Esklerosi sistemikoa (edo esklerodermia) ehun konektiboaren gaixotasuna da, sistema baskularra, larruazala (eskleroderma terminoak "azala gogorra" esan nahi du) eta barne-organoak barne hartzen dituena.

Esklerodermiak emakumeei eragiten die gehien, batez ere 30 eta 50 urte bitartekoak

Gaixotasun autoimmune guztiek bezala, faktore anitzeko genesia du.

Antzinako grezieraz, scleroderma literalki "azala gogorra" esan nahi du.

Zer da esklerosi sistemikoa?

Esklerosi sistemikoa ehun konektiboaren gaixotasuna da, sistema baskularra, larruazala (esklerodermia terminoak 'azal gogorra' esan nahi du) eta barne-organoak barne hartzen dituena.

Gaixotasunaren ezaugarri nagusia kolagenoaren eta zelulaz kanpoko matrizearen ekoizpen anormala da, larruazalaren, barne-organoen, batez ere birikaren, fibrosia eragiten duten hodietan eta nerbio-sistema autonomoan aldaketa basomotorrekin, larruazaleko ultzerak, biriketako hipertentsioa eta digestio-aparatuaren mugikortasunaren disregulazioa.

Barne-organoen inplikaziorik gabeko larruazaleko esklerosi formak daude (morfea eta esklerodermia lineala), eskleroderma lokalizatua deritzona, interes dermatologiko nagusikoak, baita substantzia toxikoen esposizioari lotutako eta injertoaren aurkako gaixotasunarekin lotutako esklerosi larruazaleko formak ere.

Esklerodermiak emakumeei eragiten die gehien, batez ere 30 eta 50 urte bitartekoak, emakume/gizonezko ratioa 3-15:1 izanik.

Intzidentzia 0.9-19 kasu berri/milioi biztanle/urteko da.

Familiako kasuak gerta daitezke, baina maizago gaixotasuna noizbehinkakoa da.

Zeintzuk dira esklerosi sistemikoaren kausak?

Gaixotasun autoimmune guztiek bezala, Esklerosi Sistemikoak faktore anitzeko genesia du: ontzi berrien jaiotza eta sistema immunologikoa erregulatzen duten faktoreen deserregulazioa du ezaugarri, eta autoantigorputz espezifikoak ekoizten ditu, hala nola Scl70 eta antizentromeroa, askotan organo ezberdinekin lotuta. agerpenak.

Anti-Scl70, oro har, larruazaleko inplikazio lausoa eta biriketako fibrosia duten formetan agertzen dira, anticentromeroak maizago dira larruazaleko inplikazio mugatua eta biriketako hipertentsio isolatua duten formetan.

Manifestazio kliniko goiztiarrenak nerbio-sistema mikrobaskularrak eta autonomoak jasaten ditu eta Raynaud-en fenomenoa da, hau da, esku, oin eta, batzuetan, sudurra, belarri-pinna eta eremu perioralaren muturren kolore-aldaketa trifasiko bat (zurdura, zianosia, eritema). , batzuetan parestesia eta azaleko ultzerarekin lotuta.

Zein dira esklerosi sistemikoaren sintomak?

• Azala: larruazala loditzea eta gogortzea, hatzen atzapar itxurako erretrakzioarekin, aurpegiko ildoen berdintzea (facies amimica), mikrokeilia, melanodermia, kaltzinosia.
• Nerbio-sistema autonomoa: Raynaud-en fenomenoa, digestio-hodiaren dismotilitatea diskinesiekin, errefluxu gastroesofagikoa, malxurgatze sindromea, idorreria, beherakoa, gorotz-inkontinentzia.
• Zirkulazio-aparatua: ultzerak, telangiektasia, biriketako hipertentsio isolatua edo biriketako fibrosiaren bigarren mailakoa.
• Biriken inplikazioa: biriketako fibrosiaren sindrome murriztailea.

Artralgiak, artritisak, giltzurruneko inplikazioak (giltzurrun-gutxiegitasun kroniko arinetik esklerodermiko giltzurrun-krisiraino, hau da, giltzurrun-gutxiegitasun bizkor progresiboa arteria-hipertentsio gaiztoarekin) eta kondukzio- eta bihotz-erritmo-nahasmenduetatik miokarditisera bitarteko bihotzeko inplikazioak ere egon daitezke.

