Makroglobulineemia mõistmine: üksikasjalik ülevaade
Mis on Waldenströmi makroglobulineemia?
Waldenströmi makroglobulineemia (WM) on haruldane vorm mitte-Hodgkini lümfoom, häire, mis areneb välja B-lümfotsüüdid, teatud tüüpi valged verelibled. Seda haigust iseloomustab ebanormaalne suurenemine immunoglobuliin M (IgM) veres, monoklonaalsed valgud, mis võivad põhjustada erinevaid sümptomeid. Üldiselt peetakse Waldenströmi makroglobulineemiat aeglaseks haiguseks. Selle haldamine nõuab aga isikupärast ja hoolikat lähenemist.
Sümptomid ja diagnoosimine
Sümptomid Waldenströmi makroglobulineemiast varieeruvad inimestel ja jäävad sageli aastaid märkamatuks. Kui need ilmnevad, on veres ringleva IgM-i arvu suurenemise sümptomiteks väsimus, palavik, kaalulangus, öine higistamine, kipitus kätes või jalgades, lümfisõlmede turse ja põrnast tingitud täiskõhutunne või valu roiete all. laienemine. Mõnedel patsientidel võivad tekkida verevalumid, ninaverejooks või veritsevad igemed, peavalud, õhupuudus, nägemishäired ja segasus.
. diagnoos makroglobulineemia aluseks on a vereanalüüside, luuüdi biopsiate ja pildistamise kombinatsioon. Peamised näitajad, kus IgM ringleb ja kui palju kasvajarakke on infiltreerunud, on luuüdi biopsiad. Mutatsioonide tuvastamine MYD88 ja CXCR4 geenid võivad diagnoosi kinnitada ja ravi suunata.
Waldenströmi makroglobulineemia ravi
Waldenströmi makroglobulineemia ravi varieerub sõltuvalt sümptomite tõsidusest ja haiguse progresseerumisest. Kõik patsiendid ei vaja kohest ravi. Ravivõimalused hõlmavad kemo-immunoteraapia, Brutoni türosiinkinaas (BTK) inhibiitoridja muud sihipärased ravimeetodid. Ibrutiniib, BTK inhibiitor, on osutunud kasulikuks selle haiguse ravis.
Mõned patsiendid võivad vajada agressiivsemat ravi, kui neil on raskemad sümptomid või tüsistused, näiteks hüperviskoossuse sündroom. Mõnel juhul võib kaaluda vereloome tüvirakkude siirdamist. Genoomilisel järjestusel põhinev isikupärastatud teraapia on WM-i juhtimises üha olulisem. See võimaldab arstidel kohandada ravi vastavalt iga patsiendi spetsiifilistele geneetilistele omadustele ja haigusele.
Prognoos ja patsiendi tugi
Waldenströmi makroglobulineemiaga patsientide prognoos on üldiselt hea, tänu kaasaegsele ravile, mis võimaldab pikaajalist ellujäämist. Pidev jälgimine ägenemiste või tüsistuste juhtimiseks on endiselt oluline.
Waldenströmi makroglobulineemia Bingi keskus pakub patsientidele mitmesuguseid tuge, sealhulgas multidistsiplinaarseid ja uuenduslikke toetavaid ravimeetodeid. Maailma suurima WM-ile pühendatud keskusena jätkab see asutus uute ravimeetodite uurimist ja arendamist, et toetada patsientide tulemusi kogu maailmas.
Allikad