Sünnieelsed patoloogiad, kaasasündinud südamerikked: kopsuatreesia

By Cristiano Antonino On November 15, 2022

Kopsu atresia on takistus, mis takistab vere hapnikuga varustamist kopsudes. See tuleb diagnoosida enne sündi ja korrigeerida mitmete kirurgiliste sekkumistega

Kopsuatreesia on kaasasündinud kopsuklapi südamedefekt (esineb sünnihetkel)

Klapi eesmärk on võimaldada kopsudesse suunatud verel paremast vatsakesest välja voolata.

Selle haiguse korral võib kopsuklapp olla täielikult suletud (täielik atreesia) või peaaegu täielikult suletud (kriitiline kopsuklapi stenoos).

Kopsu atreesia on kaks vormi

Need on kaks täiesti erinevat haigust, mis nõuavad ka erinevaid raviviise:

Intaktse interventrikulaarse vaheseinaga kopsuatreesia;
Kopsu atreesia koos interventrikulaarse vaheseina defektiga.

Emakasiseses elus see anomaalia meile teadaolevatel andmetel üldjuhul lapse arengut ei kahjusta, sest just platsenta varustab organismi kopsude asemel vajaliku hapnikuga.

Läbi augu (foramen ovale) südame paremasse poole sisenev veri liigub paremast aatriumist vasakusse aatriumi, sealt edasi vasakusse vatsakesse ja sealt saab seda läbi aordi ülejäänud kehasse pumbata.

Kuna see aga ei jõua tavalist teed pidi kopsudesse (parem vatsake, seejärel klapp ja kopsuarter, seejärel kopsud), jõuab veri neisse ductus arteriosus’e kaudu, mis ühendab aordi kopsuarteriga.

See struktuur on vajalik emakas arenemise ajal ja sulgub tavaliselt kohe pärast sündi.

Seega, kui laps esimestel eluminutitel ei saa ravimit, mis hoiab arterioosjuha läbilaskvana – avatud – (prostaglandiinid, intravenoosselt), võib vere kopsudest väljumise ebaõnnestumine lõppeda surmaga.

Seetõttu on kopsuatreesia vastsündinu hädaolukord

Seetõttu on oluline, et diagnoos pannakse paika varakult: sünnieelne diagnoos võimaldab võimalikult ohutult sünnituseks valmistuda ja väldib seega ohtlikke viivitusi vajaliku ravi määramisel.

Intaktse ventrikulaarse vaheseinaga kopsuatreesia

Kui vatsakestevahelist defekti (DIV) – kahte vatsakest eraldava seina ehk vaheseina moodustumise defekti – ei esine, saab parempoolne vatsake juba enne sündi vähe verevoolu ja selle areng võib olla häiritud.

Teatud tingimustel (trikuspidaalklapi puudulikkuse puudumine) on parem vatsake tavaliselt väga väike ega ole pärast sündi võimeline oma ülesannet täitma ehk verd kopsudesse pumpama.

See vorm on kõige raskem.

Muudel juhtudel, nt kui esineb suur trikuspidaalklapi puudulikkus, võib vatsake olla hästi arenenud või piiritletud (maht on vähenenud, kuid mitte täielikult).

Kopsu atreesia koos interventrikulaarse vaheseina defektiga

Kui esineb interventrikulaarne defekt, mis võimaldab verevahetust kahe vatsakese vahel, on parem vatsake tavaliselt hästi arenenud.

Selle vormi korral võib kopsuarterite hüpoplaasia (arengu vähenemine) aga esineda, kuni need on väga väikesed või puuduvad üldse.

Viimasel juhul moodustuvad täiendavad kopsuvoolu allikad, mida nimetatakse süsteemseteks-pulmonaarseteks tagatisteks või MAPCA-deks (peamiste aorto-pulmonaarsete kollateraalsete arterite akronüüm). Need veresooned kannavad verd arteriaalsest vereringest kopsudesse ja neid võib olla palju, nende kulg rinnus on käänuline ja muutlik.

See vorm on ainus, mis ei kujuta endast vastsündinute hädaolukorda.

Sümptomid ilmnevad kohe pärast sündi

Nende hulka võivad kuuluda:

Tsüanoos (naha sinakas või hallikas värvus, mis on põhjustatud vere madalast hapnikusisaldusest);
Kiire hingamine või õhupuudus;
Raskused söömise ajal.

