Ploomi-kõhu sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, prognoos
Prune kõhu sündroom" (nimetatakse ka "ploomi kõhu sündroomiks" või "ploomi kõhu sündroomiks" või "Eagle-Barret' sündroomiks" või "Obrinsky sündroomiks" või "kõhulihase puudulikkuse sündroomiks" või "triaadi sündroom") on harvaesinev kaasasündinud sündroom, juba sündides) ja teadmata etioloogiaga (põhjus teadmata)
Selle sündroomi nimetus tuleneb vastsündinute iseloomulikust kortsulisest välimusest kõhuseinale, mis meenutab kuivatatud puuvilja (ploom kõht).
Ploomi kõhu sündroomi epidemioloogia
Aastane haigestumus on hinnanguliselt 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. XNUMX% juhtudest mõjutab haigus mehi.
LASTE TERVIS: LISATEAVE MEDICHILDIST, KÜLALDES PAARI HÄNDAPÄEVAL
Ploomi kõhu sündroomi põhjused ja riskitegurid
Etioloogia on teadmata.
Arvatakse, et haigus pärineb ureetra obstruktsioonist varases arengujärgus; see põhjustab märkimisväärset põie laienemist ja kuseteede astsiiti, mille tagajärjeks on kõhuseina lihaste hüperareng ja munandite laskumine.
Kui uriini põiest ei eemaldata, tekib ka oligohüdramnion, mis omakorda kahjustab kopsude arengut, mille tulemuseks on Potteri järjestusele iseloomulikud kliinilised tunnused.
Kuseteede kaasasündinud obstruktsioon organogeneesi kriitilises staadiumis võib põhjustada tõsiseid ja püsivaid tagajärgi neerude, kusejuhade ja põie funktsioonile.
Õdede-vendade ploomikõhu sündroomi kordumise korral on soovitatud geneetilist päritolu või mosaiiksust, kuigi enamik juhtudest on juhuslikud.
Loe ka:
Haruldased haigused: Bardet Biedli sündroom
Haruldased haigused: idiopaatilise hüpersomnia ravi 3. faasi uuringu positiivsed tulemused
Haruldased haigused: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), Pennsylvania ülikooli uuring