Atresia biliarra: zer den eta nola agertzen den

Behazun-atresia haurrei eragiten dien gaixotasun larria da, behazun-hodien hantura eta oztopoa eragiten duena (behazunak gibeletik hesteetara garraiatzeko ardura dutenak)

Behazunak normalean isuri ezin duenean, gibelera isurtzen da berriro (egoera honi 'behazun-estasia' deritzo), icterizia (azala eta esklera horia) eta zirrosia eraginez.

Zirrosia gibeleko zelula osasuntsuak suntsitzen direnean eta gero zuntz-ehunez ordezkatzen direnean gertatzen den egoera da.

Fibrosiak gibeletik igarotzen den behazun-fluxua oztopatzen du, zelulen kalte gehiago eta fibrosi gehiago eragiten ditu eta, horrela, gibeleko kalteen zikloa berriro hasten da.

Behazun-atresiaren etiologia eta sintomak

Behazun-atresiaren kausa ez da oraindik aurkitu.

Gaixotasunak 20,000 haurretik bati eragiten dio, gutxi gorabehera, emakumezkoen sexua gizonezkoaren aldean, baina arraza edo etnia bereizi gabe.

Ez da herentziazko gaixotasuna, nahiz eta, oso kasu bakanetan, familia bateko haur batek baino gehiagok gaixotasunak eragin dezakeen.

Behazun-atresiaren sintomak normalean jaio eta bi eta sei asteren artean agertzen dira.

Jaioberriak icterizia, gibela handitu eta gogorragoa eta sabelaldea puztuta ditu; gorotzak normalean garbiak dira eta gernua iluna.

Haur batzuek azkura bizia izan dezakete, oso pazientziarik gabe eta sumingarri bihurtzen dituen egoera.

Azkuraren zergatia oraindik ez da ezagutzen, baina azkuraren eta behazunaren itzuleraren arteko lotura aurkitu dute ikertzaileek.

Behazun-atresiaren diagnostikoa

Gibeleko gaixotasun asko daude behazun-atresiaren antzeko sintomak eragiten dituztenak. Horregatik, behazun-atresiaren diagnostikoa egin aurretik, laborategiko hainbat azterketa egitea komeni da (odol- eta gernu-azterketak, gibel-funtzio-probak eta koagulazio-funtzioaren azterketak), gibeleko beste gaixotasun batzuk baztertu daitezkeela ziurtatzeko.

Kasu hauetan, ultrasoinuak (ECHO) erabiliz azterketa (ez mingarria) egiten da maiz gibela aztertzeko eta behazun-hodien eta behazun-maskurraren tamaina zehazteko.

Beste proba batzuk X izpi espezifikoetan edo gibelaren miaketa erradioaktiboan oinarritzen dira, benetako arazoa bideratzeko baliagarriak izan daitezkeen teknikak.

Behazun-atresiaren tratamendua

Behazun-atresiaren tratamendurik arrakastatsuena, orain arte, kirurgikoa da.

Eragiketak behazunaren drainatze bat sortzen du gibeletik hodiak guztiz blokeatuta daudenean.

Ebakuntza honi "Kasai-ren ebakuntza" deitzen zaio (edo, teknikoki, hepatoportoenterostomia), Morio Kasai doktorearen izena, garatu zuen zirujau japoniarrak.

Ebakuntzan, zirujauak kaltetutako hodi extrahepatikoak kendu eta heste zati batekin ordezkatzen ditu, haurrarengandik berak hartuta, hodi berri gisa jokatzen duena.

Eragiketa honen helburua gibeletik hesteetara behazunak hodi berritik igarotzea da.

Eragiketa arrakastatsua izaten da kasuen %50 inguru

Ebakuntzari ondo erantzuten dioten haurtxoetan, normalean icterizia aste batzuen buruan desagertzen da.

Gainerako %50ean, Kasai-ren ebakuntzak arrakastarik ez duen kasuetan, oztopatutako behazun-hodiak «hepatikoak» izateak eragiten du, hau da, gibelaren barruan kokatzen direlako.

Ebakuntzaren ostean, familia eta haurra normal hazi eta garatzeko saiakera egiten da.

Behazun-jarioa ona bada, haurrari dieta erregularra ematen zaio; behazun-fluxua baxua bada, gantz gutxiko dieta egitea gomendatzen da, gorputzak gantzak eta bitaminak xurgatzeko erabiltzen duen behazunak ez baitu bere zeregina ondo betetzen.

Bitamina anitz, B bitamina konplexua eta E, D eta K bitaminak laguntza gehigarri gisa administra daitezke.

Zoritxarrez, behazun-jarioa berriro aktibatuta egon arren, Kasai-ren ebakuntza ez da behazun-atresiaren behin betiko sendabidea: oraindik ezagutzen ez diren arrazoiengatik, gibeleko kalteak bere ibilbidean jarraitzen du sarritan, eta azkenean zirrosia eragiten du (konplikazio guztiekin).