Kui arst kahtlustab kopsuatreesiat, saadetakse imik lastekardioloogiakeskusesse.

Diagnoosi kinnitamiseks on kardioloogi käsutuses mitmeid vahendeid.

Nende hulgas on ehhokardiogramm, mis võimaldab tal diagnoosi kinnitada.

Elektrokardiogramm (EKG) ja rindkere röntgen võib lisada olulisi andmeid.

Pulssoksümeetria näitab hapniku hulka lapse veres. Mõnel juhul on kopsuarterite anatoomia ja täiendavate kopsuvooluallikate (MAPCA) määratlemiseks hädavajalikud muud uuringud, nagu kontrastainega kompuutertomograafia või südame kateteriseerimine.

Tänapäeval on tänu loote ehhokardiogrammile võimalik diagnoosida kopsuatreesiat ka raseduse ajal

Kui günekoloog kahtlustab seda südamehaigust, saadab ta raseda spetsiaalsesse lastekardioloogia keskusesse, kus lastekardioloog kinnitab diagnoosi, selgitab vanematele haiguse olulisust ja mõju sünnijärgsele elule koos raviga. valikuid.

Seejärel tuleb sündimata laps sündida II-III taseme keskuses ja viia sündides sobiva ravi saamiseks üle laste kardioloogia ja südamekirurgia keskusesse.

Lootediagnoos vähendab viivitust sobiva ravi alustamisel ja parandab nende noorte patsientide ellujäämist.

Kopsuatreesia ravi on tingimata kirurgiline või sekkumine

Väga sageli on esimestel eluaastatel vaja rohkem kui ühte kirurgilist sekkumist.

Mõned neist tehakse lapse esimestel elupäevadel või nädalatel ja teised hiljem.

Mõlema kopsuatresia vormi puhul (interventrikulaarse vaheseina defektiga või ilma) on lapse ellujäämiseks hädavajalik intravenoosne prostaglandiinide manustamine sünnihetkel (välja arvatud MAPCA-ga vorm).

Sel hetkel muutub ravi sõltuvalt haiguse variandist.

Kuidas ravitakse intaktse vaheseina kopsu atreesiat

Seonduvad postitused

Tervishoiukulutused Itaalias: kasvav koormus leibkonnale

Aprill 11, 2024

Aviary Alert: viiruse evolutsiooni ja inimriskide vahel

Aprill 4, 2024

Päev kollases endometrioosi vastu

Mar 28, 2024

Lootus ja uuendused kõhunäärmevähi vastases võitluses

Mar 27, 2024

Praeguseks on selle haiguse esmaseks raviks mitu strateegiat.

Ühe või teise kasutamine oleneb konkreetsest variandist ja operaatorite kogemusest.

Kui parem vatsake on hästi moodustunud või arvatakse, et see suudab tulevikus piisavalt kasvada ja täidab täielikult oma pumbafunktsiooni, võib südame talitlust säilitavaid protseduure läbi viia kas üksikult või mitmes kombinatsioonis. kahe eraldi vatsakesega (biventrikulaarne vereringe):

Klapi avamine (valvulotoomia) ballooniga või eemaldamine raadiosagedusega: seda tehakse südame kateteriseerimisega, mille käigus sisestatakse kateetrid läbi keha veenide või arterite, et jõuda südamesse. Eesmärk on luua atresic klapi keskele väike auk ja seejärel avada selle infolehed õhupalliga;
Stendi paigaldamine arterioosjuhasse: stent on väike traatvõrgust toru, mis hoiab arterioosjuha avatuna. Stendi paigaldamine toimub ka südame kateteriseerimisega ja seda saab kombineerida klapi avamisega (eelmine punkt);
Süsteemne-pulmonaarne šunt ja parema vatsakese väljavoolu laiendamine: see on kirurgiline protseduur, mille käigus luuakse ühendus ühe aordist väljuva arteri ja kopsuarteri (šundi) vahel, kasutades väikest sünteetilisest materjalist toru (kõige tavalisem). näidet nimetatakse Blalock-Taussigi šundiks või BT šundiks), mis avab kopsuklapi ja laiendab ümbritsevat ala. See protseduur hõlmab šundi eemaldamist või sulgemist mõne aasta pärast (südame kateteriseerimisega) ja uue kopsuklapi paigaldamist kas kirurgiliselt või perkutaanselt noores täiskasvanueas.

