Che cos'è una vasculite? Le vasculiti sono un grupo di patologie accomunate dalla presenza de un proceso infiammatorio a carga de un vaso sanguigno (arterie, arteriole, vene, venule o capillari)

Kategoria egokian banatzen baduzu:

• baskulite primaria,
• baskulite sekundarioa.

Nel primo caso ez da egonkor egonkor la presentzia baten kausa zehatza, berriz, nel second caso la patologia puede insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmacia edo tossine, gaixotasun infiammatorie eta neoplasie.

Sintomak ez dira univoziak eta aldaerak oinarrian eta zenbait ezaugarri ezaugarri: dimentsioa, lokalizazioa, organoaren koinvolgimenduaren entitatea, inflamazio motaren maila.

La prima descrizione di un process vasculitico risale al 1761, ad opera di un medico forlivese Giovan Battista Morgagni, il quale descrisse una patologia appartenente a questo gruppo nella sua opera “De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis” (successivamente definia “arterite di Takayasu”. ").

Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo tratato “On cutaneous diseases”.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier eta Adolf Kussmaul, i qual reportero una dettagliata analisi della periartrite nodosa a follow di un'autopsia.

1968an, Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein-ek, XNUMXan, lehen sailkapena egin zuten vasculitiaren sailkapena: hau izan zen inplementatu zen zenbait urteren ondoren American College of Rheumatology (ACR), hau da. dei criteri di sensibilità e specificità per la loro diagnosi.

Arrivando ai giorni gure, l'ultima classificazione della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, 1982an eta 2012an Chapel Hill; da queste è nata l'attuale classificazione inglobata nell'ICD-10.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria.

Alternativamente, può essere frutto di processi autoimmuni, un process infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, gainera, può essere scatenata da farmacia, tossine edo da beste agente esterni.

La vasculite può colpire edozein vaso sanguigno e, per questo motivo, oso difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensions del vaso, la sua localizzazione ed il grado di coinvolgimento dell'organo.

Vasculite: le cause

Solitamente, la causa principal dell'insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un'iperattività del sistema immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cell dei vasi sanguigni come estranee eta le attacca come accade in risposta ad infection da parte of virus o batteri potenzialmente patogeni.

Le cause di questa reazione non sono chiaramente definitua ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, eta zenbait tipi di tumore ea perturbi del sistema immunitario, edo all'impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie.

Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono hainbat gaixotasun, che can be associate alla sua comparsa

• Infekzioak: asko kasuak vasculite dira virus dell'epatite C infekzioaren emaitza, eta epatite B bitartean nodosa poliarterite klinikoaren aurkezpena eragin dezake;
• malattie autoimmuni: la vasculite può verificarsi come risultato di alcuni malattie del sistema immunitario, etorri l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite gaztele eta la sclerodermia;
• erreakzio alergikoak: substantzia kimikoak (insektizidiak eta petroliferiko produktuak) eta farmaziak - anfetaminak, sulfamidikoak, beta-latak, ahozko kontratuak, FANS, chinolonak eta zenbait txertoak eragin ditzakete;
• tumori delle cellule del sangue: una neoplasia linfoproliferativa edo mieloproliferativa può causare vasculite.

Baskulita: eta sintomak

Lehenik eta behin agertzea, hainbat faktoreren oinarrian, hainbat faktoreri eragin diezaiokete hodiko vaskulitearen sintomak.

Valuazio-parametro nagusia da, tokiko lokalizazioa del vaso sanguigno interesado y l'entità della patologia, che can be lieve or diventare very invalidante.

Tra i sintomen nagusiak che podemos elencare eta ondo azpimarratzen ditu infiammazione sistemikoaren agerpenak otsaileko, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie eta artrite.

Gehieneko adierazpen sintomatikoak:

• hemorragia alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente edo ricorrente);
• glomerulonefrite rapidamente progresiboa: perturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), ezaugarrita da edema tissutale, ipertensione arteriosa eta present di globuli rossi in urine;
• iskemia mesenterica (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
• perdita della vista nei pazienti con arterite a cell giganti.

Nel caso di interessamento dei small e medi vasi sanguigni, è molto frequente la lesione cutanea che si can manifestare come porpora palpabile, orticaria, ulcere, livedo reticularis and noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspect principal: le dimensions del vaso interesado eta l'organo interesto.

A bigarren delle dimensioni dei vasi sanguigni interesatu dalla patologia, ezagutzen ditugu sintomak gehiago komuni bakoitzeko kategoria bakoitzeko:

Piccole dimentsioak:

• porpora palpabile (1-3 mm)
• papula (molto txikiak)
• odoljarioa
• urtikaria
• veskole
• livedo reticolare (raramente)

Medie neurriak:

• ultzera
• noduluak
• livedo reticolare
• lesioni papulo-necrotiche
• hipertentsio
• posible da kaltea dei vasi renali

Dimentsio handiak:

• iskemia
• hipertentsio
• aneurisma
• dissezione, emorragia edo rottura

Zerikusirik duten erakundeei buruzkoa:

• bihotza: bihotzekoak del miocardio, ipertensione e gangrena
• artikuluazioni: artrite
• reni: urine scure o ematuria e glomerulonefrite
• pelle: noduli, ulcere, contusioni o orticaria, porpora e livedo reticolare
• polmoni: falta di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
• occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
• tratto gastrointestinale: afte e ulcere orali, dolore addominale eta perforazione dell'intestino
• naso, gola e orecchie: sinusite, ulcere, acufeni e ipoacusia
• nervi: intorpidimento, formicolio, debolezza in varie parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
• cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Le tipologie di vasculite

Esistono molte forme di vasculite eta ognuna di esse è caratterizzata da uno specifico quadro clinico.

