine ja ennetamine tänu võrkkesta veresoontele ja tehisintellektile

Täielik dünaamiline elektrokardiogramm Holteri järgi: mis see on?

Südameatakk: mis see on?

Südame süvaanalüüs: südame magnetresonantstomograafia (CARDIO – MRI)

Südamepekslemine: mis need on, millised on sümptomid ja millistele patoloogiatele need võivad viidata

Südame astma: mis see on ja mille sümptomiks see on

Südameatakk: müokardiinfarkti tunnused, põhjused ja ravi

Mis on aordi regurgitatsioon? Ülevaade

allikas

GSD

Teid võib huvitada ka