Esklerosi sistemikoaren diagnostikoa

American College of Rheumatology-k 1980an ezarritako sailkapen-irizpideak irizpide nagusi bat barne hartzen ditu, eskuetako hatzetatik hurbil dagoen larruazal esklerosi, eta irizpide nagusietako bat edo bi irizpide txiki: esklerodaktilia, bularreko erradiografian dokumentatutako biriketako fibrosia. azaleko ultzerak edo orbain pitting.

Gaixotasunaren diagnostiko goiztiarra egiteko bandera gorriak, hau da, EUSTAR Esklerosi Sistemikoaren Ikerketarako Europako Taldeak identifikatutako seinale kliniko bereziki susmagarriak dira.

• esku puzturen presentzia (esku edematotsuak, potoloak),
• Raynaud-en fenomenoa,
• anti-Scl70 edo anticentromeroen antigorputzen presentzia eta eskleroderma-eredua, kapilaroskopia bidez detektatzen den iltze-kapilarren alterazio tipikoa.

Gaixoak larruazaleko inplikazioaren arabera ere hiru azpimultzotan sailkatzen dira:

• forma difusa: larruazaleko esklerosi ukondoetatik edo belaunetatik hurbil hedatzen dena edo enborra edo sabelaldea eragiten duena;
• forma mugatua: larruazaleko esklerosi ukondoetatik eta belaunetatik urrun; CREST forma ere barne hartzen du (larruazaleko kaltzinosia, Raynaud, esofagopatia, esklerodaktilia, telangiectasia)
• sine scleroderma forma: larruazaleko esklerosirik eza, baina barne-organoen eta gaixotasunaren espezifikoen antigorputzak inplikazio tipikoa egotea.

Gaixotasunen diagnostikoari, organoen konpromisoari buruzko ikerketak eta eszenaratzeari buruzko ikerketek ANA eta ENAren aurkako autoantigorputzak zehazteaz gain.

• kapillaroskopia esklerodermia eredurako (eremu megakapilarrak eta abaskularrak);
• espirometria, DLCO, birikak aztertzeko bereizmen handiko bularreko CT;
• Holter EKG, ekokardiograma eskuineko kateterismo posiblearekin, bihotzeko MRI bihotza aztertzeko;
• esofago eta ondesteko manometria, erradiografia eta esofagogastroduodenoskopia digestio-hodiaren azterketarako.

Tratamenduak

Raynaud-en fenomenoaren eta larruazaleko ultzeraren tratamendua kaltzio kanalen blokeatzaileen drogak, zain barneko prostanoideak eta endotelina inhibitzaile ez-selektiboa, bosentan, erabiltzean oinarritzen da.

Biriketako fibrosiaren tratamenduak ahozko edo zain barneko ziklofosfamida eta azatioprinarekin mantentze-terapia ematea dakar.

Biriketako hipertentsio isolatuaren tratamendua endotelina inhibitzaile selektiboak eta ez-selektiboak erabiltzean oinarritzen da, hala nola ambrisentan eta bosentan, fosfodiesterasa inhibitzaileak, hala nola sildenafila eta tadalafila, eta prostanoideak, hala nola epoprostenola.

Beste immunosupresore batzuekin tratamendu esperimentalak ikertzen ari dira, esate baterako, mikofenolato mofetilarekin eta sendagai biologikoekin.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Psoriasia, adin gabeko larruazaleko gaixotasuna

Esklerosi Anizkoitza (RRMS) errepikakorra-Remitting Haurrek, EBk Teriflunomida onartzen du

ALS: Alboko Esklerosi Amiotrofikoaren arduradunak diren gene berriak identifikatu dira

Artritis psoriasikoa: zer da?

Errehabilitazio Terapiak Esklerosi Sistemikoaren Tratamenduan

Psoriasia: neguan okerrera egiten du, baina ez da hotza bakarrik errua

Hotzarekiko Esposizioa Eta Raynaud-en Sindromearen Sintomak

Esklerodermia. Blue Hands, Wake Up Call: Diagnostiko goiztiarraren garrantzia

Iturria:

Medikuntza Online