Behazun-atresiaren konplikazio posibleak

Zirrosia duten pazienteek gibeleko odol-fluxuan aldaketak jasaten dituzte, eta, aldi berean, disfuntzioak sor ditzakete, hala nola erupzioak, sudurreko odoljarioak, likidoen atxikipena eta urdaileko eta hestegorriko barizeak.

Zain horien barruan sortzen den presio altuak odoljarioa eragin dezake.

Zenbait kasutan, barizeetan agente esklerosante bat injektatzen den prozedura bat beharrezkoa izan daiteke.

Gaixotasunak aurrera egin ahala, ordea, beste konplikazio batzuk sor daitezke.

Ume guztiek jan ondoren logura izan ohi duten arren, behazun-atresia dutenek gehiegizko logura izan dezakete proteina aberatseko elikagaiak jan ondoren, odol-jarioan nitrogeno produktuak handitu direlako.

Behazun-atresia duten haurrak ere infekzioak hartzeko harrapari errazagoak izan daitezke.

HAUR OSASUNA: IKASI MEDICHILD INFORMAZIO GEHIAGO LARRIALDI EXPOAN KABA BISITATUZ.

Behazun-atresia duten pazienteen bizi-ikuspegiak

Gibeleko kaltearen neurria eta mota desberdina da haur batetik bestera.

Batzuek ongi erantzuten diote Kasairen ebakuntzari, beste batzuek ez.

Behazunak isurtzen jarraitzen badu, epe luzerako biziraupena posible da.

Hala ere, gaur egun ezinezkoa da medikuak aldez aurretik zehaztea zein haurrek erantzungo dioten tratamenduari eta zeinek ez.

Edonola ere, ezin da behazun-atresiaren behin betiko sendabiderik egon bere kausa aurkitu arte, beraz, behin betiko konponbidearen itxaropena ikerketa zientifikoan oinarritzen da.

Gibel transplantea

Gibel-transplantea gero eta gehiago da gibeleko gaixotasun jakin batzuk dituztenentzako irtenbide bideragarri bakarra edo azkena.

Transplante-hartzaileen biziraupen-tasak izugarri handitu dira teknika kirurgiko hobetuekin eta organoen errefusaren arazoa gainditzen laguntzen duten sendagai berrien garapenarekin.

Behazun-atresia duten haurrengan, oro har, ez da gibel-transplantea egiten saiatzen Kasai-ren ebakuntza egin arte.

Ebakuntza honek arrakastarik ez badu, eta ondorioz zirrosiaren konplikazioak larri bihurtu eta haurraren bizitza arriskuan jarri aurretik, gibel-transplantea saia daiteke, kasu askotan arrakasta izan duena.

Hala ere, organo-transplante guztiekin gertatzen den bezala, emaitza arrakastatsua dohaintzarako organo bateragarrien garaiz eskuragarri egotearen, denbora-faktorearen (dohaintzan emandako gibel bat 16 orduko epean berriro ezarri behar da prozedura arrakastatsua izan dadin) eta beste faktore batzuen araberakoa da. oraindik ikertzen ari da.

Transplante bizien praktikak, behar den organoaren tamaina txikia kontuan hartuta (askotan heldu baten erdia nahikoa da haur batentzat) emaile bateragarrien denbora eta erabilgarritasuna asko hobetzen ari da.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Giltzurrunetako harriak: zer dira, nola tratatu

Kreatinina, odolean eta gernuan detektatzeak giltzurruneko funtzioa adierazten du

Nola mantendu zure giltzurrunak osasuntsu?

Kolorearen aldaketak gernuan: noiz kontsultatu medikuari

Gernu-kalkulua pediatrikoa: zer den, nola tratatu

Leukozito altuak gernuan: noiz kezkatu?

Pixaren kolorea: zer esaten digu gernuak gure osasunari buruz?

Giltzurrun-funtzioa ordezkatzeko tratamendua: dialisia

Giltzurrun-gutxiegitasun kronikoa: arrazoiak, sintomak eta tratamendua

Pankrea: Pankreako Minbiziaren Prebentzioa eta Tratamendua

Diabetes gestazionala, zer den eta nola aurre egin

Pankreako Minbizia, Farmakologiako Ikuspegi Berria Bere Progresioa Murrizteko

Zer da pankreatitisa eta zeintzuk dira sintomak?

Giltzurrunetako harriak: zer dira, nola tratatu

Pankreatitis akutua: arrazoiak, sintomak, diagnostikoa eta tratamendua

Giltzurruneko Minbizia: Kirurgia Laparoskopikoa Eta Azken Teknologiak

Giltzurruneko harriak eta giltzurrun kolikoak

Esofagoko atresia haurrengan: hestegorria konpontzeko ebakuntzaren ordez imanak

Jaio aurreko Patologiak, Sortzetiko Bihotzeko Akatsak: Biriketako Atresia

Behazun harriak: kausak eta sintomak

Iturria:

Pagine Mediche

Ere gustatzen liteke