Kui aga parem vatsake on nii väike, et ei suuda oma pumpamisfunktsiooni täita, on vaja südant opereerida nii, et ainult vasak vatsake pumpab hapnikurikast verd aordi; kogu keha veenidest saabuv veri jõuab kopsudesse ilma paremat vatsakest läbimata (monoventrikulaarne vereringe).

See on ajutine abinõu, mis nõuab vähemalt kolme operatsiooni esimestel eluaastatel (III etapp):

Esimene, esimestel elupäevadel, koosneb süsteemse-kopsu šundi loomisest (I etapp, vt eespool);
Teine protseduur, Glenni kahesuunaline õõneskopsu anastomoos, mille käigus kirurg kinnitab veresoone, mis kogub verd keha ülaosast (ülemine õõnesveen), kopsuarterisse. Seda protseduuri tehakse tavaliselt 4–6 kuu vanuselt (II staadium) ja vere hapnikuga küllastus jääb alla normi, ligikaudu 85%;
Kolmandas, Fontani operatsioonis, mida tavaliselt tehakse siis, kui laps on 2-3-aastane, ühendab kirurg veresoone, mis kogub verd keha alumisest osast (alumine õõnesveen), kopsuarteriga. See aitab taastada hapniku taseme 99% (III etapp).

Parema vatsakese piiripealse vatsakese puhul saab teha pooleteise vatsakese parandamise, mis hõlmab Glenni kahesuunalist kaabel-kopsu anastomoosi (ühendus kahe organi vahel) (vt eespool).

See võib olla viimane protseduur, kui lapse südame parempoolne vatsake on piisavalt suur ja ei vaja Fontani protseduuri, vähendades seega sel juhul tekkida võivate pikaajaliste probleemide tõenäosust.

Emakasiseses elus tasub mainida kopsuklapi angioplastikat

Vaid vähestes keskustes maailmas ja ainult hoolikalt valitud juhtudel on võimalik seda protseduuri, mille eesmärk on parandada parema vatsakese kasvu, läbi viia.

Riskid ei ole tühised ja edu tõenäosus sõltub mitmest tegurist, mida tuleb igal üksikjuhul eraldi uurida.

Tuleb meeles pidada, et see sekkumine ei asenda ülalnimetatud protseduure, mis olenevalt haiguse variandist võivad olla vajalikud ka pärast sündi.

Kuidas ravitakse interventrikulaarse vaheseina defektiga kopsuatreesiat

Olenevalt kopsuarterite anatoomiast ja MAPCAS-e olemasolust või puudumisest on erinevaid raviviise.

Kui kopsuarterid on hästi arenenud, on võimalik stendi paigaldamine arterioosjuhasse südame kateteriseerimise teel või süsteemse-kopsu šundi paigaldamine esimestel elupäevadel.

Seejärel võib umbes 3-6 kuu vanuselt teha korrigeeriva operatsiooni, mis seisneb vatsakese vaheseina defekti sulgemises ja olenevalt parema vatsakese väljavoolu anatoomiast proteesklapikanali paigutamisest parema vatsakese ja kopsuarteri vahele. või kopsuklapi avamine ja ümbritseva ala suurendamine (trans-rõngakujuline plaaster).

Kui aga kopsuarterid on hüpoplastilised või puuduvad ja MAPCA-d on olemas, peab kirurg need kõik ühendama, et luua uued kopsuarterid (unifokaliseerimine), sulgema vatsakestevahelise defekti ja asetama kanal kopsuarterite vahele. ja parem vatsake.

Nende kolme etapi teostamise ajastus ja järjekord on igal juhul erinev ja võib hõlmata järgmist:

šundi ajutine paigutamine;
Mitmed sekkumised toimusid aja jooksul, tavaliselt alates 6 kuust kuni paari esimese eluaastani;
Vahepealsete diagnostiliste ja/või sekkumisuuringute (nt kompuutertomograafia või südame kateteriseerimine) kasutamine sekkumiste vahel.