Le vasculiti possono essere classificate in base a vari factor qual

• la causa scatenante
• la localizzazione dei vasi sanguigni interesatuta:
• Garunak
• Cutanea
• Sistemikoa
• Il tipo o calibro dei vasi sanguigni interesatuak:

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

• Malattie:
• Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, horrek eragiten duen infiammazione delle mucose
• Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
• Arterite di Takayasu, gaixotasun infiammatoria che colpisce l'aorta, eta bere rami eta le arterie polmonari
• Sintomatologia:
• Claudicatio degli arti
• Differenze nella misurazione della presio arteriosa edo pulsazioni assenti o di differente tent a level degli arti
• Sintomi ischemici del sistema nervoso central (es. ictus)

Vasculite dei medi vasi sanguigni:

• Malattie:
• Vasculite cutanea dei medi vasi
• Poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante sistemica che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro

Sintomatologia:

Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti, etorri adibidez:

• Muscoli: mialgie
• Nerbioak: mononeuropatia multipla
• Tratua gastrointestinala: iskemia mesenterica
• Rene: ipertensione di nuova insorgenza (per il coinvolgimento dell'arteria renale)
• Pelle: ulcere, noduli e livedo reticolare.
• Vasculite dei Piccoli vasi sanguigni:

Malattie:

• Granulomatos eosinofila poliangioitearekin, baskulite sistemikoa txiki-medi basi, ezaugarritua da asma, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia
• Vasculite crioglobulinemica, rara gaixotasun multisistemica da present da immunocomplessi crioprecipitabili circolanti in siero.
• Granulomatosak poliangioitarekin
• Vasculite da deposito de immunoglobulina A (lehenago Henoch-Schönlein-eko porpora izan zen)
• Poliangioite microscopica
• Vasculite cutanea dei piccoli vasi

Sintomatologia:

• Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti simili a quelli delle vasculiti che coinvolgono i vasi di medio calibro, tranne per lesioni cutanee che tendono ad essere di tipo purpurico
• Giltzurruneko maila: glomerulonefrita

Come viene diagnosticata la vasculite

Per prima cosa, è necessario rivolgersi ad un medico che procederà alla valutazione dello stato di salute del paziente eta alla prescrizione dei dovuti esami.

Il primo livello di indagine aurreikusten du l'esecuzione di esami del sangue edo l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere indice della presenza di una vasculite.

I principa valor che vanno atentamente monitorati ed il cui result andrà interpretato alla luce del quadro clinico, son:

• abiaduraren igoera eritrosedimentazioa (VES)
• proteina C-erreaktiboaren hazkundea (PCR)
• anemia
• aumento della conta di globuli zuriak ed eosinofilia
• anti-citoplasma dei neutrofili anti-citoplasma maila altua (arraroki)
• ematuria (arraroki)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati.

Hala ere, hodiaren diagnostiko zehatza egin behar da baso-koinvoltoaren biopsia bat egin behar da, eta interesa duen baso-sanguinaren zati bat aurreikusten da.

Baskulita: tratamendu eraginkorragoak dira

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia eta all'estensione eta/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo approccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmacia, infezioni, tumore, ecc.).

Nel caso di una vasculite primaria, invece, il tratamendua mira a indurre la remissione erabiliz immunosoppressori citotossici edo corticosteroidi ad alto dosaggio, bakarka gutxienez 3/6 mesi edo hala ere fino ad una remissione della sintomatologia infiammatoria nahikoa.

Pazienteen guztiak tratatzeko immunosoppressori behar dira behar bezala kontrolatu eta azpian test tubercolosi eta l'epatite B, in quanto patologia horiek eragin liteke bat-bateko terapiaren somministrazioa jarraian.

Vaskulitearen grabitatearen oinarrian, tratamendua bereizten dut:

• induzione alla remissione per vasculiti potenzialmente mortali: somministrazione di corticosteroidi, spesso in associazione a ciclofosfamide edo rituximab;
• induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: corticosteroidi associati ad immunosoppressori gehiago blandi edo rituximab;
• mantenimento dello stato remissivo: si usa il metotrexato, l'azatioprina edo il rituximab, in associazione a dosi inferiori di corticosteroidi.

Vasculite: eragin sulla vita quotidiana

Un individuo affetto da vasculite deve necessariamente sottoporsi a controlli periodi per verificare lo stato della patologia eta per poter agire tempestivamente bere eventuali peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapia immunosoppressive, il paziente dovrà cura di sottoporsi a controlli periodici a control for verify non solo lo stato della patologia, ma anche for valutare the events effects collaterali treatment in questione.

Anche nel caso in cui la vasculite sia in remissione, è buona norma proseguire con i controlli periodici poichè è posible che la patologia si ripresenti edozein momentutan.

Tratamendu farmacologico a long terme da maiz in grado di kontrola i sintomak, pazienteari bermatuz bizitzaren kalitate ona.

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